ISSN: 1300-7777 E-ISSN: 1308-5263
Turk J Hematol: 29 (2)
Volume: 29  Issue: 2 - 2012
Hide Abstracts | << Back
REVIEW
1.Inflammatory Bowel Disease and Thrombosis
Ahmet Tezel, Muzaffer Demir
doi: 10.5505/tjh.2012.04557  Pages 111 - 119 (1723 accesses)
İnflamatuvar Bağırsak Hastalıkları gastrointestinal sistemin kronik, tekrarlayıcı inflamatuvar hastalıklarıdır. Bu olgularda GİS yanında diğer sistemleri de ilgilendiren bulgular saptanır. Diğer inflamatuvar patolojilerde olduğu gibi inflamatuvar Bağırsak hastalıklarında da trombotik olaylara eğilim artmaktadır. Tromboza yatkınlığın patogenezi çok boyutludur. Doğal antikoagülanlarda eksiklik, inflamatuvar sürecin yarattığı protrombotik ortam, uzun süreli hareketsizlik, steroid kullanımı, cerrahi girişim, kateter takılması tromboz gelişiminde suçlanmıştır. Bu derlemenin amacı İBH ve trombotik olaylar arasındaki ilişkiyi klinisyenlere hatırlatmak, tromboz gelişme riski olan olgularda gerekli önlemlerin alınmasını sağlamaktır.
Inflammatory Bowel Disease (IBD) is a group of chronic and relapsing inflammatory disorders of the gastrointestinal system. In these cases, findings are detected in extraintestinal systems also. There is a tendency for thrombotic events in IBD, as in the other inflammatory processes. The pathogenesis of this thrombotic tendency is multidimensional, including lack of natural anticoagulants, prothrombotic media induced via the inflammatory process, long-term sedentary life style, steroid use, surgery, and catheter placement. The aim of this review was to highlight the positive relationship between IBD and thrombotic events, and the proper treatment of at-risk patients.

RESEARCH ARTICLE
2.The Frequency and Clinical Relevance of Multidrug Resistance Protein Expression in Patients with Lymphoma
Eren Gündüz, Murat Dinçer, Güniz Yıldız, Cengiz Bal, Zafer Gülbaş
doi: 10.5505/tjh.2012.60362  Pages 120 - 125 (1446 accesses)
AMAÇ: Çoklu ilaç direnci malign lenfomalarda tedavi başarısızlığının nedenlerindendir. Fakat çoklu ilaç direnci proteinlerinin sıklığı ve klinik önemiyle ilgili çelişkiler mevcuttur. Biz bu çalışmada lenfomalı hastalarımızda en sık görülen çoklu ilaç direnci proteinlerinin ifadelerini araştırdık.
YÖNTEMLER: Çalışmaya daha önce tedavi almamış 44 hasta (21 non Hodgkin lenfoma, 13 malign olmayan lenfadenopati, 10 Hodgkin lenfoma) alındı. MDR1, MRP ve LRP ifadeleri lenf nodu biyopsi örneklerinde kantitatif PCR ile değerlendirildi.
BULGULAR: Non Hodgkin lenfomada MDR1 %23.8 (5/21), MRP %57.14 (12/21), LRP %90.47 (19/21) pozitifti. Malign olmayan lenfadenopatili hastalarda MDR1 %46.15 (6/13), MRP %84.61 (11/13), LRP %100 (13/13) pozitifti. Hodgkin lenfomada MDR1 %50 (5/10), MRP %50 (5/10), LRP %80 (8/10) pozitifti. MDR1, MRP ve LRP ifadeleri 3 grup arasında farklı değildi. İfadeler tümör evresi, eritrosit sedimantasyon hızı, C reaktif protein, beta 2 mikroglobulin, ilk sıra tedaviye yanıt, serum laktat dehidrogenaz ve albumin düzeyiyle ilişkili değildi. MDR1 ve MRP pozitif ve negatif hastaların yaşam süreleri arasında da fark bulamadık (LRP pozitif ve negatif hastalar arası karşılaştırma yapmak az hasta sayısı nedeniyle mümkün olmadı).
SONUÇ: Verilerimize göre, bu grup hastalardaki tedavi başarısızlığını aydınlatmak için gelecekte yapılacak çalışmalar çoklu ilaç direncinin alternatif yolaklarına yönlendirilebilir.
OBJECTIVE: Multidrug resistance is a cause of treatment failure in patients with malignant lymphoma; however, the frequency and clinical relevance of multidrug resistance protein expression are unclear. The present study aimed to investigate expression of the most common multidrug resistance proteins in a group of lymphoma patients.
METHODS: The study included 44 previously untreated lymphoma patients (non-Hodgkin's lymphoma [n = 21], non-malignant lymphadenopathy [n = 13], and Hodgkin's lymphoma [n = 10]). MDR1, MRP, and LRP expression was assessed via quantitative PCR of lymph node biopsy specimens.
RESULTS: In the non-Hodgkin's lymphoma group MDR1 was positive in 23.8% (5/21) of the patients, MRP was positive in 57.14% (12/21), and LRP was positive in 90.47% (19/21). In the non-malignant lymphadenopathy group, MDR1 was positive in 46.15% (6/13) of the patients, MRP was positive in 84.61% (11/13), and LRP was positive in 100% (13/13). In the Hodgkin's lymphoma group MDR1 was positive in 50% (5/10) of the patients, MRP was positive in 50% (5/10), and LRP was positive in 80% (8/10). MDR1, MRP, and LRP expression did not differ between the 3 groups. Furthermore, MDR1, MRP, and LRP expression wasn't associated with tumor stage, response to first-line therapy, the erythrocyte sedimentation rate, or C reactive protein, beta 2 microglobulin, serum lactate dehydrogenase, and albumin levels. Additionally, survival time in the MDR1- and MRP-positive, and MDR1- and MRP-negative patients did not differ (comparison of LRP was not possible due to the small number of LRP-negative patients).
CONCLUSION: According to the present findings, future studies should investigate alternative pathways of multidrug resistance in order to arrive at a better understanding of treatment failure in lymphoma patients.

3.Molecular Evaluation of t(14;18)(bcl-2/IgH) Translocation in Follicular Lymphoma at Diagnosis Using Paraffin-Embedded Tissue Sections
Nur Selvi, Buket Kosova, Mine Hekimgil, Cumhur Gündüz, Burçin Tezcanlı Kaymaz, Emin Karaca, Güray Saydam, Murat Tombuloğlu, Filiz Büyükkeçeci, Seçkin Çağırgan, Yeşim Ertan, Nejat Topçuoğlu
doi: 10.5505/tjh.2012.93898  Pages 126 - 134 (1506 accesses)
AMAÇ: Foliküler lenfoma, lenfomalarda sıklıkla görülür ve hastaların %80 inden fazlası t(14;18) (q32;q21) translokasyonu ile karekterizedir. Bu çalışmada; 32 adet parafine gömülü doku örneğinde t(14;18) translokasyonunun tespiti için MBR ve mcr pozitifliği değerlendirildi.
YÖNTEMLER: MBR kırılma noktası LightCycler t(14;18) Quantification Kit (MBR) ile gerçek zamanlı PCR, multiplex PCR, and semi-nested PCR yöntemleri kullanılarak araştırıldı. mcr kırılma bölgesi spesifik primerler kullanılarak; Fast Start DNA Master SYBR Green I kiti kullanılarak gerçek-zamanlı bir cihazı olan LightCycler' da değerlendirildi. t(14;18) (q32;q21) translokasyonunun floresans in situ hibridizasyon (FISH) yöntemi ile tespit edilebilmesi için; parafine-gömülü doku örneklerinden nükleus izolasyonu yapıldı ve örnekler IgH/bcl-2 dual color,dual fusion translokasyon probu ile inkübe edildi.
BULGULAR: B5- Formalin ile fikse edilen parafine-gömülü 12 adet doku örneğinde DNA ve nükleus izolasyonununda sırasıyla % 42 ve % 33 başarı elde edilirken, formalinle fikse edilen 20 adet doku örneğinde bu başarı sırasıyla % 95 ve % 60 e kadar yükselmiştir. DNA izolasyonu başarılı olan 24 adet parafine-gömülü doku örneğinde; MBR pozitifliği % 82.14 başarı gösterirken, multipleks PCR sonuçlarına göre başarı oranı % 53.57 ve gerçek-zamanlı PCR ile % 28.57 olarak bulunmuştur.MBR negatif örneklerde mcr yeniden düzenlenmesi çalışılmış pozitif sonuç elde edilmemiştir. Nukleus izolasyonu başarılı olan 16 örneğin 15 inde (% 93.75) t(14;18) (q32;21) translokasyonu FISH yöntemi ile pozitif olarak bulunmuştur.
SONUÇ: Sonuç olarak semi nested PCR ve FISH yöntemleri tümörün genetik karekterizasyonunun aydınlatılması için kullanılabilecek iki fonksiyonel moleküler metoddur. Bu nedenle FISH ve PCR yöntemlerinin birbirini tamamladığı ve t(14;18) translokasyonunun tespitinde oldukça önemli birer parametre olduğu düşünülmektedir.
OBJECTIVE: Follicular lymphoma (FL) is one of the most common lymphomas, and is characterized by t(14;18) (q32;q21) in more than 80% of patients. The aim of this study was to determine the rate of t(14;18) positivity based on the detection of mbr or mcr in paraffin-embedded tissue samples.
METHODS: The study included 32 paraffin-embedded tissue samples collected from 32 consecutive FL patients that were diagnosed and followed-up at our hospital between 1999 and 2006. The MBR breakpoint was identified based on real-time PCR using a LightCycler v.2.0 t(14;18) Quantification Kit (MBR), multiplex PCR, and seminested PCR. To identify the mcr breakpoint, real-time PCR was performed using specific primers and the FastStart DNA Master SYBR Green I Kit. To detect t(14;18) via fluorescence in situ hybridization (FISH) nuclei from paraffin-embedded tissue sections were extracted and used together with LSI IgH (immunoglobulin heavy chain) (spectrum green)/bcl-2 (B-cell leukemia-lymphoma 2) (spectrum orange) probes.
RESULTS: The DNA and nuclei isolation success rate for B5 formalin-fixed, paraffin-embedded tissue sections (n = 12) was 42% and 33%, respectively, versus 95% and 60%, respectively, for 20 tissue sections fixed in formalin only. In all, 24 paraffin-embedded tissue sections were analyzed and mbr positivity was observed in the DNA of 82.14% via seminested PCR, in 53.57% via multiplex PCR, and in 28.57% via real-time PCR. We did not detect mcr rearrangement in any of the samples. In all, 15 of 16 patients (93.75%) whose nuclei were successfully isolated were observed to be t(14;18) positive via the FISH method.
CONCLUSION: Semi-nested PCR and FISH facilitated the genetic characterization of FL tumors. As such, FISH and PCR complement each other and are both essential for detecting t(14;18) translocation.

4.Conventional and Molecular Cytogenetic Analyses in Turkish Patients with Multiple Myeloma
Beyhan Durak Aras, Olga Meltem Akay, Gülçin Sungar, Güney Bademci, Vahap Aslan, Jülide Caferler, Muhsin Özdemir, Oğuz Çilingir, Sevilhan Artan, Zafer Gülbaş
doi: 10.5152/tjh.2011.42  Pages 135 - 142 (1951 accesses)
AMAÇ: Multipl Myelom (MM) plazma hücrelerinin kemik iliğinde birikmesi, proliferasyonu ve monoklonal immunglobulin sekresyonu ile karakterize klonal bir hastalıktır. Çalışmamızda Türk MM hastalarında kromozomal anomali sıklığının interfaz FISH ve klasik kromozom analizi ile belirlenmesi, saptanan yeniden düzenlenmelerle hastalığın evresi ve prognozu arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Multipl myelom tanısı alan toplam 50 olgu klasik sitogenetik ve moleküler sitogenetik (FISH) analizleri ile değerlendirilmiştir. FISH analizi ile; 13q14, 13q32, 17p13 bölgelerindeki delesyonlar, IGH bölgesini içeren yeniden düzenlenmeler ve 5, 9, 15. kromozomların monozomi ve/veya trizomileri incelenmiştir.
BULGULAR: Konvansiyonel sitogenetik analiz olguların 32 tanesinde gerçekleştirilebilmiş olup 27 olguda (%84.3) normal karyotip izlenirken 5 olguda (%15.6) kromozom aberasyonları gözlenmiştir. FISH analizinde; olguların %18 inde (9/50) değerlendirilen tüm parametreler için normal sonuç bulunmuştur. Olguların %82 sinde ise (41/50) FISH analizi ile en az bir anomali gözlenmiştir. Olguların %54'ünde (27/50) kromozom 13 aberasyonları gözlenmiştir. İkinci en sık gözlenen aberasyon % 50 oranıyla kromozom 15 aberasyonlarıdır..
SONUÇ: Çalışmamızda 13. kromozom aberasyonları, IGH translokasyonları ve P53 delesyonlarından en az birini bulunduran olguların ortalama median sağ kalım sürelerinin diğerlerinden daha kısa olduğu görülmüştür. Kromozom 15 aberasyonları evre 3 ile ilişkili olduğu görülmüştür (P=0.02). Çalışmamızda elde ettiğimiz verilere göre MM lı olgularda konvansiyonel sitogenetik ve özellikle FISH yönteminin hastalığın takip ve prognozunda birlikte kullanılmasının önemli olduğunu düşünmekteyiz.
OBJECTIVE: Multiple myeloma (MM) is characterized by the accumulation and proliferation of malignant plasma cells, secreting monoclonal immunoglobulins and genetic abnormalities in MM have implications for disease progression and survival. In the present study, we investigated the frequency of chromosomal abnormalities (CA) in Turkish patients with MM, using interphase FISH and CC and evaluated the relationship between the rearrangements detected, prognosis and stage of disease.
METHODS: We performed conventional cytogenetic and FISH studies in 50 patients to detect chromosome anomalies associated with MM. FISH probes were used to detect 13q14, 13q34, 17p13 deletions, IGH rearrangements, and monosomy and/or trisomy of chromosomes 5, 9, and 15.
RESULTS: CC studies could be performed in 32 of 50 cases and five patients (15.6%) showed chromosomal aberrations while 27 (84.3%) had normal karyotypes. By FISH, eighteen percent (9/50) of cases were found to be normal for all parameters evaluated. Eighty-two percent (41/50) of the patients were positive for at least one abnormality. Chromosome 13 anomalies were detected in 54% (27/50) of cases. The second most common aberration observed is chromosome 15 aberrations (50%).
CONCLUSION: Median survival rate was shorter in patients with one of the abnormalities including chromosome 13 aberrations, IGH rearrangements or P53 deletions. Chromosome 15 aberrations were significantly higher in patients with stage III disease (p=0.02). We conclude that FISH studies should be performed in conjunction with conventional cytogenetic analysis for prognosis in multiple myeloma patients.

5.Hematopoietic Stem Cell Transplantation Activity and Trends at a Pediatric Transplantation Center in Turkey During 1998-2008
Volkan Hazar, Gülsün Karasu, Vedat Uygun, Mediha Akcan, Alphan Küpesiz, Akif Yeşilipek
doi: 10.5505/tjh.2012.78300  Pages 143 - 149 (1220 accesses)
AMAÇ: Bir pediatrik merkezde yapılan hematopoietik kök hücre nakil (HKHN) aktiviteleri ve yönelimleri hakkında bilgi vermektir.
YÖNTEMLER: On yıllık bir zaman dilimindeki veriler geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Çalışmanın sonlanım noktaları olarak, gerçekleştirilen HKHN çeşitleri, nakil ilişkili ölüm hızları, kök hücre kaynakları, nakil endikasyonları ve nakil sonrası ölüm nedenleri olarak belirlenmiştir.
BULGULAR: 1998-2008 zaman diliminde, 222'si (%87.4) allojeneik ve 32'si (%12.6) otolog olmak üzere toplam 254 HKHN gerçekleştirildi. Allojeneik olguların %22.6'sı akraba dışı donör kaynaklıyken, tüm nakillerin %12.2'si kordon kanı ile yapılan nakillerdi. Hemoglobinopatiler, allojeneik HKHN'lerinin en sık endikasyonu iken, otolog olgularda en sık endikasyon, nöroblastomaydı. Tüm grupta nakil ilişkili ölüm hızı %18.3±2.5 olarak saptandı. Nakil ilişkili ölüm hızı 1. yılda, otolog nakillerde %23.5±7.9 ve allojeneik nakillerde %17.5±2.6'dı. HKHN sonrasında ilk 1 yıl içindeki en sık ölüm nedeni, infeksiyonlar olarak belirlendi.
SONUÇ: Nakil ilişkili ölüm hızları allojeneik grupta literatürle uyumlu bulunurken, otolog grupta yüksek bulundu. Bu hasta grubunun seçimi daha detaylı olarak yapılmalıdır.
OBJECTIVE: The aim of this study was to document hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) activity and trends at our treatment center.
METHODS: Data collected over a 10-year period were retrospectively analyzed, concentrating primarily on types of HSCT, transplant-related mortality (TRM), stem cell sources, indications for HSCT, and causes of death following HSCT.
RESULTS: In total, 222 allogeneic (allo)-HSCT (87.4%) and 32 autologous (auto)-HSCT (12.6%) procedures were performed between 1998 and 2008. Stem cells obtained from unrelated donors were used in 22.6% (50/222) of the allo- HSCTs. Cord blood was the source of hematopoietic stem cells (HSC) in 12.2% of all transplants. The most common indication for allo-HSCT was hemoglobinopathy (43.2%), versus neuroblastoma (53.1%) for auto-HSCT. The TRM rate 1 year post transplantation was 18.3% ± 2.5% for all transplants, but differed according to transplantation type (23.5% ± 7.9% for auto-HSCT and 17.5% ± 2.6% for allo-HSCT). The most common cause of death 1 year post HSCT was infection (35.9%).
CONCLUSION: The TRM rate in the patients that underwent allo-HSCT was similar to that which has been previously reported; however, the TRM rate in the patients that underwent auto-HSCT was higher than previously reported in developed countries. The selection of these patients to be transplanted must be made attentively.

6.Immunosuppressive Treatment in Children with Acquired Aplastic Anemia
Yıldız Yıldırmak, Ela Erdem, Leyla Telhan, Laliz Kepekçi
doi: 10.5505/tjh.2012.26779  Pages 150 - 155 (1650 accesses)
AMAÇ: İmmunsupresif tedavi (İST), HLA uyumlu vericisi olmayan edinsel aplastik anemili (AA) çocuklarda diğer bir tedavi seçeneğidir. Bu çalışmada edinsel AA'li çocuklarda İST sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Çalışmada 18 edinsel AA'li çocuk hasta retrospektif olarak incelendi. Tanı sırasında HLA uygun akraba içi vericisi olmayan ya da HLA uygun vericisi olmasına rağmen 6 ay içinde nakil olamayacak hastalar çalışmaya alındı.
BULGULAR: Hastaların 6'sı çok ağır AA, 6'sı ağır AA ve 6'sı da orta AA sınıfında idi. Ortalama takip süresi 44.5 ay bulundu. Tanı konulduktan sonra at kaynaklı anti-timosit globulin (hATG) temin edilemeyen 9 hastaya yüksek doz metilprednizolon tedavisi verildi. Çok ağır AA'li 6 hastanın 2'sinde (%22) tam remisyon elde edildi. Geri kalan 16 hastaya hATG+siklosporin ve kısa süreli metilprednizolon tedavisi verildi.
Tedavi uygulamasını takiben bir ay içinde dört hasta kaybedildi. Geriye kalan 12 hastanın 3'ü (%25) tedaviye cevap verdi. Tedaviye başladıktan 3 ayın sonunda cevap alınamayan 9 hastanın 7'sine tavşan kaynaklı ATG (rATG)+siklosporin ve kısa süreli metilprednizolon ile ikinci kür İST verildi. Bu 7 hastanın 2'sinde (22%) cevap alındı, ancak 5 hasta tedaviye cevap vermedi. Ortalama yaşam süresi 64±8 ay bulundu.
SONUÇ: ATG+siklosporin ve düşük doz metilprednizolon ile kombinasyon İST, HLA uygun vericisi olmayan edinsel AA'li çocuk hastalarda etkin bir tedavidir. ATG ile tedavi edilemeyen hastalarda yüksek doz metilprednizolon tedavisi güvenli ve etkilidir.
OBJECTIVE: Immunosuppressive treatment (IST) is an alternative for children with acquired aplastic anemia (AA) that do not have HLA-matched donors. The objective of this study was to evaluate the outcome of IST in children with acquired AA.
METHODS: The study included 18 pediatric acquired AA patients that were retrospectively evaluated. The patients either did not have an HLA-matched related donor or were unable to undergo transplantation within 6 months despite having an HLA-matched donor.
RESULTS: In all, 6 of the patients were characterized as very severe AA, 6 as severe AA, and 6 as moderate AA. Mean duration of follow-up was 44.5 months. In total, 9 patients that could not be treated with equine anti-thymocyte globulin (hATG) following diagnosis received high-dose methylprednisolone treatment. Among the 6 very severe AA patients, 2 achieved complete remission (22%); the other 16 patients received hATG+cyclosporine and short-term methylprednisolone.
In total, 4 of the patients died during the first month of treatment. Of the remaining 12 patients, 3 responded to the treatment (25%). Of the 9 patients that did not respond after 3 months of treatment, 7 received a second course of immunosuppressive treatment with rabbit ATG (rATG)+cyclosporine and short-term methylprednisolone; 2 of the 7 patients responded (22%), but 5 did not respond to any treatment. Median survival among the patients was as 64 ± 8 months
CONCLUSION: Combination IST with ATG+cyclosporine and low-dose methylprednisolone was an effective treatment in the pediatric acquired AA patients with non-identical HLA donors. In the patients that couldn't be treated with ATG high-dose methylprednisolone treatment was safe and effective.

7.Torque Teno Virus and Hepatitis C Virus Co-Infection in Iranian Pediatric Thalassemia Patients
Samin Alavi, Ali Kord Valeshabad, Zohreh Sharifi, Kazem Nourbakhsh, Mohammad Taghi Arzanian, Masoumeh Navidinia, Siamak Mehdizadeh Seraj
doi: 10.5505/tjh.2012.20280  Pages 156 - 161 (1658 accesses)
AMAÇ: Torque teno virüsü (TTV) beta talasemik hastalar gibi kronik kan transfüzyonu ve parenteral yoldan maruz kalma açısından risk altındaki hastaları enfekte eder. Bu çalışma kronik kan transfüzyonu alan pediatrik talasemi hastalarında TTV enfeksiyonu ve TTV ile hepatit C virüsü (HCV) koenfeksiyonunun prevalansını değerlendirmeyi hedeflemiştir.
YÖNTEMLER: Çalışmaya İran'da Tahran'da Mofid Çocuk Hastanesine gelen ve kronik kan transfüzyonu alan 90 pediatrik talasemi hastası dahil edilmiştir. Kontrol grubu 90 sağlıklı gönüllü çocuğu içermiştir. Tüm katılımcılarda semi-nested PCR ve HCV Ab yoluyla serum TTV DNA'sı saptaması yapılmıştır. Her katılımcıdan istatistiksel analiz için demografik özellikler ve klinik veriler toplanmıştır.
BULGULAR: Genel olarak hastaların %64,4'ünde ve kontrol grubunun %24,4'ünde TTV enfeksiyonu bulunmuştur (P < 0,01). Talasemi hastalarında kontrol grubuna göre TTV ve HCV enfeksiyonu bulunması olasılığı olması daha yüksek olmuştur ve ortak risk oranı sırasıyla 5,60 (%95 GA: 2,94-10,69) ve 2,15 (%95 GA: 1,83-2,50) bulunmuştur. Toplam olarak TTV pozitif hastaların %17,2'si (10/58) HCV pozitifken TTV negatif hastaların %6,3'ü (2/32) anti HCV antikoru (Ab) pozitiftir (P = 0,14).
SONUÇ: TTV ve HCV enfeksiyonu prevalansı kronik transfüzyon tedavisi alan İranlı talasemi hastalarında kontrollerden daha yüksek bulunmuştur. Kronik transfüzyon tedavisi alan pediatrik talasemi hastalarında yüksek TTV prevalansı parenteral yolun diğer TTV bulaşması yollarına göre daha sık kullanılmasına işaret edebilir.
OBJECTIVE: Torque teno virus (TTV) infects patients at risk for parenteral exposure and chronic blood transfusion, such as those with β-thalassemic. This study aimed to assess the prevalence of TTV infection and co-infection of TTV and hepatitis C virus (HCV) in pediatric thalassemia patients receiving chronic blood transfusion.
METHODS: The study included 90 pediatric thalassemia patients receiving chronic blood transfusion that presented to the Mofid Children's Hospital, Tehran, Iran. The control group included 90 healthy volunteer children. Serum TTV DNA detection via semi-nested PCR and HCV Ab were performed in all the participants. Demographic characteristics and clinical data were collected from each participant for statistical analysis.
RESULTS: In all, 64.4% of the patients had TTV infection, versus 24.4% of the controls (P < 0.01). The thalassemia patients had a greater probability of having TTV and HCV infections than the controls, with a common OR of 5.60 (95% CI: 2.94-10.69) and 2.15 (95% CI: 1.83-2.50), respectively. In total, 17.2% (10/58) of the patients that were TTV positive were also HCV positive, whereas 6.3% (2/32) of the TTV-negative patients were anti-HCV antibody (Ab) positive (P = 0.14).
CONCLUSION: The prevalence of TTV and HCV infection was higher in the Iranian thalassemia patients on chronic transfusion therapy than in the controls. The high prevalence of TTV in pediatric thalassemia patients on chromic transfusion therapy may indicate the superiority of the parenteral route compared to other routs of TTV transmission.

8.The Association Between Gene Polymorphisms and Leukocytosis with Thrombotic Complications in Patients with Essential Thrombocythemia and Polycythemia Vera
Özgür Mehtap, Elif Birtaş Ateşoğlu, Pınar Tarkun, Emel Gönüllü, Hakan Keski, Yıdıray Topçu, Nilüfer Üzülmez, Deniz Sünnetçi, Abdullah Hacıhanefioğlu
doi: 10.5505/tjh.2012.03780  Pages 162 - 169 (1788 accesses)
AMAÇ: Polisitemia vera (PV) ve esansiyel trombositemi (ET)'de vasküler olaylar sık görülen komplikasyonlardır. Bu çalışmada, PV, ET hastalarında PAI-1 4G/5G, ACE I/D gen polimorfizmi ile lökositoz ve bunların vasküler olaylarla ilişkisini araştırmayı amaçladık.
YÖNTEMLER: PV ve ET'li 64 hasta çalışmaya alındı. Serebral geçici iskemik atak, iskemik inme, miyokard infarktüsü, periferik arteryel tromboz, derin ven trombozu ve pulmoner emboli gibi arteryel veya venöz trombozlar vasküler olay olarak tanımlanmıştır. DNA örnekleri mutasyonlar yönünden ters hibridizasyon strip testi ile araştırıldı.
BULGULAR: PAI-1 gen polimorfizmine bakıldığında 4G ve 5G allel sıklığı sırası ile %48,5 ve %52,5 tespit edildi. ACE geninin D ve I sıklıkları sırası ile %51,2 ve %48,8 bulundu. Vasküler olaylar ile allel sıklıkları arasında anlamlı ilişki saptamadık. Vasküler olaylar değerlendirildiğinde, ACE D/D homozigot allel taşıyan hastalar ile ACE I/D ve I/I allel taşıyanlar arasında anlamlı fark tespit edemedik (P = 0,93). PAI-1 5G/5G homozigot allel taşıyıcıları ile 4G/5G ve 4G/4G allel taşıyıcıları karşılaştırıldığında vasküler olay görülmesi açısından anlamlı farklılık tespit edilmedi (P = 0,97).
Vasküler olayın, lökositozu (>10x109/L) olan hastalarda, lökositozu olmayanlara göre belirgin olarak daha sık görüldüğü saptandı (P = 0,00). Ayrıca tanı anındaki lökositoz varlığının vasküler olay riskini belirgin olarak arttırdığı tespit edildi (OR, 15,625[95% CI, 4,322 -56,492]). Yaşın altmıştan fazla olması vasküler olay için diğer risk faktörü olarak saptandı (P = 0,008)
SONUÇ: PAI-1 ve ACE gen polimorfizmi, PV ve ET hastalarında tromboz için ek bir risk faktörü olarak kabul edilemez. Ancak, tanı sırasında lökositoz vasküler olaylar için risk faktörüdür.
OBJECTIVE: Vascular events are a common complication in patients with polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET). This study aimed to analyze the association between PAI-1 4G/5G and ACE I/D gene polymorphisms, and leukocytosis with thrombosis in patients with PV and ET.
METHODS: In total, 64 patients with ET and PV were evaluated. Arterial or venous thrombosis, such as cerebral transient ischemic attack, ischemic stroke, myocardial infarction, peripheral arterial thrombosis, deep venous thrombosis, and pulmonary embolism, were defined as a vascular event. DNA samples were screened for mutations via reverse hybridization strip assay.
RESULTS: In terms of PAI-1 gene polymorphism, the frequency of the 4G and 5G allele was 48.5% and 51.5%, respectively. The ACE allele frequency was 51.2% and 48.8% for D and I, respectively. There wasn't an association between occurrence of vascular events and the frequency of any allele. In terms of occurrence of vascular events, there weren't any significance differences between the patients that were carrying the ACE D/D homozygous allele to ACE I/D and those that carried the I/I allele (P = 0.93). There wasn't a significant difference in occurrence of vascular events between the PAI-1 5G/5G homozygote allele carriers, and the 4G/5G and 4G/4G allele carriers (P = 0.97). Vascular events were significantly more common in the patients with leukocytosis (leukocyte count >10 × 109 L–1) than in those without leukocytosis (leukocyte count ≤10 × 109 L–1) (P = 0.00). Age >60 years was also a significant risk factor for occurrence of vascular events(P = 0.008).
CONCLUSION: PAI-1 and ACE gene polymorphisms were not considered new risk factors for thrombosis in PV and ET patients. On the other hand, leukocytosis at diagnosis was associated with the occurrence of vascular events in the patients with ET and PV.

CASE REPORT
9.Successful Treatment with Propranolol in a Patient with a Segmental Hemangioma: A Case Report
Serhan Küpeli, Derya Çimen, Begül Yağcı Küpeli
PMCID: PMC3986956  doi: 10.5505/tjh.2012.37233  Pages 170 - 173 (1646 accesses)
Süt çocukluğu döneminde hemanjiyomların tedavisinde önemli yan etkilerle karşılaşılabilmektedir. Hedefe yönelik tedavi seçeneklerinin olmayışı nedeniyle de karşılaşılan morbiditenin yanısıra objektif cevap elde edilmesinde de güçlük çekilmektedir. Bu yazıda segmental hemanjiyomu olan ve steroid tedavisine ikincil ağır glukokortikoid toksisitesi gelişmiş bir süt çocuğunda propranolol tedavisi ile elde edilen başarılı sonuçlar sunulmuştur. Tedavi süresince propranolol iyi tolere edilmiş ve herhangi bir yan etki görülmemiştir. Hasta 13 aylık iken propranolol tedavisinin kesilmesiyle hemanjiyomda tekrarlama görülmüş ve propranolol tekrar başlanmak zorunda kalınmıştır. Hemanjiyomlarda spontan regresyon yaşının 18 aylıktan sonra olduğu düşünülmektedir.
The treatment of hemangiomas in infancy may be associated with significant morbidity. In addition to morbidity, an objective response cannot be obtained because of the absence of targeted therapeutic options. Herein, we present an infant with a segmental hemangioma and marked glucocorticoid toxicity due to prior steroid therapy that was successfully treated with propranolol. Propranolol was tolerated well and no side effects were observed during the treatment. The only problem to occur was disease recurrence following the withdrawal of propranolol at age 13 months, which was not within the age of spontaneous regression (generally considered as >18 months).

10.Is Swine-origin Influenza a Predisposing Factor for Deep Vein Thrombosis?
Müge Gökçe, Şule Ünal, Selin Aytaç, Ateş Kara, Mehmet Ceyhan, Murat Tuncer, Fatma Gümrük
PMCID: PMC3986957  doi: 10.5505/tjh.2012.25932  Pages 174 - 176 (1398 accesses)
Burada H1N1 enfeksiyonu için tedavi alırken, derin ven trombozu geliştiren bir olguyu sunmaktayız. Mevcut bilgilerimize gore; H1N1 enfeksiyonu sırasında - immobilizasyon dışında başka hiçbir risk faktörü olmayan - bir adölesanda tromboz gelişimi ilk defa bildirilmektedir. Domuz gribi pandemilerinde özellikle eşlik eden risk faktörleri olanlarda tromboz gelişebileceği akılda tutulmalıdır.
Herein we report a sixteen-year-old female that developed deep vein thrombosis (DVT) while undergoing treatment for H1N1 pneumonia. To the best of our knowledge this is the first report of H1N1/09 infection complicated by DVT in an adolescent patient with no detected risk factors other than immobilization. Healthcare providers should be aware of the possibility of thrombosis in patients with swine-origin influenza, especially in those with additional risk factors.

11.Cerebellar Granulocytic Sarcoma: A Case Report
Birol Baytan, Melike Sezgin Evim, Adalet Meral Guüneş, Hasan Kocaeli, Şaduman Balaban, Ender Korfalı, Nükhet Tüzüner
doi: 10.5505/tjh.2012.65002  Pages 177 - 180 (1601 accesses)
Granulositik sarkom, genellikle akut myelositer lösemiye eşlik eden immatür granülositik hücrelerden oluşan nadir bir tümördür. Kafatası, meninks ve kemik iliği tutulumu olmaksızın izole intrakranial parankimal tutulum ise çok daha nadirdir ve mekanizması henüz tam olarak bilinmemektedir. Literatürde 10 vaka bildirilmiştir. Bu raporumuzda kemik iliği tutulumu olmadan izole serebellar parankimde yer alan granülositik sarkom tartışılmıştır.
Granulocytic sarcoma is a rare tumor composed of immature granulocytic cells that is usually associated with acute myelogenous leukemia. Intraparenchymal cranial localization without skull, meningeal, or bone marrow invasion is extremely rare. The mechanisms of intraparenchymal cranial localization of GS remains unknown, as only 10 cases with cerebellar granulocytic sarcoma have been previously reported. Herein, we report a four year old boy with cerebellar localization of granulocytic sarcoma.

12.Unilateral Exudative Retinal Detachment as the Sole Presentation of Relapsing Acute Lymphoblastic Leukemia
Fatih Mehmet Azık, Arsen Akıncı, Tülin Revide Şaylı, Vildan Kosan Çulha, Kuddusi Teberik, Mehmet Yasin Teke, Fatih Gürbüz
doi: 10.5505/tjh.2012.72623  Pages 181 - 184 (1557 accesses)
Löseminin seyrinde fundus değişiklikleri tüm hastaların %90'ında görülmesine rağmen, lösemide göz tutulumu nadiren ilk bulgu olarak karşımıza çıkar. Burada, ani görme kaybı ve eksudatif retina dekolmanının akut lenfoblastik lösemili bir olguda relapsın ilk bulgusu olarak saptandığını bildiriyoruz. Sekiz yaşında akut lenfoblastik lösemi tanısı alan bir erkek çocukta birinci remisyon döneminde ani görme kaybı gelişti. Total afferent pupiller defekt ile birlikte büllöz retina dekolmanı tespit edildi. Orbital manyetik rezonans görüntüleme ile intraokuler kitle lezyonu olduğu belirlendi. Eş zamanlı yapılan kemik iliği ve beyin omurilik sıvısı incelemelerinde lösemik tutulum saptanmadı. Lokal radyoterapi sonrası sistemik ve intratekal kemoterapi uygulandı, kitlede rezolusyon gelişti. Sonuç olarak, akut lenfoblastik lösemide görülebilen izole göz relapsının kontrol altına alınmasında lokal radyoterapi, sistemik ve intratekal kemoterapinin etkili olduğunu ve enükleasyon gereksinimini ortadan kaldırdığını belirtiyoruz.
Ocular findings are rarely the initial symptom of leukemia, although up to 90% of all leukemia patients have fundus changes during the course of the disease. Herein we report a relapsing acute lymphoblastic leukemia patient with the sole presentation of sudden visual loss and exudative retinal detachment. An 8-year-old boy with acute lymphoblastic leukemia developed sudden visual loss during his first remission period. Bullous retinal detachment with total afferent pupillary defect was observed. Orbital magnetic resonance imaging revealed an intraocular mass lesion; simultaneously obtained bone marrow and cerebrospinal fluid samples showed no evidence of leukemic cells. Following local irradiation, and systemic and intrathecal chemotherapy the mass disappeared. Local irradiation, and systemic and intrathecal chemotherapy effectively controlled the isolated ocular relapse of acute lymphoblastic leukemia and eliminated the need for enucleation.

LETTER TO EDITOR
13.A Novel Homozygous Nucleotide Deletion in the JAK2 Gene in a Pediatric Patient with B-cell Precursor Acute Lymphoblastic Leukemia
Dilara Fatma Akın, Emel Akkaya, A. Emin Kürekçi, Çiğdem Arslan, Üstün Ezer, Nejat Akar
doi: 10.5505/tjh.2012.44712  Pages 185 - 187 (1249 accesses)
Abstract | Full Text PDF

14.The Relationship Between Seasonal Variation in the Diagnosis of Acute Lymphoblastic Leukemia and its Prognosis in Children
Mehmet Mutlu, Erol Erduran
doi: 10.5505/tjh.2012.12244  Pages 188 - 190 (1304 accesses)
Abstract | Full Text PDF

15.Successful Treatment of Refractory Diamond-Blackfan Anemia Using Metoclopramide and Prednisolone
Barış Malbora, Zekai Avcı, Namık Özbek
doi: 10.5505/tjh.2012.80008  Pages 191 - 192 (1254 accesses)
Abstract | Full Text PDF

16.Percutaneous Vertebroplasty for Osteoporotic Vertebral Fracture in a Patient with Sickle Cell Disease
Mahmut Yeral, Levent Oğuzkurt, Can Boğa, Hakan Özdoğu
doi: 10.5505/tjh.2012.02360  Pages 193 - 194 (1402 accesses)
Abstract | Full Text PDF

17.Carbamazepine-induced Red Blood Cell Aplasia: A Case Report
Halit Özkaya, Gökhan Aydemir, Abdullah Barış Akcan, Mustafa Kul, Ferhan Karademir, Seçil Aydınöz, Selami Süleymanoğlu
doi: 10.5505/tjh.2012.52296  Pages 195 - 196 (1660 accesses)
Abstract | Full Text PDF

18.Postpartum Acquired Hemophilia Factor VIII Inhibitors and Response to Therapy
Volkan Karakuş, Mustafa Çelik, Dilek Soysal, Bahriye Payzın
doi: 10.5505/tjh.2012.68725  Pages 197 - 198 (1573 accesses)
Abstract | Full Text PDF

19.Successful Treatment of Autoimmune Hemolytic Anemia with Steroid, IVIg, and Plasmapheresis in a Haploidentical Transplant Recipient
Burak Uz, Evren Özdemir, Salih Aksu, Tülay Karaağaç Akyol, Roy Jones
doi: 10.5505/tjh.2012.78055  Pages 199 - 200 (1638 accesses)
Abstract | Full Text PDF

20.An Extremely Rare Cause of Bruising in Children: Autoerythrocyte Sensitization Syndrome
Mesut Okur, Hakan Turan, Aybars Özkan, Cemalettin Güneş, Kenan Kocabay
doi: 10.5505/tjh.2012.67878  Pages 201 - 203 (1540 accesses)
Abstract | Full Text PDF

21.First Observation of MTH FR 678 C-A (Ala222Ala) Single Nucleotide Polymorphism
Yonca Eğin, Nejat Akar
doi: 10.5152/tjh.2011.45  Pages 204 - 205 (1605 accesses)
Abstract | Full Text PDF

IMAGES IN HEMATOLOGY
22.Myeloma Cells with Auer Rod-like Inclusions
Abbas Hashim Abdulsalam, Fatin Mohammed Al-yassin
doi: 10.5505/tjh.2012.72324  Page 206 (1393 accesses)
Abstract | Full Text PDF

 



Impact Factor (2016) = 0.686