Amaç: Miyelodisplastik sendrom (MDS) hastalarında Telomerlerin anormal olarak kısalması ile ilgili kanıtlar giderek artmaktadır. Bu çalışma telomer bağlayıcı proteinlerin (TRF1/TRF2/TIN2/TPP1/POT1/ RAP1) mRNA ekspresyon düzeyleri ile MDS risk skorları arasındaki ilişkinin tespit edilmesi amacıyla yapıldı.
Gereç ve Yöntem: Bu çalışmaya 40 MDS hastası ve 40 normal kontrol dahil edildi. MDS hastalarında telomer içerik tahlilleri ve kantitatif ters transkripsiyon-polimeraz zincir reaksiyonu TRF1/TRF2/ TIN2/TPP1/POT1/RAP1 mRNA düzeylerini incelemek için kullanıldı.
Bulgular: Normal grup kontrol olarak kullanıldı, MDS hastalarında RAP1/POT1/TPP1 mRNA ekspresyon düzeyleri azalmış, ancak sırasıyla TRF1/TRF2 ve TIN2 düzeyleri artmıştı. TRF1, TRF2 ve TIN2 mRNA ekspresyon düzeyleri ile Uluslararası Prognoz Skorlama Sistemi (UPSS) ve Dünya Sağlık Örgütü Prognoz Skorlama Sistemi (DPSS) arasında pozitif korelasyon tespit edildi, RAP1/POT1/TPP1 mRNA ekspresyon düzeyleri ile UPSS ve DPSS kriterleri arasında negatif bir korelasyon bulundu.
Sonuç: MDS’de TRF1/TRF2/TIN2 mRNA ekspresyonunun azalması ve RAP1/POT1/TPP1 mRNA ekspresyonunun artışı ile UPSS ve DPSS kriterleri arasında yakın bir ilişki bulunması, bu telomerbağlayıcı proteinlerin MDS’de kromozomal anormalliklere sebep olabilecek anormal telomer boy ve fonksiyonları oluşmasına yol açabileceğini düşündürmektedir. Bu nedenle biz bu proteinlerin mRNA ekspresyonlarının MDS hastalarının risk değerlendirmesinde biyobelirteç olarak kullanılabileceğini düşünmekteyiz.

Objective: As evidence was shown that abnormal shortening of telomeres begins to accumulate in myelodysplastic syndrome (MDS) patients, this study was conducted to determine the relationship between the mRNA expression levels of telomere-binding proteins (TRF1/TRF2/TIN2/TPP1/POT1/RAP1) and the risk level in MDS.
Materials and Methods: There were 40 patients with MDS and 40 normal controls in this study. Methods including telomere content assays and quantitative reverse transcription-polymerase chain reaction were used to examine the mRNA levels of TRF1/TRF2/TIN2/ TPP1/POT1/RAP1 in patients with MDS.
Results: Compared to the normal group used as a control, the mRNA expression levels of RAP1/POT1/TPP1 of the patients with MDS were decreased, whereas their levels of TRF1/TRF2 and TIN2 were increased. A positive correlation was found between the TRF1, TRF2, and TIN2 mRNA expression levels and the risk level of the International Prognostic Scoring System (IPSS) and the World Health Organization Prognostic Scoring System (WPSS) criteria; however, a negative correlation was found between RAP1/POT1/TPP1 mRNA expression levels and the risk levels of IPSS and WPSS criteria.
Conclusion: Because the reduction of TRF1/TRF2/TIN2 mRNA expression and the increase of RAP1/POT1/TPP1 mRNA expression are closely related to the risk levels of the IPSS and WPSS criteria in MDS, it is thought that these telomere-binding proteins could lead to abnormal telomere length and function, which cause chromosomal abnormalities in MDS. With this evidence, we suggest that those proteins’ mRNA expressions could be used as biomarkers for the assessment of the risk degree of MDS patients.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: MikroRNA-155 (miRNA-155) 21. kromozom üzerinde B-hücresi birleşim kümesi içinde yer alır. miRNA-155 özgün hedef gen kontrolü yaptığı hücre zeminine göre onkogen veya tümor baskılayıcı gen olarak etkili olur. Bu nedenle, bu çalışmanın amacı B-hücreli Hodgkin dışı lenfoma hastalarında miRNA-155 ifadesini ve bunun yaygın büyük B hücreli lenfoma (YBBHL) olgularında hastalık prognozu ile ilişkisini araştırmaktır.
Gereç ve Yöntem: Seksen dört yeni tanı B-hücreli Hodgkin dışı lenfoma hastasında ve 15 normal kontrolde miRNA-155 ifade düzeyini değerlendirmek için ters transkripsiyon-polimeraz zincir reaksiyonu testi kullanıldı.
Bulgular: Normal kontrol ile karşılaştırıldığında hastalarda miRNA-155 ifadesi belirgin artmıştı. Ayrıca, yüksek miRNA-155 düzeyleri B semptomlarının varlığı, nodal dışı bölge tutulumu ve yüksek Doğu Kooperatifi Onkoloji Grubu (ECOG) skoru ile ilişkiliydi. YBBHL olgularında yüksek miRNA-155 düzeyleri germinal-dışı B hücre fenotipi, B semptomları, nodal dışı bölge tutulumu, yüksek Uluslararası Prognostik İndeks (IPI) ve ECOG skorları ile ilişkiliydi. Çoklu değişkenli Cox regresyon analizinde sadece yüksek IPI skoru ve yüksek miRNA-155 ifadesi düşük olaysız sağkalım riski ile ilşkili bulundu. Bulgularımız yeni tanı YBBHL olgularında miRNA-155 ifadesinin arttığını gösterdi. YBBHL’nın germinal merkez alt tipinde miRNA-155 düşük düzeyde ifade oldu. Düşük IPI skoru ve miRNA-155 ifadesi uzun olaysız sağkalım için göstergeydi.
Sonuç: Çelişkili literatüre verilerine karşın, mevcut bulgularımız miRNA-155’in prognostik bir biyobelirteç olarak başta YBBHL tipi olmak üzere B-hücreli Hodgkin dışı lenfomaların izleminde potansiyel değerine işaret etmektedir.

Objective: MicroRNA-155 ( miRNA-155) resides within the B-cell integration cluster gene on chromosome 21. It can act either as an oncogene or as a tumor-suppressor gene, depending on the cell background in which miRNA-155 is performing its specific target gene controlling function. Therefore, the aim of this study was to investigate miRNA-155 expression in patients with B-cell non- Hodgkin lymphoma (NHL) and its relation to disease prognosis in diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) patients.
Materials and Methods: Reverse transcription-polymerase chain reaction assay was performed to evaluate the expression levels of miRNA-155 in 84 patients with newly diagnosed B-cell NHL and 15 normal controls.
Results: Compared with normal controls, miRNA-155 expression was significantly upregulated in patients. Moreover, higher levels of miRNA-155 were associated with the presence of B symptoms, involvement of extranodal sites, and high Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) score. Higher levels of miRNA-155 in DLBCL were associated with non-germinal B-cell-like type, the presence of B symptoms, involvement of extranodal sites, and higher International Prognostic Index (IPI) and ECOG scores. Only the high IPI score and high miRNA-155 expression indicated a higher risk of lower eventfree survival using multivariate Cox regression analysis. Our data demonstrated that the expression of miRNA-155 was upregulated in newly diagnosed B-cell NHL patients. miRNA-155 is expressed at a lower level in GCB-subtype DLBCL. Low IPI score and miRNA-155 expression were predictors of longer event-free survival.
Conclusion: Despite contradicting literature reports, the current findings suggest the potential value of miRNA-155 as a biomarker of prognosis and monitoring in B-cell NHL, and especially that of the DLBCL type.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Mezenkimal kök hücreler (MKH), uyarılmış T hücreler üzerinde sahip oldukları bağışıklık baskılayıcı özellikleri nedeniyle günümüzde graft versus host hastalığının önlenmesi veya tedavisi amacıyla kullanılmaya başlanmıştır. Kemik iliği kaynaklı MKH’lerin yanında, farklı insan kaynaklı dokulardan elde edilen MKH’lerin de benzer özelliklere sahip olduğunu bildiren raporlar yayımlanmaya başlamıştır. Bu araştırmada, günümüzde yenileyici tıp amaçlı en çok çalışılan kaynaklar olan kemik iliği (Kİ), göbek bağı (GB) ve adipoz doku kaynaklı MKH’lerin, insan uyarılmış T hücreleri üzerine olası bağışık baskılayıcı (immünsüpressif) özelliklerini karşılaştırılmalı olarak incelenmesi amaçlandı.
Gereç ve Yöntem: Uygun yöntemler kullanılarak izole edilen insan Kİ, adipoz doku- ve GB- tohemagglutinin ile uyarılmış T hücreler hücre-hücre etkileşimi veya parakrin etkiyi gözlemlenebilecek ko-kültürler tasarlandı. Yirmi dört ve 96 saatlik ko-kültürlerin ardından, T hücre çoğalımının tespiti için karboksiflüoresein süksinimidil ester ve apoptoza yönelimi tespit için ise anneksin V/PI yöntemleri kullanıldı. Hem T hücreler hem de MKH’ler gen anlatım düzeylerini değerlendirebilmek için real-time polimeraz zincir reaksiyonu ve belirli protein seviyelerin tespiti için de ELİSA yöntemleriyle analiz edildiler.
Bulgular: Bulgularımız, üç farklı kaynaktan elde ettiğimiz insan MKH’lerin içinde uyarılmış T-hücreler üzerinde hem doğrudan temas yoluyla hem de parakrin etki mekanizmalarıyla hücre çoğalımını baskılamada ve apoptoza yönlendirmede en etkili Kİ-MKH’ler olduğunu göstermiştir. Bu bulgular, transforme edici büyüme faktörü (TGF)-β, interlökin (IL)-6, interferon (IF)-γ, interlökin 2 ve tümör nekroz faktörü (TNF)-α proteinlerinin ölçümüyle de doğrulanmıştır. Bu bulgulara ek olarak GB-MKH ko-kültürlerinde IL- 17A’nın arttığını ve bu sistemde IL-17A üreten Treglerin graft versus host hastalığının tedavide rol aldığını gösterdik.
Sonuç: Klinikte kullanılan Kİ-MKH’lerin en etkin bağışıklık baskılayıcı etki gösterdiğini çeşitli kaynaklardan elde ettiğimiz MKH’ler ile karşılaştırarak gösterdik. Ayrıca, GB-MKH’lerin allojenik kullanımlarda altında yatan moleküler mekanizmasını ilk biz göstermiş olduk. Çalışmalarımız sonucunda kullanımında bir etik kaygı içermeyen umut vaat edici kaynak olarak, GB’yi görüyoruz.

Objective: Mesenchymal stem cells (MSCs), which possess immunosuppressive characteristics on induced T-cells, were shown to be applicable in prevention and treatment of graft-versus-host disease. However, knowledge of effective cell sources is still limited. In this study, MSCs from different human tissues, i.e. bone marrow (BM), Wharton’s jelly (WJ), and adipose tissue, were isolated, and the immune suppression of stimulated T cells was analyzed comparatively.
Materials and Methods: MSCs were co-cultured with phytohemagglutinin-induced T-cells with co-culture techniques with and without cell-to-cell contact. After co-culture for 24 and 96 h, the proliferation rate of T cells was estimated by carboxyfluorescein succinimidyl ester and apoptosis by annexin V/PI methods. Both T cells and MSCs were analyzed with respect to gene expressions by real-time polymerase chain reaction and their specific protein levels by ELISA.
Results: The results showed that all three MSC lines significantly suppressed T-cell proliferation; BM-MSCs were most effective. Similarly, T-cell apoptosis was induced most strongly by BM-MSCs in indirect culture. In T cells, the genes in NFkB and tumor necrosis factor pathways were silenced and the caspase pathway was induced after co-culture. These results were confirmed with the measurement of protein levels, like transforming growth factor β1, IL-6, interferon-γ, interleukin (IL)-2, and tumor necrosis factor-α. Additionally, IL-17A was detected in high levels in WJ-MSC co-cultures. We showed that IL-17A-producing Tregs are the key mediators in the treatment of graft-versus-host disease.
Conclusion: BM-MSCs, which have been used in clinical applications for a while, showed the greatest immunosuppressive effect compared to other MSCs. However, a promising cell source could also be WJ, which is also effective in suppression with fewer ethical concerns. We described the molecular mechanism of WJ-MSCs in allogenic transplants for the first time.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Bu çalışmanın amacı multipl miyeloma (MM) hastalarında CD56 ve CD117 ekspresyonları ile klinik ve laboratuvar bulguları arasındaki ilişkiyi araştırmaktır.
Gereç ve Yöntem: Yeni tanı toplam 34 MM hastasının kemik iliği aspirasyon örneklerinde çalışılan multiparametrik flow sitometri analizleri retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların CD56 ve CD117 ekspresyonları hastalık evreleri ve klinik parametreleri ile karşılaştırıldı. Evreleme, Uluslararası Evreleme Sistemi (ISS)’ne göre gerçekleştirildi.
Bulgular: Hastaların %58,8’i ISS evre 1-2 MM iken, %41,2’si evre 3 MM’ydi. CD56 pozitif hasta sayısı 29, CD117 pozitif hasta sayısı 13’tü. CD56 ve CD117 ekspresyonları ile ekstramedüller tutulum ve litik kemik lezyonları arasında istatistiksel fark yoktu. Ortalama beta-2 mikroglobulin düzeyi, CD117 negatif grupta daha yüksekti (p=0,047). İleri evre hastalarda CD56 ve CD117 ekspresyon düzeyleri erken evre hastalara kıyasla daha düşük bulundu (p=0,026 ve p=0,017). İleri evre hastalarda laktat dehidrogenaz (LDH) düzeyleri yüksekti ve LDH düzeyi ile CD117 ekspresyonu arasında ters bir ilişki saptandı.
Sonuç: Yeni tanı MM hastalarında ileri evrelerde CD56 ve CD117 ekspresyon düzeylerinin erken evre olanlardan daha düşük olması ve LDH düzeyi ile CD117 ekspresyonunun bulduğumuz ters ilişkisi, CD56 ve CD117 ekspresyonlarının MM için prognostik belirteç olabileceğini düşündürmektedir.

Objective: The purpose of this study is to investigate the relationship between the CD56 and CD117 expressions and the clinical and laboratory findings in multiple myeloma (MM) patients.
Materials and Methods: Analyses of multiparametric flow cytometry data obtained from the diagnostic bone marrow aspirations of a total of 34 newly diagnosed MM patients were assessed retrospectively. CD56 and CD117 expressions of the patients were compared with their stages and clinical parameters. The staging was performed according to the International Staging System (ISS).
Results: Of the patients, 58.8% had ISS stage 1-2 MM while 41.2% had stage 3 MM. The number of CD56-positive patients was 29, whereas the number of CD117-positive patients was 13. There was no statistical difference between the CD56 and CD117 expressions and extramedullary involvement and lytic bone lesions. The median beta-2 microglobulin level was higher in the CD117-negative group (p=0.047). CD56 and CD117 expression levels were found to be lower in advanced-stage patients than in early-stage ones (p=0.026 and p=0.017). The lactate dehydrogenase (LDH) levels were high in advanced-stage patients, and an inverse relationship was found between LDH level and CD117 expression.
Conclusion: Our findings that the CD56 and CD117 expression levels are lower in advanced stages than earlier stages and that LDH level and CD117 expression have an inverse relationship in patients with newly diagnosed MM suggest that CD56 and CD117 expressions may be prognostic markers for MM.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Proteazom inhibitörleri (PIs) ve immünomodülatuvar ilaçlar (IMiDs) içeren tedavi rejimlerine relaps refrakter multipl miyelom (RRMM) hastalarının prognozu oldukça kötüdür. Bendamustin yeni tanı almış ve RRMM hastalarında etkinliği bildirilmiş bir ajandır. Bu retrospektif çalışmanın amacı, öncesinde yoğun tedavi almış, PIs ve IMiDs tedavilerine RRMM hastalarında bendamustin tedavi etkinliğinin ortaya konmasıdır.
Gereç ve Yöntem: On dokuz RRMM hastasına bendamustin steroid (n=13) veya diğer ajanlarla kombine (n=6) edilerek verildi. Hastaların bendamustin tedavisi öncesi almış oldukları ortanca tedavi sayısı 5 (minimum-maksimum: 3-8), MM tanısından itibaren geçen zaman ortanca 6 yıl (minimum-maksimum: 1-16) olarak tespit edildi. Çalışmaya dahil edilmiş tüm hastalar en az bir IMiDs ve bir PIs dirençli idi. Bendamustin 90 mg/m2-120 mg/m2 dozlarında 28 günlük tedavi sikluslarının 1. ve 2. günlerinde verildi.
Bulgular: Hastalar ortanca 2 (minimum-maksimum: 1-8) siklüs tedavi aldı. Bendamustin kaynaklı toksisite hafif ve genel olarak hematolojik orjinli tespit edildi. Hiçbir hastada tam remisyona elde edilemedi. Hastaların %21 ve %11’inde sırası ile kısmi remisyon ve stabil hastalık safhasına ulaşıldı. Hastaların %68’inde hastalık progresyonu saptandı. Ortanca progresyonsuz sağkalım ve genel sağkalım sırası ile 2 ve 4 ay olarak tespit edildi.
Sonuç: IMiDs ve PIs dirençli hastalarda bendamustin tedavisi iyi tolere edilmesine rağmen kısıtlı anti-miyelom aktivitesi göstermiştir.

Objective: Multiple myeloma patients who are relapsed or refractory to both proteasome inhibitors (PIs) and immunomodulatory drugs (IMiDs) have been reported to have poor outcomes. Bendamustine has been reported to have an antitumor effect in newly diagnosed as well as relapsed/refractory multiple myeloma (RRMM). The aim of this retrospective study was to evaluate the efficacy of bendamustine therapy in heavily pretreated MM patients who were refractory to PIs and IMiDs.
Materials and Methods: Nineteen RRMM patients treated either with bendamustine and steroids (n=13) or a combination of bendamustine with novel drugs (n=6) were included. The median number of previous treatment lines was 5 (minimum-maximum: 3-8) and median time from diagnosis was 6 years (minimum-maximum: 1-16). All of the patients were resistant to at least one of the IMiDs and one of the PIs. Bendamustine was given at doses ranging from 90 mg/m2 to 120 mg/ m2 on days 1 and 2 of 28-day cycles.
Results: A median of 2 (minimum-maximum: 1-8) treatment cycles was administered per patient. The toxicity of bendamustine was mild and mostly of hematological origin. No complete remission was achieved. There was partial remission and stable disease in 21% and 11% of the patients, respectively. Sixty-eight percent of patients had progressive disease. The median progression-free survival and overall survival was 2 and 4 months, respectively.
Conclusion: Bendamustine therapy was well tolerated but showed limited anti-myeloma activity in heavily pretreated patients who were refractory to IMiDs and PIs.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Yapışkan trombosit sendromu (YTS), arteriyel ve venöz tromboza yol açan kalıtsal bir durumdur. YTS ve obstetrik komplikasyonlar arasındaki ilişki konusunda az bilgi vardır. Bu çalışma, tek bir merkezde YTS ve fetal kayıp arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi amaçlamıştır.
Gereç ve Yöntem: Tek bir merkezde, 324 aylık periyotta prospektif olarak incelenen, klinik belirteç olarak tromboz öyküsü ve primer trombofilisi olan kadın hastaların obstetrik hikayeleri gözden geçirilmiştir.
Bulgular: 1989 ile 2016 yılları arasında primer trombofili ve arteriyal veya venöz tromboz öyküsü olan 268 hasta çalışmaya alındı; bunlardan 108’i kadın hastalardı. Trombofilik bireylerin bir alt grubunda 77 (%71) kadın bir noktada hamile kaldı. Bu 77 hastanın 28’inde (%37) spontan düşük görüldü ve bunların 24’ünde (%86) YTS bulundu. Öte yandan, YTS’li 73 gebe kadın hastanın %32’lik bir kısmında düşük görüldü. Bu rakamlar, genel Meksika popülasyonundaki gebe kadınlardaki spontan düşüklerin prevalansından %12-%13 (ki-kare: 7,47; p=0,0063) daha yüksektir. Buna göre, düşük yapma göreceli riski YTS’li kadın hastalarda, genel nüfusa göre 2,66 kat daha fazladır (p=0,0014).
Sonuç: Meksika’da YTS’li kadın hastalarda genel popülasyondan çok daha fazla spontan düşük görülmektedir.YTS’nin tedavisi basit ve etkilidir ve olumsuz obstetrik sonuçları önleyebilir. Bu nedenle obstetrik komplikasyonlar nedeniyle tedavi gören kadınlarda araştırılması faydalı olabilir ve daha fazla araştırma yapmayı hak eder.

Objective: Sticky platelet syndrome (SPS) is an inherited condition that leads to arterial and venous thrombosis. There is scant information about the association between SPS and obstetric complications. This study aimed to assess the relationship between SPS and fetal loss at a single institution.
Materials and Methods: The obstetric histories of all consecutive female patients prospectively studied in a 324-month period at a single institution with a history of thrombosis and a clinical marker of primary thrombophilia were reviewed.
Results: Between 1989 and 2016, 268 consecutive patients with a clinical marker of primary thrombophilia and a history of arterial or venous thrombosis were studied; of these, 108 were female patients. Within this subset of thrombophilic females, 77 (71%) had been pregnant at some point. Twenty-eight of these 77 patients (37%) had had a spontaneous abortion and 24 of those (86%) were found to have SPS. On the other hand, in a subset of 73 female patients with SPS who had been pregnant, 32% had miscarriages. These figures are significantly higher than the prevalence of spontaneous abortions in the general Mexican population of pregnant women, which is 12%- 13% (chi-square: 7.47; p=0.0063). Accordingly, the relative risk of having a miscarriage is 2.66 times higher in female patients with SPS than in the general population (p=0.0014).
Conclusion: In Mexico, female patients with SPS experience significantly more spontaneous abortions than the general population. Since the treatment of SPS is simple and effective and could in turn prevent adverse obstetric outcomes, its investigation in women treated for obstetric complications may be useful and deserves further research.

Abstract | Full Text PDF

Amaç: Eritrosit süspansiyonu (ES) ünitelerinin hacimleri standart kriterlerle belirlenmişse de hemoglobin (Hb) içerikleri farklıdır. Halen klinikteki standart transfüzyon uygulamaları, ES’lerin ünite sayısına dayanmaktadır. Bu çalışma ile Hb içeriğine dayalı transfüzyon ile standart ES transfüzyonunun etkinliğinin karşılaştırılması amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya dahil edilen 89 hastanın (55 erkek; 34 kadın) ortanca yaşı 46’dır (aralık, 19-75). Çalışmada 92’si Hb içeriğine dayalı transfüzyon (çalışma grubu), 86’sı standart transfüzyon (kontrol grubu) olarak randomize edilen toplam 178 transfüzyon epizodu; 51 hasta için 1, 38 hasta için ≥2 epizotta değerlendirilmiştir (ortanca 3; aralık, 1-7). Uygun olan ES’ler, kan bankamızda kullanılan Hemosoft İşletim Sistemi kullanılarak belirlenmiştir. Çalışma kolunda, gerekli ünite sayısını ES-Hb konsantrasyonuna göre belirlemek amacıyla: alıcının boy, güncel kilo, güncel ve hedef Hb verileri ile alıcı için gerekli Hb miktarı hesaplanmıştır. Stokta doğru Hb konsantrasyonunda ES bulunamayanlarda aynen kontrol kolunda olduğu gibi, klinisyenin istediği sayıda ES ünitesi gönderilmiştir.
Bulgular: Çalışma kolunda toplam 192 ünite ES transfüzyonu istemine karşılık Hb konsantrasyonuna göre uygun 38 ünite ES transfüzyonu gerçekleşmiş ve ES ünite miktarında %19,8 (38/192) oranında azalma gösterilmiştir. Uygun Hb içeriğinde ES ünitesi bulma ihtimalinin; düşük kilolu, kısa boylu hastalarda daha yüksek ve kan bankası ES stok sayısı ile doğru orantılı olduğu bulunmuştur. Transfüzyon yapılan ES ünitelerindeki Hb konsantrasyonları, çalışma grubunda kontrol grubuna göre daha yüksek olarak tespit edilmiştir. Hedeflenen Hb değerine ulaşma oranları; kontrol ve çalışma (p=0,125), uygun ünite bulunan ve bulunamayan (p=0,325), kontrol ve uygun ünite bulunamayan (p=0,438) gruplarda istatistiksel olarak benzer bulunmuştur. ES ünitelerinin raf ömürleri ile hedef Hb düzeylerine ulaşma arasındaki ilişki gruplar arasında benzer olarak saptanmıştır (p=0,782).
Sonuç: Çalışmamız sonucunda açıkça görülmüştür ki Hb içeriğine dayalı transfüzyon ile standart ES transfüzyonlarının etkinlikleri benzerdir. Hb içeriğine dayalı transfüzyonlar ile kullanılan ES ünite sayısı azaltılabilir.

Objective: The hemoglobin (Hb) content of packed red blood cells (pRBCs) differs in standard volume units. The pRBC transfusions are based on the number of units routinely. We aimed to use pRBCs according to total Hb content and compare the rates of achieving the target Hb concentration levels with the current transfusion practice.
Materials and Methods: Eighty-nine patients (55 males and 34 females) with median age of 46 years (range: 19-75) were enrolled, and of 178 transfusion episodes, 92 were randomized to the Hb content based-study group and 86 to the unit-based control group. Fifty-one patients were evaluated by 1 and rest of the patients by ≥2 episodes (median: 3; range: 1-7). Suitable pRBCs were detected by the Hemosoft Blood Banking Management & Information System. In the Hb content-based study group, to reduce the number of units, the required Hb was calculated by recipients’ height, weight, and Hb levels. When no appropriate units could be found within the inventory, the actual ordered number of units was sent to clinics, as was done for the control group.
Results: In the study group totally, 38 units of pRBCs were transfused with a reduction of 19.8% (38/192) from the original order. The success of finding the matched Hb content was statistically increased with low weight and height and high pRBC storage. The Hb content of transfused pRBC units was significantly higher in the study group than the control group. The ratio of achieving the target Hb level was statistically similar in the control and study group (p=0.125), the successful and unsuccessful group (p=0.325), and the control and unsuccessful group (p=0.438). The relation between the shelf-life of the pRBC units and the rate of achieving the target Hb level was found to be similar between groups (p=0.782).
Conclusion: The number of pRBC transfusions can be minimized since we clearly demonstrated that the efficacy of Hb content-based transfusion is similar to that of unit-based transfusion.

Abstract | Full Text PDF

Bu çalışma konjenital faktör V (FV) eksikliği olan hastalarda görülen klinik semptomları ve fenotipik özellikler ile faktör aktivite düzeyleri arasındaki ilişkiyi araştırmayı amaçlamıştır. Konjenital FV eksikliği olan on üç hasta incelenmiş ve faktör aktivite düzeyi ile ilk klinik başvuru özellikleri her bir hasta için irdelenmiştir. En sık görülen ilk belirti ve bulgular cerrahi, doğum, sünnet ve travma sonrası gelişen kanama (%30,76) ve bunları takiben hastaların %23,1’inde görülen kolay morarmaydı. Klinik bulguların ortaya çıktığı ortanca yaş 18 idi (aralık: 1-53 yaş). Hastalar ilk klinik belirtilerine göre majör ve minör kanama grubu olarak ikiye ayrıldı. Her iki grup arasında faktör aktivite düzeyi, tanı yaşı, protrombin zamanı, parsiyel tromboplastin zamanı ve uluslararası normalleştirilmiş oran açısından anlamlı bir farklılık yoktu (p>0,05). Plazma FV aktivite düzeyleri ve klinik başvuru şiddeti arasında bir tutarsızlık olduğu görüldü.

This study aimed to investigate clinical symptoms in patients with congenital factor V (FV) deficiency and the relationship between phenotype and factor activity level. Thirteen patients with congenital FV deficiency were investigated and the factor activity level and first clinical presentations were studied for each patient. The most common first signs and symptoms were post-surgery, post-partum, post-circumcision, and post-traumatic bleeding (30.76%), followed by easy bruising in 23.10% of the patients. The median age at the onset of clinical signs was 18 (range: 1-53) years. Patients were categorized into two groups of major and minor bleeding based on their first clinical bleeding symptoms. There was not a significant difference between the two groups with regard to factor activity level, age at diagnosis, prothrombin time, partial thromboplastin time, and international normalized ratio (p>0.05). There is a discrepancy between plasma FV activity level and the severity of clinical presentations.

Abstract | Full Text PDF

Tanı ve tedavideki gelişmelere rağmen, febril nötropenili çocuklarda enfeksiyonlar morbidite ve mortalitenin önemli bir nedenidir. Febril nötropeni epizodlarının çoğunluğunda enfeksiyon odağı belirlenememektedir. Bu çalışmada, enfeksiyon odağını ve kültürle kanıtlanmış bakteriyel ve fungal enfeksiyonlarını belirlemede daha erken belirteçler bulunması amaçlanmıştır. Kültür ile kanıtlanmış enfeksiyonları belirlemede en hassas sitokin interlökin (IL)-10 ve en özgül sitokin IL-8’dir. Gram-negatif bakteriyel enfeksiyonları belirlemede en hassas ve özgül sitokin IL-8’dir ve IL-8’in negatif prediktif değerinin yüksek olması nedeniyle, özellikle gram-negatif bakteriyel enfeksiyonları dışlamada kullanılabilir. IL-6, IL-8, IL-10’un kan düzeyleri enfeksiyon durumunda daha yüksek saptanmıştır. Sitokinlerin kültür ile kanıtlanmış enfeksiyonları belirlemede rutin kullanımını önermek için gelecekte yapılacak çalışmalara ihtiyaç vardır.

Despite improvements in diagnosis and treatment, infections are still a major cause of morbidity and mortality in children with febrile neutropenia. In the majority of febrile episodes, the source of infection cannot be defined. In this study, we aimed to identify the earlier predictors of bacteremia/fungemia and a useful cytokine to identify the source of infection and to discriminate the patients with culture-confirmed bacterial/fungal infection. The most sensitive cytokine was interleukin (IL)-10 and the most specific was IL-8 in predicting culture-confirmed cases. IL-8 had greater sensitivity and specificity in determination of gram-negative bacterial infections with a higher negative predictive value; therefore, IL-8 can be used particularly to rule out gram-negative bacterial infections. IL-6, IL- 8, and IL-10 circulating levels were shown to be higher in cases of infection. Further studies are needed to recommend a routine practice for predicting culture-confirmed bacterial infections.

Abstract | Full Text PDF

β-Talasemi Azerbaycan’da görülen en sık kalıtsal hastalıktır. Çalışmamızın amacı Azerbaycan popülasyonunda en sık görülen β-talasemi mutasyonlarının genotip-fenotip korelasyonlarının ortaya çıkarılmasıydı. Yerel popülasyonda en sık görülen β-globin gen mutasyonları olan kodon 8 (-AA), IVS-I-6 (T>C) ve IVS-II-1 (G>A) mutasyonlarını taşıyan hastalar hematolojik parametreler açısından değerlendirildi. Daha önceden test edilmiş ve genotipik özellikleri bilinen 55 hasta çalışmaya dahil edildi. Mutasyonların fenotipik manifestasyonlarının gösterilmesi için hematolojik indeksler ve hemoglobin fraksiyonlarına bakıldı. Sonuçlar farklı β-globin gen mutasyonları arasında klinik başvuru açısından farklılıklar olduğunu göstermekteydi: IVS-I-6 (T>C) mutasyonu olan bireylerde hastalık kodon 8 (-AA) ve IVS-II-1 (G>A) mutasyonu olanlara göre daha hafif seyretmekteydi. Erken genotipik tanımlama klinik başvuru özelliklerinin tahmin edilmesine ve hastalara en iyi terapötik yaklaşımların uygulanmasına yardımcı olabilir.

β-Thalassemia is the most common inherited disorder in Azerbaijan. The aim of our study was to reveal genotype-to-phenotype correlations of the most common β-thalassemia mutations in an Azerbaijani population. Patients with codon 8 (-AA), IVS-I-6 (T>C), and IVS-II-1 (G>A) mutations, which are reportedly the most common β-globin gene mutations among the local population, were tested for hematologic parameters. Fifty-five previously tested patients with known genotypes were included in the study. Hematologic indices and hemoglobin fractions were tested in order to reveal the phenotypic manifestation of the mutations. The results obtained indicate that clinical presentation varies between different β-globin gene mutations: individuals with IVS-I-6 (T>C) mutations showed milder presentation than those with codon 8 (-AA) and IVS-II-1 (G>A), which is associated with the molecular basis of the mutations. These data can be of assistance to predict clinical presentation and select the best possible therapeutic approach via early genotype identification.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF