Acquired Factor VIII Inhibitors: Three CasesTay Za Kyaw1, S. Jayaranee1, Ping Chong Bee2, Edmund Fui Min Chin21Malaya University Faculty Of Medicine, Department Of Pathology, Kuala Lumpur, Malaysia
2Malaya University Faculty Of Medicine, Department Of Medicine, Kuala Lumpur, Malaysia
Acquired hemophilia A is a rare, but devastating bleeding disorder caused by spontaneous development of autoantibodies directed against coagulation factor VIII. In 40%-50% of patients it is associated with such conditions as the postpartum period, malignancy, use of medications, and autoimmune diseases; however, its cause is unknown in most cases. Acquired hemophilia A should be suspected in patients that present with a coagulation abnormality, and a negative personal and family history of bleeding. Herein we report 3 patients with acquired hemophilia A that had different underlying pathologies, clinical presentations, and therapeutic responses. Factor VIII inhibitor formation in case 1 occurred 6 months after giving birth; underlying disorders were not identified in cases 2 or 3. The bleeding phenotype in these patients’ ranged from no bleeding tendency with isolated prolongation of APTT (activated partial thromboplastin time) to severe intramuscular hematoma and hemarthrosis necessitating recombinant activated factor VII infusion and blood components transfusion. Variable responses to immunosuppressive treatment were also observed. Keywords: Acquired hemophilia, FVIII inhibitors, Hemarthrosis, Postpartum inhibitors
Edinsel Faktör VIII İhibitörleri: Üç OlguTay Za Kyaw1, S. Jayaranee1, Ping Chong Bee2, Edmund Fui Min Chin21Malaya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Kuala Lumpur, Malezya
2Malaya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kuala Lumpur, Malezya
Edinsel hemofili A, faktör VIII’e karşı kendiliğinden gelişen otoantikorlar nedeniyle oluşan nadir ancak yıkıcı
bir kanama hastalığıdır. Olguların %40-50’de doğum sonrası dönem, malignansi, ilaç kullanımı ve otoimmun hastalıklar bu duruma neden olurken, diğer olgularda neden çoğu zaman bulunamaz. Kanamaya yönelik kişisel
ve ailesel öyküsü bulunmayan ve koagulasyon bozukluğu olan olgularda edinsel hemofili A dan mutlaka şüphelenmeliyiz. Bu yazıda altta yatan farklı patolojileri, klinik başvuruları ve tedavi cevapları olan 3 edinsel hemofili A olgularını sunduk. İlk olguda faktör VIII inhibitör oluşumu doğumdan 6 ay sonra gelişirken ikinci ve üçüncü olguda altta yatan neden bulunamamıştır. Bu olguların kanama fenotipi hiçbir kanama eğilimi olmadan izole aPTT (aktive parsiyel tromboplastin zamanı) uzaması ya da kan ürünü transfüzyonu ve rekombinant aktive faktör VII infüzyonu gerektiren hemartroz ve ciddi kas içi kanaması şeklinde değişmekteydi.Immunsupresif tedaviye değişken yanıtları da gözlenmiştir. Anahtar Kelimeler: Edinsel hemofili, Faktör VIII inhibitörleri, Hemartroz, Doğum sonrası inhibitörler
Tay Za Kyaw, S. Jayaranee, Ping Chong Bee, Edmund Fui Min Chin. Acquired Factor VIII Inhibitors: Three Cases. Turk J Hematol. 2013; 30(1): 76-80
Corresponding Author: Tay Za Kyaw, Malaysia |
|