Survey of Red Cell Transfusion Therapy and Immunohematology Service for Patients with Hemoglobinopathies in Turkey
Dilek Gürlek Gökçebay1, Neslihan Andıç2, Turkish Hemoglobinopathy Survey Investigators3, Willy Albert Flegel41NIH Clinical Center, National Institutes of Health, Department Transfusion Medicine, Bethesda, USA; Ankara Bilkent City Hospital, Clinic of Pediatric Hematology Oncology, Ankara, Türkiye2Eskişehir Osmangazi University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Eskişehir, Türkiye
3The Turkish Hemoglobinopathy Survey Investigators
4NIH Clinical Center, National Institutes of Health, Department Transfusion Medicine, Bethesda, USA
Objective: Transfusion therapy is critical for many patients with β-thalassemia or sickle cell disease. We aimed to review current practice and document the chronic transfusion therapy for patients with hemoglobinopathies in the transfusion service centers of Turkey.
Materials and Methods: A survey with 16 structured questions was distributed electronically to adult and pediatric hematologists in Turkey. Responses were received from 37 centers across 18 cities, representing 1,449 patients diagnosed with β-thalassemia major, β-thalassemia intermedia, and sickle cell disease.
Results: Although 79% of centers reported performing extended red cell antigen typing prior to the first transfusion, adherence to national transfusion guidelines was inconsistent. Only 16% of centers routinely performed indirect antiglobulin testing before each transfusion, despite guideline recommendations. Antibody identification capabilities varied, with 26% of centers lacking the capability onsite. Elution and adsorption testing were always performed at 13% of centers only, predominantly university hospitals. Nearly half of the centers were always able to provide D,C,E,c,e and Kell compatible red cell units, but one-quarter reported that they were unable to consistently provide compatible units due to limited supply. There was no access to red cell genotyping in the country.
Conclusion: Our survey revealed disparities in transfusion practices and transfusion service laboratory infrastructure across Turkey. There is a need for national policy initiatives to mandate adherence to national and international guidelines, expand immunohematology testing capabilities, and ensure equitable distribution of phenotype-matched red cell units. These data can contribute to a discussion on establishing a centralized immunohematology reference laboratory and enabling red cell genotyping within the country to improve transfusion safety and health equity in hemoglobinopathy care.
Türkiye’de Hemoglobinopati Hastalarında Eritrosit Transfüzyon Tedavisi ve Immünohematoloji Hizmetleri Araştırması
Dilek Gürlek Gökçebay1, Neslihan Andıç2, Turkish Hemoglobinopathy Survey Investigators3, Willy Albert Flegel41NIH Clinical Center, National Institutes of Health, Department Transfusion Medicine, Bethesda, USA; Ankara Bilkent City Hospital, Clinic of Pediatric Hematology Oncology, Ankara, Türkiye2Eskişehir Osmangazi University Faculty of Medicine, Department of Hematology, Eskişehir, Türkiye
3The Turkish Hemoglobinopathy Survey Investigators
4NIH Clinical Center, National Institutes of Health, Department Transfusion Medicine, Bethesda, USA
Amaç: Transfüzyon tedavisi, β-talasemi veya orak hücre hastalığı olan birçok hasta için kritik öneme sahiptir. Bu çalışmada, Türkiye'deki transfüzyon merkezlerinde hemoglobinopatili hastalara yönelik kronik transfüzyon tedavisinin güncel uygulamalarını ortaya koymayı amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Türkiye'deki yetişkin ve pediatrik hematologlara 16 sorudan oluşan yapılandırılmış bir anket elektronik olarak gönderildi. Yanıtlar, 18 ildeki 37 merkezden, β-talasemi major, β-talasemi intermedia ve orak hücre hastalığı tanısı almış 1449 hastayı kapsayacak şekilde alındı.
Bulgular: Merkezlerin %79'u ilk transfüzyondan önce genişletilmiş eritrosit antijen tiplendirmesi yaptığını bildirmiş olsa da, ulusal transfüzyon kılavuzlarına uyum tutarsızdı. Kılavuz önerilerine rağmen, merkezlerin sadece %16'sı her transfüzyondan önce rutin olarak indirekt antiglobulin testi yaptığını bildirdi. Antikor tanımlama testi olanakları çeşitlilik göstermekte olup, merkezlerin %26'sında bu olanak bulunmamaktaydı. Elüsyon ve adsorpsiyon testleri, çoğunluğu üniversite hastaneleri olmak üzere merkezlerin yalnızca %13'ünde her zaman yapılabilmekteydi. Merkezlerin yaklaşık yarısı hemoglobinopati hastalarına her zaman D,C,E,c,e ve Kell uyumlu eritrosit konsantreleri sağlayabiliyordu, ancak dörtte biri yetersiz tedarik nedeniyle devamlı olarak uyumlu eritrosit sağlayamadıklarını bildirdi. Ülkede eritrosit genotipleme yapılamamaktaydı.
Sonuç: Araştırmamız Türkiye genelinde transfüzyon uygulamaları ve kan bankası laboratuvar altyapısı açısından farklılıklar olduğunu ortaya koymuştur. Standardize transfüzyon protokollerine uyulmasını zorunlu kılmak, immünohematoloji test olanaklarını genişletmek ve fenotipik uyumlu eritrosit konsantrelerinin her bölgeye dağıtımını sağlamak için ulusal politika geliştirilmesine ihtiyaç vardır. Hemoglobinopati tedavisinde transfüzyon güvenliğini ve sağlıkta eşitliği iyileştirmek için merkezi bir immünohematoloji referans laboratuvarının kurulmasına ve ülkemizde eritrosit genotiplemesinin etkinleştirilmesine öncelik verilmelidir.
Manuscript Language: English
Copyright © 2025 Turkish Journal of Hematology