Evaluation of Immune Functions in Transfusion-Dependent Thalassemia Patients with Alloimmunization
Nazli Özge Özköteş1, Tuba Hilkay Karapınar1, Sultan Okur Acar1, Yüce Ayhan2, Nesrin Gülez3, Yeşim Oymak1, Ferah Genel31University of Health Sciences Türkiye, Dr. Behçet Uz Children’s Training and Research Hospital, Clinic of Pediatric Hematology and Oncology, İzmir, Türkiye2University of Health Sciences Türkiye, Dr. Behçet Uz Children’s Training and Research Hospital, Blood Bank, İzmir, Türkiye
3University of Health Sciences Türkiye, Dr. Behçet Uz Children’s Training and Research Hospital, Clinic of Pediatric Immunology, İzmir, Türkiye
Objective: Regular erythrocyte suspension transfusions are still performed for most patients with beta-thalassemia major to prevent anemia. In recent years, it has been observed that patients are exposed to multiple allogeneic antigens and this leads to changes in the immune system. Understanding the immune regulators responsible for alloantibody development in thalassemia patients will provide appropriate data for the reduction and/or prevention of alloimmunization. We aimed to evaluate the association of alloimmunization and immune functions in these patients.
Materials and Methods: Fifty-four patients with thalassemia between the ages of 1 and 24 years were retrospectively analyzed. The frequency and types of alloantibodies and the immune functions and demographic characteristics that affected their formation were examined in these patients.
Results: The rate of alloantibody detection was 29.6%. There was a median interval of 13.7 years from the start of transfusions to alloantibody development. The age at initiation of regular transfusions was significantly higher in patients with alloantibody development. We found strong relationships between alloantibody development and both direct Coombs positivity and low C4+ and low CD19+ B-cell numbers. However, no significant difference was found between the groups in terms of serum immunoglobulin (Ig) G, IgA, IgM, and C3 levels; total lymphocyte count; or CD3+, CD4+, CD8+, and natural killer cell counts.
Conclusion: Studies at the molecular level should be increased and research should be conducted with larger numbers of patients to clarify the immune pathogenesis of alloimmunization and determine the markers that will enable early recognition.
Alloimmünizasyon Gelişmiş Talasemi Hastalarının İmmün Fonksiyonlarının Değerlendirilmesi
Nazli Özge Özköteş1, Tuba Hilkay Karapınar1, Sultan Okur Acar1, Yüce Ayhan2, Nesrin Gülez3, Yeşim Oymak1, Ferah Genel31University of Health Sciences Türkiye, Dr. Behçet Uz Children’s Training and Research Hospital, Clinic of Pediatric Hematology and Oncology, İzmir, Türkiye2University of Health Sciences Türkiye, Dr. Behçet Uz Children’s Training and Research Hospital, Blood Bank, İzmir, Türkiye
3University of Health Sciences Türkiye, Dr. Behçet Uz Children’s Training and Research Hospital, Clinic of Pediatric Immunology, İzmir, Türkiye
Amaç: Düzenli eritrosit süspansiyon transfüzyonları, anemiyi önlemek için hala çoğu hastada uygulanmaktadır. Son yıllarda, hastaların çok sayıda allojenik antijene maruz kaldığı ve bunun immün sisteminde değişikliklere yol açtığı belirtilmiştir. Talasemi hastalarında alloantikor gelişiminden sorumlu immün düzenleyicilerini anlamak, alloimmünizasyon oranının azaltılması ve/veya önlenmesi için uygun veriler sağlayacaktır. Bu çalışmada, alloimmünizasyon ile immün fonksiyonları arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntemler: Bir-24 yaş arasındaki 54 talasemi hastası retrospektif olarak analiz edilmiştir. Bu hastalarda alloantikorların sıklığı ve türleri ile bunların oluşumunu etkileyen immün fonksiyonları ve demografik özellikler incelenmiştir.
Bulgular: Alloantikor tespit oranı %29,6 olarak bulundu. Transfüzyon başlangıcından alloantikor gelişimine kadar geçen süre median 13,7 yıl olarak bulundu. Alloantikor gelişen hastalarda düzenli transfüzyona başlama yaşı belirgin olarak geç bulundu. Alloantikor gelişimi ile direkt Coombs pozitifliği, düşük C4+ ve düşük CD19+ B-hücre sayıları arasında güçlü bir ilişki bulunmuştur. Ancak, serum immünoglobulin (Ig) G, IgA, IgM ve C3 düzeyleri, toplam lenfosit sayısı, CD3+, CD4+, CD8+ ve NK hücre sayıları açısından gruplar arasında anlamlı bir fark bulunmamıştır.
Sonuç: Alloimmünizasyonun immün patogenezini aydınlatmak ve erken tanıyı sağlayacak belirteçleri belirlemek için moleküler düzeyde çalışmaların artırılması ve daha büyük hasta grupları ile çalışmalar yapılması gerektiğine inanıyoruz.
Manuscript Language: English
Copyright © 2025 Turkish Journal of Hematology