Increased Mast Cell Numbers in Bone Marrow of Patients with Myeloproliferative Neoplasms and Pruritus

Pruritus may be a debilitating symptom in cases of myeloproliferative neoplasm (MPN). Since mast cells (MCs) play a pivotal role, we hypothesized that bone marrow (BM) MCs contribute to the occurrence of pruritus. In this exploratory study, untreated MPN patients were included. BM aspirate/biopsy/blood samples and responses to the MPN-Symptom Assessment Form were obtained. Thirty-two patients were included (essential thrombocythemia, n=19; polycythemia vera, n=7; primary myelofibrosis, n=6). Eleven had clinically significant pruritus (35%). The absolute MC count and proportion per total nucleated BM cells were significantly higher in patients with pruritus compared to those without (mean of 25.5 vs. 58.1 MCs/mm2, p=0.032 and 0.59% vs. 1.66%, p=0.041, respectively). MC immunophenotypes and serum levels of tryptase, interleukin-6, tumor necrosis factor alpha, and soluble CD117 were not correlated. Thus, this study showed that absolute and relative MC numbers are increased in cases of MPN with pruritus. However, whether MCs play a pathophysiological role in causing pruritus or are bystanders remains to be determined.

Keywords: Myeloproliferative neoplasms, Mast cells, Pruritus

Miyeloproliferatif Neoplazmlı ve Pruritusu Olan Hastaların Kemik İliğinde Artmış Mast Hücresi Sayısı

Pruritus, miyeloproliferatif neoplazm (MPN) olgularında güçten düşürücü bir semptom olabilir. Mast hücreleri (MH) önemli bir rol oynadığından, kemik iliği (Kİ) MH’lerinin pruritusun ortaya çıkmasına katkıda bulunduğunu varsaydık. Bu keşifsel çalışmaya tedavi edilmemiş MPN hastaları dahil edildi. Kİ aspiratı/biyopsisi/kan örnekleri ile MPN Semptom Değerlendirme Formu’na verilen yanıtlar elde edildi. Otuz iki hasta dahil edildi (esansiyel trombositemi, n=19; polisitemia vera, n=7; primer miyelofibrozis, n=6). On bir hastada klinik olarak anlamlı pruritus vardı (%35). Mutlak MH sayısı ve toplam çekirdekli Kİ hücreleri içindeki oranı, pruritusu olan hastalarda olmayanlara kıyasla anlamlı derecede daha yüksekti (sırasıyla ortalama 25,5’e karşı 58,1 MH/mm2, p=0,032 ve %0,59’a karşı %1,66, p=0,041). MH immünofenotipleri ile serum triptaz, interlökin-6, tümör nekroz faktörü alfa ve çözünür CD117 düzeyleri arasında korelasyon saptanmadı. Dolayısıyla bu çalışma, prurituslu MPN olgularında mutlak ve göreceli MH sayılarının arttığını gösterdi. Bununla birlikte, MH’lerin pruritusa neden olmada patofizyolojik bir rol oynayıp oynamadığı veya yalnızca sürece eşlik eden hücreler olup olmadığı henüz belirlenmemiştir.

Anahtar Kelimeler: Miyeloproliferatif neoplazmlar, Mast hücreleri, Pruritus