Clinical and Prognostic Features of Erythrodermic Cutaneous T-Cell Lymphoma: A Retrospective Study of 35 Patients

Objective: Erythrodermic cutaneous T-cell lymphomas (E-CTCLs), including erythrodermic mycosis fungoides (E-MF) and Sezary syndrome (SS), are aggressive and rare variants of CTCL with overlapping clinical and pathological features. Differentiating between E-MF and SS is often challenging due to non-specific symptoms and shared diagnostic criteria. This study aimed to evaluate clinical and laboratory features, progression patterns, prognostic indicators, and survival outcomes in E-CTCL patients, comparing subgroups of E-MF, de novo SS, and secondary SS.
Materials and Methods: A total of 35 patients with E-CTCL were analyzed (6 with E-MF, 15 with de novo SS, 14 with secondary SS). Comprehensive evaluations encompassed clinical and histopathological data, tumorlymph node-metastasis-blood staging, flow cytometry findings, laboratory parameters, and survival outcomes. Statistical analyses included Kaplan-Meier survival estimates and Cox regression models.
Results: Most patients were male (74.3%) and presented with advanced-stage disease (60%). Elevated serum lactate dehydrogenase and beta-2 microglobulin levels were common, particularly in cases of B2 blood involvement. Female sex and eosinophilia were independent predictors of mortality. Lymph node involvement was associated with rapid progression to erythroderma. No significant survival differences were observed among the E-MF, de novo SS, and secondary SS subgroups.
Conclusion: E-CTCL remains a diagnostic and therapeutic challenge. Female sex and eosinophilia emerged as key independent prognostic indicators in our study. While survival rates did not significantly differ between the E-MF and SS subgroups, the overall prognosis was poor. Larger prospective studies are needed to refine prognostic models and treatment strategies.

Keywords: Erythrodermic cutaneous T-cell lymphoma, Mycosis fungoides, Prognosis, Sezary syndrome, Survival

Eritrodermik Kutanöz T-Hücreli Lenfomada Klinik ve Prognostik Özellikler: 35 Hastalık Retrospektif Çalışma

Amaç: Eritrodermik mikozis fungoides (E-MF) ve Sezary sendromunu (SS) içeren eritrodermik kutanöz T-hücreli lenfomalar (E-CTCL), agresif seyirli ve nadir görülen CTCL alt tipleri olup, örtüşen klinik ve patolojik özellikler sergiler. E-MF ile SS’yi ayırt etmek, spesifik olmayan semptomlar ve ortak tanı kriterleri nedeniyle çoğu zaman zorluk yaratmaktadır. Bu çalışma, E-CTCL hastalarında klinik ve laboratuvar özellikleri, hastalık progresyon paternlerini, prognostik göstergeleri ve sağkalım sonuçlarını değerlendirmeyi; ayrıca E-MF, de novo SS ve sekonder SS alt gruplarını karşılaştırmayı amaçlamaktadır.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmaya, E-CTCL tanısı almış toplam 35 hasta (6 E-MF, 15 de novo SS, 14 sekonder SS) dahil edildi. Klinik ve histopatolojik veriler, tümör–lenf nodu–metastaz–kemik iliği evrelemesi, akım sitometri bulguları, laboratuvar parametreleri ve sağkalım sonuçlarını içeren kapsamlı bir değerlendirme yapıldı. İstatistiksel analizlerde Kaplan-Meier sağkalım eğrileri ve Cox regresyon modelleri kullanıldı.
Bulgular: Hastaların çoğu erkekti (%74,3) ve %60’ı ileri evre hastalıkla başvurdu. Serum laktat dehidrogenaz ve beta-2 mikroglobulin düzeylerinde yükseklik, özellikle B2 düzeyinde kan tutulumu olan olgularda yaygındı. Kadın cinsiyet ve eozinofili, mortalite için bağımsız risk faktörleri olarak saptandı. Lenf nodu tutulumu, eritrodermaya hızlı progresyon ile ilişkiliydi. E-MF, de novo SS ve sekonder SS alt grupları arasında sağkalım açısından anlamlı bir fark gözlenmedi.
Sonuç: E-CTCL, tanı ve tedavi açısından önemli bir klinik zorluk oluşturmaktadır. Çalışmamızda kadın cinsiyet ve eozinofili, bağımsız prognostik göstergeler olarak öne çıkmıştır. E-MF ve SS alt grupları arasında sağkalım oranları anlamlı düzeyde farklılık göstermemekle birlikte, genel prognoz kötü seyretmiştir. Prognostik modellerin geliştirilmesi ve tedavi stratejilerinin iyileştirilmesi için daha geniş kapsamlı, prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.

Anahtar Kelimeler: Eritrodermik kutanöz T-hücreli lenfoma, Mikozis fungoides, Prognoz, Sezary sendromu, Sağkalım