Hemofili, hastanın kas ve iskelet sistemini etkileyen, tekrarlayan kanama atakları ile dejeneratif eklem artropatisine neden olan, kalıtsal bir kanama bozukluğudur. Kanama travma sonrasında ya da kendiliğinden olabilir. Hemofilik artropatinin patogenezi kesin bilinmemekle birlikte, demir, yangı sitokinleri ve anjiyogenik faktörlerin sürece katkıları vardır. Eklem içine kanama kemiği bir düzeye kadar bozabilir ve hasta, yaşam kalitesi üzerine büyük bir etkisi olan ağrı, hareket kısıtlılığı ve eklem deformitesi gibi durumları yaşar. Yıllar içerisinde hemofilik artropatinin yönetiminde değişiklikler olmuştur. Günümüzde manyetik rezonans görüntüleme gibi yüksek çözünürlüklü görüntüleme yöntemleri ile erken tanı ve profilaksi rejimlerinin kullanılması eklemlerdeki harabiyetin derecesini azaltmaktadır. Ancak bunların ücretleri bazı hastalar açısından sınırlayıcı olabileceğinden, tüm hastalar bu müdahalelere ulaşamaz. Erken dönemdeki değişiklikleri tespit edebilen yeni, kolay ve maliyet etkin stratejiler yararlı olabilir ve hemofilik artropatinin yönetiminde bir değişiklik yapabilir. Artropati gelişim mekanizmalarından anjiyogenez gibi süreçlerin mekanizmasının anlaşılması bu hastalar için bir yenilik olabilir ve yeni erken tanısal ve terapötik belirteçlerin bulunmasına yardımcı olabilir.

Haemophilia is an inherited bleeding disorder that can lead to degenerative joint arthropathy due to recurrent bleeding episodes affecting the musculoskeletal system of the patient. The cause of bleeding can be either traumatic or spontaneous. The pathogenesis of haemophilic arthropathy is unclear as many factors like iron, inflammatory cytokines, and angiogenic factors contribute to this process. Blood into joints can deteriorate the bone to such an extent that the patient experiences pain, reduction of the range of movement, and deformity of the joint, conditions that could have a great impact on quality of life. Over the years, management of haemophilic arthropathy has changed. Nowadays, early diagnosis with high resolution imaging like magnetic resonance imaging along with application of prophylaxis regimens can reduce the extent of damage to the joints. However, not all haemophilia patients have access to these interventions as cost may be prohibitive for some of them. The need for new, easy, and costeffective strategies with the ability to identify early changes could be beneficial and could make a difference in the management of haemophilic arthropathy. Understanding the mechanism of processes like angiogenesis in the mechanism of developing arthropathy could be innovative for these patients and could help in the detection of new early diagnostic and therapeutic markers.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Esansiyel trombositemi (ET) ve primer miyelofibrozis (PMF) tanılı hastaların büyük çoğunluğunda JAK2V617F mutasyonu bulunmaktadır. ET ve PMF’de bu mutasyonun hastalık fenotipi üzerine etkisi halen tartışılmaktadır. Bu çalışmada, JAK2V617F mutasyonunu taşıyan ve taşımayan ET ve PMF hastalarının başvuru sırasındaki klinik parametreler ve hastalık seyri açısından karşılaştırılması amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Tek merkezli olan bu çalışmada, 107 ET ve 77 PMF olmak üzere toplam 184 Philadelphia-negatif kronik miyeloproliferatif neoplazili hastada bir allel spesifik polimeraz zincir reaksiyonu olan JAK2 Ipsogen MutaScreen kullanılarak JAK2V617F mutasyonu taranmıştır.
BULGULAR: JAK2V617F mutasyonunu taşıyan ET hastalarında, mutasyon bulunmayanlara göre tanı sırasındaki hemoglobin (Hb) ve hematokrit (Hct) düzeyleri anlamlı olarak daha yüksek, trombosit sayısı daha düşük ve splenomegali oranları daha yüksek bulunmuştur. Fakat her iki grup arasında majör trombotik olay, arteriyel tromboz ve venöz tromboz açısından fark saptanmamıştır. JAK2V617F mutasyonu bulunan PMF hastalarında ise mutasyon taşımayan gruba göre başvuru anındaki Hb, Hct ve lökosit değerleri anlamlı olarak daha yüksek saptanmıştır. PMF hastalarında, ET hastalarında olduğu gibi tromboembolik olayların JAK2V617F mutasyonundan bağımsız olduğu görülmüştür. ET ve PMF hastalarında JAK2V617F mutasyonu varlığında ölüm oranında farklılık gözlenmemiştir. Bunun yanında JAK2V617F mutasyonunu taşıyan ve taşımayan PMF hastaları arasında lösemik dönüşüm oranı açısından anlamlı bir fark bulunmamıştır.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu çalışmanın sonucunda JAK2V617F mutasyonunu taşıyan ET hastalarında polisitemia vera benzeri fenotipin ortaya çıktığı ve bu mutasyonun varlığında PMF hastalarının daha belirgin bir miyeloproliferatif fenotiple ilişkili olduğu söylenebilir.

INTRODUCTION: The JAK2V617F mutation is present in the majority of patients with essential thrombocythemia (ET) and primary myelofibrosis (PMF). The impact of this mutation on disease phenotype in ET and PMF is still a matter of discussion. This study aims to determine whether there are differences in clinical presentation and disease outcome between ET and PMF patients with and without the JAK2V617F mutation.
METHODS: In this single-center study, a total of 184 consecutive Philadelphia-negative chronic myeloproliferative neoplasms, 107 cases of ET and 77 cases of PMF, were genotyped for JAK2V617F mutation using the JAK2 Ipsogen MutaScreen assay, which involves allele-specific polymerase chain reaction.
RESULTS: ET patients positive for JAK2V617F mutation had higher hemoglobin (Hgb) and hematocrit (Hct) levels, lower platelet count and more prevalent splenomegaly at diagnosis compared to patients negative for the JAK2V617F mutation, but rates of major thrombotic events, arterial thrombosis and venous thrombosis were comparable between the two groups. At presentation, PMF patients with JAK2V617F mutation had significantly higher Hgb and Hct levels and leukocyte count than patients without the mutation. Similar to the findings of ET patients, thromboembolic rates were similar in PMF patients with and without the JAK2V617F mutation. For ET and PMF patients, no difference was observed in rates of death with respect to the JAK2V617F mutational status. Moreover, leukemic transformation rate was not different in our PMF patients with and without JAK2V617F mutation.
DISCUSSION AND CONCLUSION: We conclude that JAK2V617F-mutated ET patients express a polycythemia vera-like phenotype and JAK2V617F mutation in PMF patients is associated with a more pronounced myeloproliferative phenotype.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: İnvaziv fungal enfeksiyonların (İFE) gelişiminde nötropeni önemli bir risk faktörüdür. Biz bu çalışmayı, akut miyeloid lösemi olup, İFE gelişen hastalarda, nötropeni süresini ve sayısını birlikte değerlendiren yeni bir test olan D-indeks’in performansını ölçmek için geriye dönük olarak yaptık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya 50 tane İFE gelişen hasta, 28 tane İFE gelişmeyen hasta alındı. D-indeks nötrofil eğrisinin üzerinde kalan alan olarak, kümülatif-D-indeks (k-D-indeks) ise, nötropeninin ilk başladığı günden İFE’nin belirtilerinin başladığı ilk güne kadar çizilen nötrofil eğrisinin üzerinde kalan alan olarak belirlendi.
BULGULAR: D-indeks ve k-D-indeks İFE gelişen hastalarda yüksek olma eğilimindedir. D-indeks ve k-D-indeks için değerler ortalama 10,150 (aralık: 4000-22,000) ve 5300 (aralık: 2300-22,200) olup, sırası ile p=0,037 ve p=0,003 saptandı. Yapılan analizlerde D-indeks için eşik değerin 3875 olup, duyarlılık, özgüllük, pozitif ve negatif prediktif değerleri sırası ile %100, %67,9, %35,4 ve %100 saptandı. k-D-index için eşik değer 4225 olup, duyarlılık, özgüllük, pozitif ve negatif prediktif değeri sırası ile %93,3, %71,4, %36,6 ve %98,4 saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: D-indeks ve özellikle k-D-indeks nötropenik hastaları günlük değerlendirmede kullanılabilecek bir testtir. Negatif prediktif değerinin yüksek olması nedeni ile İFE olan hastaları erken yakalamanın yanı sıra, İFE’yi dışlamak için de etkili bulunmuştur.

INTRODUCTION: Neutropenia is a critical risk factor for invasive fungal infections (IFIs). We retrospectively performed this study to assess the performance of the D-index, a new test that combines both the duration and the severity of neutropenia, in predicting IFIs among patients with acute myelogenous leukemia.
METHODS: Fifteen patients with IFIs and 28 patients who did not develop IFIs were enrolled in the study. The D-index was defined as the area over the neutrophil curve, whereas the cumulative- D-index (c-D-index) was the area over the neutrophil curve from the start of neutropenia until the first clinical manifestation of IFI.
RESULTS: The D-index and the c-D-index tended to be significantly higher in patients with IFIs, with medians of 10,150 (range: 4000- 22,000) and 5300 (range: 2300-22,200), respectively (p=0.037 and p=0.003, respectively). The receiver operating characteristic analyses showed that there was a cutoff point of 3875 for the D-index in predicting IFI; the sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values were 100%, 67.9%, 35.4%, and 100%, respectively. There was also a cutoff point of 4225 for the c-D-index in predicting IFI; the sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values for the c-D-index were 93.3%, 71.4%, 36.6%, and 98.4%.
DISCUSSION AND CONCLUSION: The D-index and especially the c-D-index could be useful tools with high negative predictive value to exclude as well as to predict IFIs in the management of neutropenic patients.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Beta-globin genindeki nokta mutasyonlarının sıklığı Antalya bölgesi için yaklaşık %10 olarak belirlenmiş olmasına rağmen, betaglobin genini içine alan büyük delesyonel tip mutasyonların profili hakkında hiçbir şey bilinmemektedir. Bu çalışmada, DNA dizi analizi yöntemiyle beta-globin geninde hastalığın oluşmasından sorumlu mutasyon(lar) tespit edilememiş talasemili olgularda beta-globin gen kümesinde yaygın görülen büyük delesyonel mutasyonları taramayı amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Son dört yıl boyunca tanı merkezimizde DNA dizi analizi yöntemiyle test edilmiş, talasemiyle ilişkilendirilen 580 olgu arasından öncelikle beta-globin geni mutasyonu belirlenememiş 60 olgu seçildi. Bu 60 olgu arasından bir seri seleksiyon işlemi uygulanarak nihai olarak belirlenmiş 31 hasta, beta-globin gen kümesinde en yaygın görülen sekiz farklı büyük delesyonel tip mutasyon için gap- PCR yöntemiyle tarandı.
BULGULAR: Otuz bir olgudan oluşan serimiz içerisinde, Türk tipi inversiyon/delesyon (δβ)0 mutasyonu açısından heterozigot olan dokuz yeni olgu ve homozigot olan bir yeni olgu belirlendi. Çalışmamız Türk tipi inversiyon/delesyon (δβ)0 mutasyonunun, laboratuvarımızda son dört yıl boyunca tespit edilmiş tüm mutasyonların %1,5’ini ve DNA dizi analizi yöntemiyle mutasyon tespit edilemeyen alellerin ise %16,6’sını oluşturduğunu gösterdi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Beta-globin gen kümesinde delesyonel tip mutasyonlar farklı moleküler yöntemlerle tespit edilebilir. Bu durum prenatal teşhis ve hastalığı önleme fırsatı sağlayabildiği için özel bir ilgi gerektirmektedir. Sonuç olarak, toplumumuzda şu ana kadar belirlenmiş en sık görülen delesyonel tip mutasyon olan Türk tipi inversiyon/delesyon (δβ)0 mutasyonu Antalya’da rutin olarak test edilmelidir ve gap-PCR yöntemi risk altındaki hastalar için önemli bir tanı potansiyeline sahiptir.

INTRODUCTION: Although the calculated carrier frequency for point mutations of the β-globin gene is around 10% for Antalya Province, nothing is known about the profile of large deletional mutations involving the β-globin gene. In this study, we aimed to screen common deletional mutations in the β-globin gene cluster in patients for whom direct DNA sequencing was not able to demonstrate the mutation(s) responsible for the disease phenotype.
METHODS: Thirty-one index cases selected with a series of selection events among 60 cases without detected β-globin gene mutation from 580 thalassemia-related cases tested by direct sequencing over the last 4 years in our diagnostic center were screened for the most common 8 different large deletional mutations of the β-globin gene cluster by gap-PCR.
RESULTS: We detected 1 homozygous and 9 heterozygous novel unrelated cases for the Turkish inversion/deletion (δβ)0 mutation in our series of 31 cases. Our study showed that the Turkish inversion/ deletion (δβ)0 mutation per se accounts for 16.6% of the unidentified causative alleles and also accounts for 1.5% of all detected mutations over the last 4 years in our laboratory.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Since molecular diagnosis of deletional mutations in the β-globin gene cluster warrants different approaches, it deserves special attention in order to provide prenatal diagnosis and prevention opportunities to the families involved. We conclude that the Turkish inversion/deletion (δβ)0, as the most prevalent deletional mutation detected so far, has to be routinely tested for in Antalya, and the gap- PCR approach has valuable diagnostic potential in the patients at risk.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Sepsis sendromuna genellikle kan pıhtılaşma sisteminin aktivasyonu eşlik eder. İlk çalışmalar ana doğal 3 antikoagülan olan antitrombin, protein C ve protein S eksikliği bulmuştur. Bununla birlikte, bu inhibitörlerin hiç biri doku faktörü bloke etmez, sepsis sırasındaki koagülasyon tetiklenişi özelllikle doku faktör yolak inhibitörü (DFYİ) ile kontrol edilir. Bu çalışmanın amacı sepsis sırasındaki doğal antikoagülan ve özellikle DFYİ düzeyi dalgalanmalarını karakterize etmek ve bunların düşük moleküler ağırlıklı heaprin enoksaparinin antikoagülan eylemi ile ilişkilerini öğrenmekti.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ardışık 51 sepsis hastası çalışmaya alındı. Taban (0 saat) ve enoksaparin verimesinden 4, 12, 24 saat sonra kan örnekleri alındı. Aşağıdaki deneyler ticari kitleri kullanılarak yapılmıştır; parsiyel tromboplastin zamanı, protrombin zamanı, trombin zamanı, toplam ve serbest DFYİ, protein C ve protein S, antitrombin, fibrinojen, ve aktif anti-faktör Xa.
BULGULAR: Enoksaparin uygulamadan önce ptorombin zamanı ve aktif parsiyel protrombin zamanında önemli uzama vardı. Bu durum sonraki 3 örneklemde de devam etti. Çalışma boyunca antitrombin, protein C, toplam ve serbest protein S seviyeleri değerlerinde kontrollere göre belirgin bir azalma oldu. Buna karşılık, hem toplam hem de serbest plazma DFYİ değerleri belirgin biçimde yükseldi ve enoksaparin tedavisinden sonra arttı. Anti faktör Xa düzeyleri terapötik aralık içindeydi. Vefat eden ve sağ kalan hastalar arasında DFYİ düzeyi açısından fark yoktu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Sepsis, endotel hücrelerinden belirgin DFYİ salınımı ile tetiklenir. Bu, enoksaparin uygulmasını takiben kalıcı olmuş ve daha da artmıştır. Bunun aksine, doğal koagülasyon inhibitörleri antitrombin, protein C ve protein S’nin belirgin tüketimi vardı. Bu sonuçlar, tedavi amaçlı rekombinant DFYİ kullanımının sepsis ilişkili koagülopatiyi düzeltmek için neden başarısız olduğunu doğru biçimde açıklamaktadır.

INTRODUCTION: Sepsis syndrome is usually accompanied by activation of blood coagulation mechanisms. Earlier studies found deficiencies of the 3 main natural anticoagulants, antithrombin, protein C, and protein S. However, none of these inhibitors block tissue factor, the prime trigger of coagulation during sepsis that is controlled specifically by the tissue factor pathway inhibitor (TFPI). The aim of this study was to characterize the fluctuations in the levels of natural anticoagulants, particularly TFPI, in the course of sepsis and to find out their association with the anticoagulant action of the lowmolecular- weight heparin enoxaparin.
METHODS: We studied 51 consecutive patients with sepsis. Blood samples were collected from patients at baseline (0 h) and at 4, 12, and 24 h after enoxaparin administration. The following assays were undertaken using commercial kits: activated partial thromboplastin time, prothrombin time, thrombin time, total and free TFPI, protein C and protein S, antithrombin, fibrinogen, and anti-factor Xa.
RESULTS: Before enoxaparin administration, there was significant prolongation of the prothrombin time and activated partial thromboplastin time, and this remained the case in the 3 subsequent samples. There was marked reduction in the levels of antithrombin, protein C, and total and free protein S to below control values throughout the study. In contrast, plasma levels of both total and free TFPI were markedly elevated and increased after enoxaparin therapy. Anti-factor Xa levels were within the therapeutic range throughout. There was no difference in TFPI levels between those patients who died and those who survived.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Sepsis triggered marked release of TFPI from endothelial cells. This persisted and was increased further following the administration of enoxaparin. In contrast, there was marked consumption of the natural coagulation inhibitors antithrombin, protein C, and protein S. These results go some way towards explaining why the therapeutic use of recombinant TFPI fails to correct sepsisassociated coagulopathy.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Miyelodisplastik sendrom (MDS) klonal bir hematopoetik kök hücre hastalığıdır. Hastalarda sitopeni veya akut miyeloid lösemi gelişmesi riski söz konusudur. Farklı sınıflandırma ve prognostik skorlama sistemleri geliştirilmiştir. Bu çalışmanın amacı, farklı prognostik skorlama sistemlerinin karşılaştırılmasıdır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Üçüncü basamak üniversite hastanesi, hematoloji bölümünde 2003-2011 yılları arasında tanı alan 101 primer MDS hastası çalışmaya dahil edildi.
BULGULAR: Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi (UPSS), Dünya Sağlık Örgütü Sınıflandırması Bazlı Prognostik Skorlama Sistemi (DPSS), MD Anderson Prognostik Skorlama Sistemi (MPSS) ve yeniden düzenlenmiş UPSS (UPSS-D) risk kategorileri arttıkça lösemisiz sağkalım ve toplam sağkalım azalıyordu (p<0,001). UPSS, DPSS, MPSS ve UPSS-R Cox regresyon analizi ile karşılaştırıldığında, DPSS’nin lösemisiz sağkalımı (p<0,001), DPSS (p<0,001) ve UPSS-D’nin (p=0.037) toplam sağkalımı daha iyi öngördüğü tespit edildi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Dört prognostik skorlama sistemi de toplam sağkalımı ve lösemisiz sağkalımı başarılı şekilde öngörüyordu (p<0.001). DPSS’nin lösemisiz sağkalımın, DPSS ve UPSS-D’nin toplam sağkalımın en iyi öngöreni olduğu tespit edildi.

INTRODUCTION: Myelodysplastic syndrome (MDS) is a clonal hematopoietic stem cell disease. Patients are at risk of developing cytopenias or progression to acute myeloid leukemia. Different classifications and prognostic scoring systems have been developed. The aim of this study was to compare the different prognostic scoring systems.
METHODS: One hundred and one patients who were diagnosed with primary MDS in 2003-2011 in a tertiary care university hospital’s hematology department were included in the study.
RESULTS: As the International Prognostic Scoring System (IPSS), World Health Organization Classification-Based Prognostic Scoring System (WPSS), MD Anderson Prognostic Scoring System (MPSS), and revised IPSS (IPSS-R) risk categories increased, leukemia-free survival and overall survival decreased (p<0.001). When the IPSS, WPSS, MPSS, and IPSS-R prognostic systems were compared by Cox regression analysis, the WPSS was the best in predicting leukemia-free survival (p<0.001), and the WPSS (p<0.001) and IPSS-R (p=0.037) were better in predicting overall survival.
DISCUSSION AND CONCLUSION: All 4 prognostic systems were successful in predicting overall survival and leukemia-free survival (p<0.001). The WPSS was found to be the best predictor for leukemia-free survival, while the WPSS and IPSS-R were found to be the best predictors for overall survival.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmanın amacı kronik miyelositer lösemili hastalarda imatinib mesilatın trombosit agregasyonu ve adenozin trifosfat (ATP) salınımı üzerine etkilerini araştırmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Yirmi yeni tanı almış kronik miyelositer lösemili hastada imatinib mesilat tedavisi öncesi ve sonrası 5,0 mM adenozin difosfat, 0,5 mM araşidonik asit, 1,0 mg/mL ristosetin ve 2 μg/mL kollagen ile indüklenen trombosit agregasyon ve ATP salınımı çalışılmıştır.
BULGULAR: Tanı sırasında, 17/20 hasta anormal trombosit agregasyon sonuçlarına sahip idi; sekizinde (%40) hipoaktivite, altısında (%30) hiperaktivite ve üçünde (%15) miks hipo- ve hiperaktivite saptandı. Ortalama 19 ay (min: 5 ay-maks: 35 ay) imatinib mesilat kullanımı sonrası tüm hastalarda trombosit agregasyon testleri tekrarlandı. Tedavi sonrası, 18/20 (%90) hasta anormal laboratuvar sonuçlarına sahip idi; 12’si (%60) hipoaktif trombositler, dördü (%20) miks hipo- ve hiperaktif trombositler ve ikisi (%10) hiperaktif trombositlere sahip idi. Başlangıçta hipoaktivitesi olan sekiz hastanın üçü hipoaktif kalır iken ikisi miks bir görüntü geliştirdi, ikisi hiperaktif oldu ve biri normalize oldu. Başlangıçta hiperaktivitesi olan altı hastanın dördü hipoaktif oldu ve ikisi miks patern geliştirdi. Başlangıçta hipo- ve hiperaktivitesi olan üç hastanın tamamı hipoaktif oldu. Son olarak, başlangıçta normal trombositleri olan üç hastanın ikisi hipoaktif olur iken biri normal kaldı. Ristosetin ile indüklenen trombosit agregasyonunda tedavi sonrası anlamlı azalma (p<0,001) olur iken diğer agonistler ile indüklenen trombosit agregasyon ve sekresyonu tedavi sonrası farklılık göstermedi (p>0,05).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bulgularımız kronik miyelositer lösemili hastaların önemli bir çoğunluğunun farklı paternde trombosit fonksiyon anormalliklerine sahip olduğunu ve imatinib mesilatın ristosetin ile indüklenen trombosit fonksiyonunda azalma dışında bu anormallikler üzerinde etkisi olmadığını göstermiştir.

INTRODUCTION: The aim of this study was to investigate the effects of imatinib mesylate on platelet aggregation and adenosine triphosphate (ATP) release in chronic myeloid leukemia patients.
METHODS: Platelet aggregation and ATP release induced by 5.0 mM adenosine diphosphate, 0.5 mM arachidonic acid, 1.0 mg/ mL ristocetin, and 2 μg/mL collagen were studied by whole blood platelet lumi-aggregometer in 20 newly diagnosed chronic myeloid leukemia patients before and after imatinib mesylate treatment.
RESULTS: At the time of diagnosis, 17/20 patients had abnormal platelet aggregation results; 8 (40%) had hypoactivity, 6 (30%) had hyperactivity, and 3 (15%) had mixed hypo- and hyperactivity. Repeat platelet aggregation studies were performed after a mean of 19 months (min: 5 months-max: 35 months) in all patients who received imatinib mesylate during this period. After therapy, 18/20 (90%) patients had abnormal laboratory results; 12 (60%) had hypoactive platelets, 4 (20%) had mixed hypo- and hyperactive platelets, and 2 (10%) had hyperactive platelets. Three of the 8 patients with initial hypoactivity remained hypoactive, while 2 developed a mixed picture, 2 became hyperactive, and 1 normalized. Of the 6 patients with initial hyperactivity, 4 became hypoactive and 2 developed a mixed pattern. All of the 3 patients with initial hypo- and hyperactivity became hypoactive. Finally, 2 of the 3 patients with initial normal platelets became hypoactive while 1 remained normal. There was a significant decrease in ristocetin-induced platelet aggregation after therapy (p<0.001), while platelet aggregation and secretion induced by other agonists showed no difference after treatment (p>0.05).
DISCUSSION AND CONCLUSION: These findings indicate that a significant proportion of chronic myeloid leukemia patients have different patterns of platelet function abnormalities and imatinib mesylate has no effect on these abnormalities, with a significant impairment in ristocetin-induced platelet aggregation.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Akut lenfoblastik lösemi (ALL) çocuklarda daha sık görülen ve B- ve T-lenfoid öncül hücre dizilerinden kaynaklanan bir grup lenfoid neoplaziyi kapsamaktadır. Hematolojik incelemede yeni rutin bir parametre olan immatür retikülosit fraksiyonu (İRF), mutlak nötrofil sayısı (MNS) gibi hematopoietik toparlanma hakkında fikir oluşturabilir. Bu çalışmanın amacı remisyon indüksiyon kemoterapisi almakta olan ALL hastalarında İRF ve MNS toparlanmasını değerlendirmektir.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu tanımlayıcı çalışmada, remisyon indüksiyon tedavisi alan 45 ALL hastasından tedavinin birinci günü başlayarak, toparlanmaya kadar günaşırı 2,5-3 mL EDTA’lı tüpe kan alınmış ve Sysmex XE-5000 ile inceleme yapılmıştır. MNS toparlaması, ardışık üç sayımda MNS değerinin >0,5x109/L olduğu günlerden ilki olarak tanımlanmıştır. İRF toparlanması İRF’nin %5’i aşması olarak belirlenmiştir.
BULGULAR: Hastaların ortalama yaşı 12,04±5,30 yıldı; 25 hasta (%55,6) erkek ve 20 hasta (%44,4) kadındı. İndüksiyon tedavisinin birinci gününde, ortalama İRF değeri 9,68±1,41 iken, ortalama MNS değeri 0,077±0,061 idi. İRF için ortalama toparlanma süresi 11,84±7,44 gün ve MNS için ortalama toparlanma süresi ise 17,67±8,77 gündü (p değeri <0,0001, %95 güven aralığı içinde). Yirmi sekizinci günde, 45 hastanın 36’sında (%80) MNS toparlanması varken 41’inde (%91) İRF toparlanması bulunmaktaydı. Yirmi sekizinci günde toparlanması bulunmayan hastaların takibine devam edildi ve 39. günde bu hastaların tamamında her iki parametre açısından da toparlanma tespit edildi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu çalışma kemoterapi alan ALL’li çocuklarda indüksiyon tedavisi sonrasında kemik iliği hematopoietik toparlanmanın İRF’de MNS’ye göre daha erken olduğunu göstermiştir.

INTRODUCTION: Acute lymphoblastic leukemia (ALL) encompasses a group of lymphoid neoplasms that are more common in children and arise from B-and T-lineage lymphoid precursor cells. The immature reticulocyte fraction (IRF), a new routine parameter in hematology analyzers, can give an indication of hemopoietic recovery like absolute neutrophil count (ANC). The purpose of this study was to evaluate IRF in excess of 5% was considered as IRF recovery.
METHODS: In this descriptive study, 2.5 to 3 mL of EDTA blood of 45 ALL patients undergoing the remission induction phase of their treatment was sampled and analyzed with a Sysmex XE-5000 on day 1 and every second day thereafter until the day of recovery. ANC of >0.5x109/L on the day corresponding to the first of the three consecutive counts was considered as the day of ANC recovery. IRF recovery was an IRF in excess of 5%.
RESULTS: The mean age of the patients was 12.04±5.30 years; 25 patients (55.6%) were male and 20 patients (44.4%) were female. On day 1 of induction remission, the mean IRF value was 9.68±1.41, while the mean ANC value was 0.077±0.061. Mean recovery day for IRF was 11.84±7.44 and mean recovery day for ANC was 17.67±8.77 (twotailed p-value <0.0001 with 95% confidence interval). By day 28, out of 45 patients 36 (80%) showed ANC recovery, while 41 (91%) showed IRF recovery. The remaining patients who had not shown recovery by day 28 were further followed up and all of them showed recovery of both parameters by day 39.
DISCUSSION AND CONCLUSION: This study concluded that postinduction bone marrow hemopoietic recovery was earlier by IRF than ANC in children with ALL on chemotherapy.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Solubl ürokinaz plazminojen aktivatör reseptörü (süPAR) çeşitli immün sistem ve kanser hücrelerinde eksprese edilen ürokinaz plazminojen aktivatör reseptörün çözünür formudur. Çeşitli kanserlerde süPAR düzeyinin prognoz ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Bu çalışmada akut miyeloid lösemili (AML) hastalarda süPAR düzeyi ve prognoz üzerine olan etkisinin araştırılması planlandı.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya yeni tanı almış 30 AML’li hasta ve 29 sağlıklı birey dahil edildi. Serum süPAR düzeyi enzyme-linked immunosorbent assay yöntemi ile analiz edildi.
BULGULAR: Serum süPAR düzeyi AML’li hastalarda sağlıklı bireylere göre önemli derecede daha yüksek tespit edildi (9±5,9 ng/mL, 2,4±1,4 ng/mL, sırasıyla, p<0,001). süPAR düzeyi ile lökosit sayısı arasında pozitif bir korelasyon izlendi (p<0,01). Serum süPAR düzeyi, tam remisyona giren hastalarda tam remisyona girmeyen hastalara göre daha düşüktü (5,5±2,2 ng/mL, 12±6,6 ng/mL, sırasıyla, p<0,001). Toplam yaşam süresi, serum süPAR düzeyi 6,71 ng/mL’nin altında olan hastalarda, 6,71 ng/mL üstünde olanlara göre daha uzundu (12,6±13,2 ay, 1,71±0,6 ay, sırasıyla, p=0,02). AML’de çok değişkenli Cox regresyon analizi süPAR düzeyinin bağımsız prognostik değere sahip olduğunu gösterdi (%95 güven aralığı: 1,029-6,259; p<0,05).
TARTIŞMA ve SONUÇ: AML’li hastalarda serum süPAR düzeyi prognostik bir belirteç olarak kullanılabilir.

INTRODUCTION: The soluble urokinase plasminogen activator receptor (suPAR) is a soluble form of the urokinase plasminogen activator receptor expressed in various immune and cancer cells. The levels of suPAR have been demonstrated to correlate with prognosis in various cancers. This study was intended to investigate serum suPAR levels and their effect on prognosis in patients with acute myeloid leukemia (AML).
METHODS: Thirty newly diagnosed patients with AML and 29 healthy individuals were enrolled. Serum suPAR levels were analyzed by enzyme-linked immunosorbent assay.
RESULTS: Serum suPAR levels were significantly higher in patients with AML than in healthy individuals (9±5.9 ng/mL and 2.4±1.4 ng/mL, respectively; p<0.001). Positive correlation was determined between suPAR levels and white blood cell counts (p<0.01). Serum suPAR levels were lower in patients who achieved complete response than in patients not achieving complete response (5.5±2.2 ng/mL and 12±6.6 ng/mL, respectively; p<0.001). The median overall survival was longer in patients with serum suPAR levels below 6.71 ng/mL than in those with serum suPAR levels above 6.71 ng/mL (12.6±13.2 months and 1.71±0.6 months, respectively; p=0.02). Multivariate Cox regression analysis showed that suPAR had independent prognostic value (95% confidence interval: 1.029-6.259; p<0.05) in AML.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Serum suPAR levels can be used as a prognostic marker in AML.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Mantle hücreli lenfoma (MHL) siklin D1’in aşırı ekspresyonuyla karakterize B-hücreli Hodgkin dışı lenfomanın nadir fakat agresif bir şeklidir. İntraselüler sinyal enzimi olan Rho-kinaz (ROCK), hücre migrasyonu, proliferasyonu, farklılaşması yanında tümör gelişimi ve metastazına da katkıda bulunur. Fakat MHL hastalarında ROCK gen ve protein ekspresyonları veya polimorfizmleri araştırılmamıştır. Bu çalışmanın amacı, MHL hastalarında ROCK gen ve protein ekspresyonlarının rolünü araştırmaktı. Biz bu çalışmada ROCK2 gen polimorfizmleri de araştırdık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu retrospektif çalışmaya 60 MCL hastası ve 60 sağlıklı kontrol dahil edildi. Bütün arşivde hematoksilin ve eosBu retrospektif çalışmaya 60 MHL hastası ve 60 sağlıklı kontrol dahil edildi. Bütün arşivde hematoksilin ve eosin boyalı lenf düğümü kesitleri yeniden incelendi ve immünohistokimya, gen ekspresyonu ve polimeraz zincir reaksiyonu çalışmaları için kullanıldı.in boyalı lenf düğümü kesitleri yeniden incelendi ve immünohistokimya, gen ekspresyonu ve polimeraz zincir reaksiyonu çalışmaları için kullanıldı.
BULGULAR: İmmünohistokimyasal çalışmada, kontrol grubuyla karşılaştırıldığında MHL hastalarında ROCK1 (p=0,0009) ve ROCK2 protein ekspresyonlarında (p<0,0001) anlamlı artış vardı. MHL hastalarında ROCK1 gen ekspresyonunda (p=0,0215) anlamlı artış bulunmasına karşın ROCK2 gen ekspresyonunda anlamlı değişiklik gözlenmedi. Yedi ROCK2 polimorfizmi çalışıldı, fakat sonuçlar gruplar arasında anlamlı farklılıklar göstermedi.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu çalışma, ROCK1 gen ve ROCK protein ekspresyonlarının MHL gelişimine katkısı olabileceğini gösteren ilk çalışmadır.

INTRODUCTION: Mantle cell lymphoma (MCL) is a rare but aggressive form of B-cell non-Hodgkin lymphoma characterized by excessive expression of cyclin D1. Intracellular signaling enzyme Rho-kinase (ROCK) can contribute to cellular migration, proliferation, and differentiation, as well as tumor development and metastasis. However, ROCK gene and protein expressions or polymorphisms have never been investigated in MCL patients. The purpose of this study was to investigate the role of ROCK gene and protein expressions in MCL patients. We also examined ROCK2 gene polymorphisms in this study.
METHODS: A total of 60 patients with MCL and 60 healthy controls were included in this retrospective study. Hematoxylin and eosin-stained lymph node tissue slides in the entire archive were reevaluated and used for immunohistochemistry, gene expression, and polymerase chain reaction studies.
RESULTS: In immunohistochemical studies, there were significant increases in ROCK1 (p=0.0009) and ROCK2 (p<0.0001) protein expressions in MCL patients when compared with the control group. Although a marked increase in ROCK1 gene expression (p=0.0215) was noted, no significant change was observed in ROCK2 gene expression in MCL patients. Seven ROCK2 polymorphisms were studied, but the results showed no significant differences between the groups.
DISCUSSION AND CONCLUSION: This is the first study to show that ROCK1 gene and ROCK protein expressions may contribute to the development of MCL.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmanın amacı kaynakları kısıtlı bir ülkede kan donörü seçimi sürecinin hastane içinde denetlenmesinin ve belgelenmesinin önemini vurgulamak ve sürecin zayıf noktalarının tespitini yapmaktır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu denetleme ile 6 ay boyunca Liaquat National Hospital & Medical College, Karachi Kan Bankası’nda donör seçim süreci gözden geçirdi. Verimliliğini belirlemek için kullanılan 6 değişken şu şekilde derecelendirildi, çok iyi (%90-100), iyi (%80-89), yeterli (%70-79) ve kabul edilemez (<%70). Kan bankası çalışanlarına geri bildirimleri ve önerileri soruldu.
BULGULAR: Donör bilgilerinin belgelenmesi kabul edilebilir düzeyde değildi (%65,14), donörlerin durumunun kayıtları yeterliydi (%77,64), donörlerin fizik muayene kayıtları iyi olarak derecelendirildi (%86,34). Beş verimlilik belirteci çok iyi olarak derecelendirildi (%90-100).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Denetleme belgelendirme konusundaki düzensizliğin ana sebeplerini belirlemede ve bunların düzeltilmesinde değerli önerilerde bulunma konusunda verimli oldu.

INTRODUCTION: The aim of this study was to emphasize the significance of internal audits of the blood donor selection process and documentation in a resource-limited country by assessing compliance with the established protocols, and to identify weak areas in the process.
METHODS: This audit reviewed the donor selection process at the blood bank of Liaquat National Hospital & Medical College, Karachi, over a 6-month period. Seven variables selected as performance indicators were graded as very good (%90-100%), good (80%-89%), satisfactory (70%-79%), or unacceptable (<70%). Blood bank staff was asked for feedback and suggestions.
RESULTS: Documentation of donor demographics was not within the acceptable range (documentation rates of 65.14%), donor status records were satisfactory (77.64%), and donor physical exam records were graded as good (86.34%). Five performance indicators were graded as very good (90%-100%).
DISCUSSION AND CONCLUSION: The audit proved productive in identifying major causes of irregularities in documentation and in making valuable suggestions for their rectification.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ ve AMAÇ: İmmün trombositopenik purpura (İTP) trombositlerin otoantikorlar tarafından opsonize edildiği ve retiküloendotelyal sistem tarafından Fc reseptör aracılı fagositoz ile dalakta yıkıldığı immün kaynaklı bir kanama bozukluğudur. Bu bozukluğun patogenezinde otoimmün süreçler de sorumlu tutulmaktadır. CD4+CD25+Foxp3+ regulatuvar T (Treg) hücreleri ve CD8+CD28- Treg hücreler otoimmün hastalıklarda rol oynamaktadır. Çalışmamızda İTP’li hastalarda bu regülatuvar hücreleri araştırdık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: İTP’li 22 hasta ile yaş uyumlu 16 sağlıklı birey dahil edildi. CD4+CD25+Foxp3+ Treg hücreler ve CD8+CD28- hücreler üç renkli akım sitometri ile çalışıldı. Bu hücre popülasyonunun tüm lenfositlere oranı hesaplanmıştır. İstatiktiksel değerlendirmede Mann- Whitney U testi kullanılmıştır.
BULGULAR: CD4+CD25+ Treg hücreler İTP’de ve kontrol grubunda %9,69±3,70 ve %12,99±5,58 saptandılar. CD4+CD25 yüksek FoxP3+ hücreler ise İTP’de ve kontrol grubunda %27,72±19,74 ve %27,55±23,9 olarak saptandı. Her iki hücre tipi de kontrol grubu ile karşılaştırıldığında istatiktiksel olarak anlamlı bulunmamıştır.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Lenfositlerdeki CD4+CD25+Foxp3+ Treg hücreler ve CD8+CD28- T hücrelerdeki oranlarında fark bulamadık. Biz çalışmamızda İTP’de dolaşan regulatuvar hücrelerde fark bulamadık ama daha geniş kapsamlı çalışmalara ihtiyaç vardır.

INTRODUCTION: Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is an immunemediated bleeding disorder in which platelets are opsonized by autoantibodies and destroyed by an Fc receptor-mediated phagocytosis by the reticuloendothelial system within the spleen. Autoimmune processes are also considered in the pathogenesis of this disorder. CD4+CD25+FoxP3+ regulatory T (Treg) cells and CD8+CD28- Treg cells have roles in autoimmune diseases. We investigated these regulatory cells in ITP patients.
METHODS: We included 22 ITP patients and 16 age-matched healthy subjects. CD4+CD25+FoxP3+ Treg cells and CD8+CD28- cells were investigated by three-color flow cytometry. The ratios of these cell populations to total lymphocytes were calculated. Statistical analysis was carried out with the Mann-Whitney U test.
RESULTS: CD4+CD25+ Treg cells were 9.69±3.70% and 12.99±5.58% in patients with ITP and controls, respectively. CD4+CD25highFoxP3+ cells were 27.72±19.74% and 27.55±23.98% in ITP patients and controls, respectively. The percentages of both of these cell types were not statistically significant when compared to the control group.
DISCUSSION AND CONCLUSION: We did not find any differences in ratios of CD4+CD25+FoxP3+ Treg cells or CD8+CD28- T cells in lymphocytes between patients and healthy subjects. We conclude that these circulatory cells are not different in ITP, but further studies are needed to explore the putative roles of these regulatory cells.

Abstract | Full Text PDF

Demir ve çinko eksikliği benzer belirti ve bulgularla giden hastalıklar olması sebebiyle, demir eksikliği anemisi (DEA) olan kadınlarda serum çinko düzeylerinin değerlendirilmesini planladık. Bu çalışma DEA’lı kadınlar ile sağlıklı kontrol olarak alınan kadınlar üzerinde yapıldı. Serum çinko düzeyleri karşılaştırıldığında, DEA grubunda istatistiksel olarak düşük saptandı. Bu çalışmaların yardımıyla sadece demir değil, demir ve çinkonun beraber tedavisi demir eksikliği olan olgularda düşünülebilir.

Since similar symptoms and findings can be seen in the deficiencies of both iron and zinc, we aimed to evaluate the serum zinc levels of women with iron deficiency anemia (IDA). This study was conducted with women with iron deficiency and a healthy control group. When serum zinc levels were compared, they were found to be lower in the IDA group, which was statistically significant. With the help of these studies, iron and zinc treatment instead of only iron replacement may be considered in cases of iron deficiency.

Abstract | Full Text PDF

Lenfomada renal tutulum sıklıkla multisistemik olarak, retroperitoneal kitlenin direkt komşuluğu yoluyla veya hematojen yayılım şeklinde ortaya çıkar. Böbrekte lenfatik doku yokluğu nedeniyle primer böbrek lenfoması nadir görülen ve tartışmalı bir durumdur. Bu olguda; hematüri, akut böbrek hasarı ve böbreklerin masif lenfomatöz infiltrasyonuna bağlı bilateral renal kitle ile prezente olmuş ve böbrek biyopsisi ile diffüz büyük B hücreli non-Hodgkin lenfoma tanısı almış 19 yaşında erkek hasta sunulmaktadır.

Renal involvement is most often seen in conjunction with multisystemic, disseminated lymphoma either by direct extension from a retroperitoneal mass or via hematogenous spread. Primary lymphoma of the kidney is not a common entity and it is a controversial issue on account of the absence of lymphatic tissues in the normal kidney. In this case report, we describe a 19-year-old male with hematuria, acute kidney injury, and bilateral renal masses due to massive lymphomatous infiltration of the kidneys, which was diagnosed as diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma by Tru-Cut biopsy.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF