ISSN: 1300-7777 E-ISSN: 1308-5263
Turk J Hematol: 33 (1)
Volume: 33  Issue: 1 - 2016
Hide Abstracts | << Back
REVIEW
1.The Role of Complement Inhibition in Thrombotic Angiopathies and Antiphospholipid Syndrome
Doruk Erkan, Jane E. Salmon
doi: 10.4274/tjh.2015.0197  Pages 1 - 7 (754 accesses)
Antifosfolipid sendromu (APS), ısrarcı antifosfolipid antikor (aPL) pozitifliği olan hastalarda görülen tromboz (arteriyel, venöz, küçük damar) ve/veya gebelik ile ilişkili morbidite ile karakterizedir. Hastalığın en şiddetli formu olan katastrofik APS, kısa süre içerisinde gelişen çoklu organ trombozları ile karakterizedir ve sıklıkla trombotik mikroanjiyopati (TMA) ile ilişkilidir. TMA geliştiren kompleman düzenleyici gen mutasyonları bulunan hastalarla benzer olarak, aPLpozitif hastalardaki hiperkoagülopatide, endotel hücrelerinde artmış kompleman aktivasyonunun rolü vardır. APS’nin fare modellerinde, kompleman aktivasyonunun olması zorunludur ve kompleman (C) 5a ile reseptörü C5aR’nin etkileşmesi aPL-ile uyarılmış yangı, plasenta yetmezliği ve tromboza neden olur. Anti-C5 antikoru ve C5aR antagonisti olan peptidler bu deneysel modellerde, aPL-aracılı gebelik kaybı ve trombozu önler. aPL-pozitif hastalarda anti-C5 monoklonal antikorun klinik kullanımı az sayıdaki olgu sunumları ile sınırlıdır. Halen devam etmekte olan ve gelecekte yapılacak klinik çalışmalar, aPL-pozitif hastaların yönetiminde kompleman inhibitörlerinin rolünü belirlemede yardımcı olacaktır.
Antiphospholipid syndrome (APS) is characterized by thrombosis (arterial, venous, small vessel) and/or pregnancy morbidity occurring in patients with persistently positive antiphospholipid antibodies (aPL). Catastrophic APS is the most severe form of the disease, characterized by multiple organ thromboses occurring in a short period and commonly associated with thrombotic microangiopathy (TMA). Similar to patients with complement regulatory gene mutations developing TMA, increased complement activation on endothelial cells plays a role in hypercoagulability in aPL-positive patients. In mouse models of APS, activation of the complement is required and interaction of complement (C) 5a with its receptor C5aR leads to aPL-induced inflammation, placental insufficiency, and thrombosis. Anti-C5 antibody and C5aR antagonist peptides prevent aPL-mediated pregnancy loss and thrombosis in these experimental models. Clinical studies of anti-C5 monoclonal antibody in aPL-positive patients are limited to a small number of case reports. Ongoing and future clinical studies of complement inhibitors will help determine the role of complement inhibition in the management of aPL-positive patients.

RESEARCH ARTICLE
2.Deregulated Levels of the NF-κB1, NF-κB2, and Rel Genes in Ukrainian Patients with Leukemia and Lymphoma in the Post-Chernobyl Period
Hakan Savlı, Ramis Ufuk Akkoyunlu, Naci Çine, Daniil F. Gluzman, Michael P. Zavelevich, Lilia M. Sklyarenko, Stella V. Koval, Deniz Sünnetçi
doi: 10.4274/tjh.2014.0190  Pages 8 - 14 (659 accesses)
GİRİŞ ve AMAÇ: Nükleer faktör kappa B (NF-κB), kanserde önemli bir transkripsiyon faktörü olup aktivasyonu anjiyogenez, tümör gelişimi ve metastazın birçok basamağında görülmektedir. Spesifik NF-κB gen ağları, lökomogenez ve radyasyon maruziyeti arasındaki ilişki halen belirsizdir. Çalışmamızda Çernobil sonrası hematolojik kanserlerde NF-κB1, NF-κB2 ve Rel genlerinin ekspresyon düzeylerini incelemeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Gerçek zamanlı polimeraz zincir reaksiyonu ile 49 B-hücreli kronik lenfositik lösemi, 8 B-hücreli non-Hodgkin lenfoma, 3 akut myeloid lösemi, 3 kronik myeloid lösemi, 2 tüylü hücre lösemi, 2 miyelodisplastik sendrom ve 2 T-hücreli büyük granüler lenfositik lösemi hastasında NF-κB1, NF-κB2 ve Rel gen ekspresyon düzeylerini analiz ettik.
BULGULAR: NF-κB1, NF-κB2 ve Rel genlerine ait ekspresyon düzeyleri değişmiş olarak saptandı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu sonuçlar, radyasyonla indüklenmiş lösemilerdeki spesifik gen izleri veya yeni tanısal biyobelirteç çalışmalarına muhtemel aday önerileri olarak da kabul edilebilir. Bu düşünceleri açıklığa kavuşturmak için daha geniş deneyler ve radyasyon maruziyeti olmayan kontrol malign hücre popülasyonlarına ihtiyaç vardır.
INTRODUCTION: Nuclear factor kappa B (NF-κB) is an important transcription factor in cancer and NF-κB activation has been seen in angiogenesis, tumor progression, and metastasis. Relationships between specific NF-κB gene networks, leukemogenesis, and radiation exposure are still unknown. Our aim was to study the expression levels of the NF-κB1, NF-κB2, and Rel genes in hematological malignancies in the post-Chernobyl period.
METHODS: We analyzed gene expression levels of NF- κB1, NF-κB2, and Rel in 49 B-cell chronic lymphocytic leukemia, 8 B-cell non-Hodgkin’s lymphoma, 3 acute myeloid leukemia, 3 chronic myeloid leukemia, 2 hairy cell leukemia, 2 myelodysplastic syndrome, and 2 T-cell large granular lymphocytic leukemia patients using realtime polymerase chain reaction.
RESULTS: Expression levels of NF-κB1, NF-κB2, and Rel genes were found to be deregulated.
DISCUSSION AND CONCLUSION: These results could be accepted as specific gene traces to radiation-induced leukemia or as potential candidates for new diagnostic biomarker studies. Larger experiments and non-exposed control malignant cell populations are needed to clarify these suggestions.

3.Correlation of BACH1 and Hemoglobin E/Beta-Thalassemia Globin Expression
Tze Yan Lee, Logeswaran Muniandy, Lai Kuan Teh, Maha Abdullah, Elizabeth George, Jameela Sathar, Mei I Lai
doi: 10.4274/tjh.2014.0197  Pages 15 - 20 (654 accesses)
GİRİŞ ve AMAÇ: Hemoglobin E (HbE)/β-talaseminin çeşitli klinik fenotipleri klinisyenlerin hasta yönetimi esnasında zihinlerini karıştırmakla kalmamış, α- ve β-globin genotiplerinde bariz benzerlikler varken fenotiplerde farklılıklar bulunduğundan bilim insanlarının hassas eritrosit çevrenin muhafaza edilmesinde yer alan karmaşık mekanizmaları incelemelerine de ön ayak olmuştur. BTB ve CNC homoloji 1 (BACH1) proteininin eritroid hücrelerin son farklılaşması sırasında α- and β-globin gen transkripsiyonlarını ayarladığı bilinmektedir. HbE/β-talasemi hastalığındaki mutasyonlar ile her ne kadar ince ayar amaçlı ise de BACH1’in globin zincir dengesizliğini kompanse etmedeki rolünü inceledik.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Toplam 47 HbE/β-talasemi örneği gerçek zamanlı kantitatif polimeraz zincir reaksiyonu ile incelendi ve yaş, cinsiyet, eritrosit değişkenleri, globin gen sunumları ve bazı klinik veriler ile korele edildi.
BULGULAR: β-talasemi intermedia hastalarındaki BACH1 sunumu 2-log’a kadar farklılık göstermekteydi ve yaş; α-, β- ve γ-globin gen sunum düzeyleri; ve hem oksijenaz 1 proteini ile pozitif korelasyonu vardı. Ayrıca BACH1’in retikülosit düzeyi ile negatif korelasyonu vardı ve splenektomi ile anlamlı korelasyonu bulunmaktaydı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Bu çalışma hem HbE/β-talasemide bulunan oksidatif stresi hem de globin zincir dengesizliğini azaltmak için BACH1 sunumunun kompansasyon mekanizması olarak artabileceğini göstermiştir.
INTRODUCTION: The diverse clinical phenotype of hemoglobin E (HbE)/β- thalassemia has not only confounded clinicians in matters of patient management but has also led scientists to investigate the complex mechanisms involved in maintaining the delicate red cell environment where, even with apparent similarities of α- and β-globin genotypes, the phenotype tells a different story. The BTB and CNC homology 1 (BACH1) protein is known to regulate α- and β-globin gene transcriptions during the terminal differentiation of erythroid cells. With the mutations involved in HbE/β-thalassemia disorder, we studied the role of BACH1 in compensating for the globin chain imbalance, albeit for fine-tuning purposes.
METHODS: A total of 47 HbE/β-thalassemia samples were analyzed using real-time quantitative polymerase chain reaction and correlated with age, sex, red blood cell parameters, globin gene expressions, and some clinical data.
RESULTS: The BACH1 expression among the β-thalassemia intermedia patients varied by up to 2-log differences and was positively correlated to age; α -, β-, and γ-globin gene expression level; and heme oxygenase 1 protein. BACH1 was also negatively correlated to reticulocyte level and had a significant correlation with splenectomy.
DISCUSSION AND CONCLUSION: This study indicates that the expression of BACH1 could be elevated as a compensatory mechanism to decrease the globin chain imbalance as well as to reduce the oxidative stress found in HbE/β-thalassemia.

4.The Feasibility of Magnetic Resonance Imaging for Quantification of Liver, Pancreas, Spleen, Vertebral Bone Marrow, and Renal Cortex R2* and Proton Density Fat Fraction in Transfusion-Related Iron Overload
İlkay S. İdilman, Mithat Haliloğlu, Fatma Gümrük, Muşturay Karçaaltıncaba
doi: 10.4274/tjh.2015.0142  Pages 21 - 27 (591 accesses)
GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmada, transfüzyon ilişkili demir birikimi bulunan hastalarda karaciğer, pankreas, dalak, vertebral kemik iliği ve böbrek korteksi R2* ve manyetik rezonans görüntüleme-proton dansite yağ oranı (MRG-PDYO) ölçümünün uygulanabilirliği ve bunlar arasındaki ilişkiyi değerlendirmeyi amaçladık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmaya, karaciğer demir birikimi şüphesi ile kliniğimize gönderilmiş olan toplam 9 hasta (5 erkek, 4 kız) dahil edildi. Tüm hastalara T2* düzeltmeli ve spektral yağ modellemeli T1 bağımsız volumetrik multi-eko gradient-eko görüntüleme yapıldı. MRG incelemeleri 1.5 T MRG sistemi ile yapıldı.
BULGULAR: Tüm hastalarda karaciğerde demir birikimi mevcuttu. Dokuz hastanın beşinde (%56) ağır demir birikimi saptandı ve bu hastaların PDYO haritaları incelendiğinde 4 hastada (R2* değeri 671 Hz’den fazla olanlarda) karaciğerde yaygın yamasal artefaktlar olduğu saptandı. Bu artefaktlara rağmen MRG-PDYO ölçümü yapıldığında normalden çok yüksek MRG-PDYO değerleri belirlendi. Ortalama pankreas R2* ve ortalama pankreas MRG-PDYO arasında (p=0,003, r=0,860), karaciğer R2* and ortalama pankreas R2* arasında (p=0,021, r=0,747), karaciğer R2* ve renal korteks R2* arasında (p=0,020, r=0,750) ve ortalama pankreas R2* ve renal korteks R2* arasında (p=0,003, r=0,858) anlamlı korelasyon saptandı. Vertebral kemik iliği R2* ve yaş arasında anlamlı negatif korelasyon saptandı (p=0,018, r=-0,759).
TARTIŞMA ve SONUÇ: Karaciğerdeki yüksek demir birikimi özellikle de T2* değeri ilk eko zamanından daha kısa olduğunda PDYO hesaplamasını bozabilmektedir. Pankreastaki yağ birikimi pankreatik demir birikimine eşlik edebilmektedir. Karaciğer ve pankreas siderozisi birbiri ile ilişki göstermektedir. Böbrek korteksi ve pankreas siderozisi arasında da ilişki mevcuttur.
INTRODUCTION: We aimed to evaluate the feasibility of quantification of liver, pancreas, spleen, vertebral bone marrow, and renal cortex R2* and magnetic resonance imaging-proton density fat fraction (MRIPDFF) and to evaluate the correlations among them in patients with transfusion-related iron overload.
METHODS: A total of 9 patients (5 boys, 4 girls) who were referred to our clinic with suspicion of hepatic iron overload were included in this study. All patients underwent T1-independent volumetric multi-echo gradient-echo imaging with T2* correction and spectral fat modeling. MRI examinations were performed on a 1.5 T MRI system.
RESULTS: All patients had hepatic iron overload. Severe hepatic iron overload was recorded in 5/9 patients (56%), and when we evaluated the PDFF maps of these patients, we observed an extensive patchy artifact in the liver in 4 of 5 patients (R2* greater than 671 Hz). When we performed MRI-PDFF measurements despite these artifacts, we observed artifactual high MRI-PDFF values. There was a close correlation between average pancreas R2* and average pancreas MRIPDFF (p=0.003, r=0.860). There was a significant correlation between liver R2* and average pancreas R2* (p=0.021, r=0.747), liver R2* and renal cortex R2* (p=0.020, r=0.750), and average pancreas R2* and renal cortex R2* (p=0.003, r=0.858). There was a significant negative correlation between vertebral bone marrow R2* and age (p=0.018, r=- 0.759).
DISCUSSION AND CONCLUSION: High iron content of the liver, especially with a T2* value shorter than the first echo time can spoil the efficacy of PDFF calculation. Fat deposition in the pancreas is accompanied by pancreatic iron overload. There is a significant correlation between hepatic siderosis and pancreatic siderosis. Renal cortical and pancreatic siderosis are correlated, too.

5.Freezing of Apheresis Platelet Concentrates in 6% Dimethyl Sulfoxide: The First Preliminary Study in Turkey
Soner Yılmaz, Rıza Aytaç Çetinkaya, İbrahim Eker, Aytekin Ünlü, Metin Uyanık, Serkan Tapan, Ahmet Pekoğlu, Aysel Pekel, Birgül Erkmen, Uğur Muşabak, Sebahattin Yılmaz, İsmail Yaşar Avcı, Ferit Avcu, Emin Kürekçi, Can Polat Eyigün
doi: 10.4274/tjh.2014.0181  Pages 28 - 33 (659 accesses)
GİRİŞ ve AMAÇ: Trombosit süspansiyonlarının transfüzyonu, belirli klinik endikasyonlarda hastaların tedavisinin önemli bir parçasıdır. Bu çalışma ile Türkiye’de ilk kez olmak üzere trombositlerin in vitro hemostatik fonksiyonlarının kriyopreservasyon işleminden sonra değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışmamızda 7 ünite trombosit süspansiyonu aferez yöntemiyle elde edildi. Her aferez trombosit konsantresi (ATK) iki eşit hacime ayrıldıktan sonra %6 dimetil sülfoksit (DMSO) kullanılarak donduruldu. Dondurulmuş 14 ünite ATK -80 °C’de bir gün süre ile bekletildi. ATK’lar 37 °C’de çözdürüldükten sonra otolog plazma veya %0,9 NaCl kullanılarak dilüe edildi. ATK’ların dondurma öncesi ve çözülme işlemi sonrası; hacim, rezidüel lökosit ve trombosit sayıları incelendi. Trombositlerin in vitro hemostatik fonksiyonların incelenmesinde agregasyon ve trombin jenerasyon testleri kullanıldı. Dondurma işlemine maruz kalan ATK’lardaki trombositlerin varlığı ve bu hücrelerin canlılığını değerlendirmek için akım sitometri yöntemi kullanıldı.
BULGULAR: Her iki dilüsyon grubunda yer alan ATK’ların residüel lökosit sayısı 1x106’nın altındaydı. Plazma ile dilüe edilen grubun ortalama trombosit geri kazanım oranı %0,9 NaCl ile dilüe edilen gruptan daha yüksekti (%88,1±9,5’e karşılık %63±10). Bu sonuçlar Avrupa İlaç Kalite ve Sağlık Hizmetleri Direktörlüğü’nün kalite kriterlerine uygundu. Trombosit agregasyon testine beklenildiği üzere yanıt alınamadı. Dondurulup çözülerek otolog plazma ile dilüe edilen ATK’ların ortalama trombin oluşturma potansiyeli (2411 nmol/L×dakika), %0,9 NaCl ile dilüe edilenlere (1913 nmol/L×dakika) ve dondurma işlemi öncesine göre (1681 nmol/L×dakika) daha yüksek saptandı. Kriyopreservasyon işlemi sonrası plazma ve %0,9 NaCl ile dilüe edilen ATK’ların akım sitometri yöntemi ile canlılığı sırasıyla %94,9 ve %96,6 olarak bulundu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Trombositlerin DMSO ile kriyopreserve edilerek -80 °C saklanmaları, raf ömürlerini 7 günden 2 yıla çıkarmaktadır. Kriyopreservasyon işlemi trombositlerin in vitro hemostatik fonksiyonlarını arttırmanın yanında canlılık oranlarını da etkilememektedir.
INTRODUCTION: Transfusion of platelet suspensions is an essential part of patient care for certain clinical indications. In this pioneering study in Turkey, we aimed to assess the in vitro hemostatic functions of platelets after cryopreservation.
METHODS: Seven units of platelet concentrates were obtained by apheresis. Each apheresis platelet concentrate (APC) was divided into 2 equal volumes and frozen with 6% dimethyl sulfoxide (DMSO). The 14 frozen units of APCs were kept at -80 °C for 1 day. APCs were thawed at 37 °C and diluted either with autologous plasma or 0.9% NaCl. The volume and residual numbers of leukocytes and platelets were tested in both before-freezing and post-thawing periods. Aggregation and thrombin generation tests were used to analyze the in vitro hemostatic functions of platelets. Flow-cytometric analysis was used to assess the presence of frozen treated platelets and their viability.
RESULTS: The residual number of leukocytes in both dilution groups was <1x106. The mean platelet recovery rate in the plasma-diluted group (88.1±9.5%) was higher than that in the 0.9% NaCl-diluted group (63±10%). These results were compatible with the European Directorate for the Quality of Medicines quality criteria. Expectedly, there was no aggregation response to platelet aggregation test. The mean thrombin generation potential of postthaw APCs was higher in the plasma-diluted group (2411 nmol/L per minute) when compared to both the 0.9% NaCl-diluted group (1913 nmol/L per minute) and the before-freezing period (1681 nmol/L per minute). The flowcytometric analysis results for the viability of APCs after cryopreservation were 94.9% and 96.6% in the plasma and 0.9% NaCl groups, respectively.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Cryopreservation of platelets with 6% DMSO and storage at -80 °C increases their shelf life from 7 days to 2 years. Besides the increase in hemostatic functions of platelets, the cryopreservation process also does not affect their viability rates.

6.Is It Possible to Predict Pulmonary Complications and Mortality in Hematopoietic Stem Cell Transplantation Recipients from Pre-Transplantation Exhaled Nitric Oxide Levels?
Nurdan Köktürk, Fatma Yıldırım, Müge Aydoğdu, Şahika Zeynep Akı, Zeynep Arzu Yeğin, Zübeyde Nur Özkurt, Elif Suyanı, İpek Kıvılcım Oğuzülgen, Gülşan Türköz Sucak
doi: 10.4274/tjh.2014.0159  Pages 34 - 40 (594 accesses)
GİRİŞ ve AMAÇ: Hematopoetik kök hücre nakli (HKHN) hastalarında, nakil öncesi kemoterapi/radyoterapi etkisi ile oluşan serbest oksijen radikalleri ve reaktif oksijen türevleri pek çok nakil ilişkili erken ve geç pulmoner ve nonpulmoner komplikasyonun oluşmasında rol oynamaktadır. Ekshale nitrik oksit (NO) düzeyindeki artışın hava yollarındaki oksidatif stresi ve enflamasyonu yansıttığı ileri sürülmektedir. Bu prospektif çalışmada amacımız HKHN hastalarında nakil öncesi bakılan ekshale NO düzeylerinin nakil sonrası gelişen pulmoner komplikasyonlar ve sağkalım üzerine etkisinin araştırılması idi.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ekim 2009-Temmuz 2011 tarihleri arasında HKHN uygulanan hastalar prospektif olarak çalışmaya alındılar. Nakil öncesi ekshalasyon havasında NO ölçümleri NIOX MINO® cihazı ile yapıldı. Bütün hastalar transplantasyon sonrası prospektif olarak anemnez, fizik muayene, akciğer filmi ve solunum fonksiyon testleri ile pulmoner komplikasyon açısından takip edildi.
BULGULAR: Çalışmaya yaş ortalamaları 45±13 yıl olan 40’ı (71%) erkek toplam 56 hasta (33 otolog, 23 allojeneik) dahil edildi. Nakil öncesi ekshale NO düzeyi tüm grupta 24±13 ppb (ortalama ± standart sapma) (median: 22; minimum-maksimum: 5-75) bulundu. Allojeneik HKHN uygulanan hastalarda ekshale NO düzeyi 19±6 ppm; otolog nakil uygulananlarda 27±15 ppm olarak bulundu (p=0,042). Nakil öncesi uygulanan kemoterapi ve radyoterapi rejimleri ile bazal NO düzeyleri arasında anlamlı korelasyon bulunmadı (p>0,05). Nakil sonrası pulmoner toksisite 12 (%21) hastada saptandı. Bazal NO değeri ile pulmoner toksisite arasında anlamlı ilişki saptanmadı. Tüm çalışma grubunda sağkalım oranı %70 olarak bulundu. Nakil öncesi ekshale NO düzeyinin sağ kalım üzerinde etkisinin olmadığı görüldü (eksitus grubunda 19±7 ppm, taburcu grubunda 26±15 ppm, p=0,114).
TARTIŞMA ve SONUÇ: HKHN hastalarında nakil öncesi ekshale NO ölçümü nakil sonrası pulmoner komplikasyon gelişimini ve mortaliteyi öngörmede kullanılabilir gözükmemektedir.
INTRODUCTION: Chemo/radiotherapy-induced free oxygen radicals and reactive oxygen derivatives contribute to the development of early and late transplantation-related pulmonary and extra-pulmonary complications in hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) recipients. It has been proposed that an increase in fractional exhaled nitric oxide (FeNO) level indicates oxidative stress and inflammation in the airways. The aim of this prospective study is to evaluate the pretransplantation FeNO levels in HSCT patients and to search for its role in predicting post-transplantation pulmonary complications and mortality.
METHODS: HSCT patients were included in the study prospectively between October 2009 and July 2011. Pre-transplantation FeNO levels were measured with a NIOX MINO® device prior to conditioning regimens. All patients were monitored prospectively for post-transplantation pulmonary complications with medical history, physical examination, chest X-ray, and pulmonary function tests.
RESULTS: A total of 56 patients (33 autologous, 23 allogeneic) with mean age of 45±13 years were included in the study, among whom 40 (71%) were male. Pre-transplantation FeNO level of the whole study group was found to be 24±13 (mean ± standard deviation) parts per billion (ppb). The FeNO level in allogeneic HSCT recipients was 19±6 ppb while it was 27±15 ppb in autologous HSCT recipients (p=0.042). No significant correlation was found between the pre-transplantation chemotherapy and radiotherapy protocols and baseline FeNO levels (p>0.05). Posttransplantation pulmonary toxicity was identified in 12 (21%) patients and no significant relationship was found between baseline FeNO levels and pulmonary toxicity. The survival rate of the whole study group for 1 year after transplantation was 70%. No significant relationship was identified between baseline FeNO values and survival (FeNO 19±7 ppb in patients who died and 26±15 ppb in the survivors; p=0.114).
DISCUSSION AND CONCLUSION: Pre-transplantation FeNO measurement does not seem to have a role in predicting post-transplantation pulmonary complications and mortality.

7.A Quasi-Experimental Study Analyzing the Effectiveness of Portable High-Efficiency Particulate Absorption Filters in Preventing Infections in Hematology Patients during Construction
Mehmet Özen, Gülden Yılmaz, Belgin Coşkun, Pervin Topçuoğlu, Bengi Öztürk, Mehmet Gündüz, Erden Atilla, Önder Arslan, Muhit Özcan, Taner Demirer, Osman İlhan, Nahide Konuk, İsmail Balık, Günhan Gürman, Hamdi Akan
doi: 10.4274/tjh.2014.0010  Pages 41 - 47 (872 accesses)
GİRİŞ ve AMAÇ: Hematoloji yatan hasta kliniklerinin yakınındaki inşaat ve tamiratların neden olduğu, hastalardaki artmış enfeksiyon riski büyük bir endişe kaynağıdır. Yüksek etkinlikte partikül emici (YEPE) filtrelerin kullanımı enfeksiyon riskini azaltabilir. Bununla birlikte allojenik hematopoetik kök hücre nakli yapılanlar dışında, YEPE filtrelerin hematolojik malignite hastalarında kullanımı konusunda standart bir öneri yoktur. Bu öncesi sonrası çalışma inşaat esnasında enfeksiyonların engellenmesinde YEPE filtrelerin etkinliğini ölçmek için kurgulandı.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Hematoloji kliniğinin yanında meydana gelen geniş çaplı bir inşaat nedeniyle hematolojik tümörlerin tedavisinin yapıldığı hasta odalarına portabl YEPE filtreler yerleştirildi. Portabl YEPE filtrelerin yerleştirilmesinden önceki ve sonraki 6 aydaki enfeksiyon oranları karşılaştırıldı. Bu 1 yıllık dönemde toplam 413 hasta tedavi edildi.
BULGULAR: Gruplar arasında antifungal profilaksi ve tedavi rejimleri açısından farklılık yoktu. YEPE filtrelerin yerleştirilmesini takiben tüm hastalarda enfeksiyon, klinik gösterilmiş enfeksiyon ve invaziv fungal enfeksiyon oranları azaldı. Ayrı ayrı analiz edildiğinde ise YEPE filtre yerleştirilmesi sonrası ve öncesi invaziv fungal enfeksiyon oranları nötropenisi olmayan veya uzun nötropeni süresi olan hastalarda benzerdi. Akut lenfoblastik lösemi hastalarının, konsolidasyon tedavisi alan hastaların ve 1 ile 14 gün arasında nötropenik kalan hastaların odalarına yerleştirilen YEPE filtreler enfeksiyonlara karşı belirgin bir şekilde koruyucuydu.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Çevresel Aspergillus kontaminasyonunun daha sık olduğu yaz sezonuna ve ortaya çıkan inşaata rağmen, YEPE filtrelerin yerleştirilmesi sonrası dönemde ne hastalarda ne de hasta alt gruplarında fungal enfeksiyonlarda artış gözlenmedi. YEPE filtrelerin enfeksiyonlara karşı koruyucu etkisi akut lenfoblastik lösemi hastalarında, konsolidasyon tedavisi alan hastalarda ve orta derecede nötropenisi olanlarda daha belirgindi
INTRODUCTION: The increased risk of infection for patients caused by construction and renovation near hematology inpatient clinics is a major concern. The use of high-efficiency particulate absorption (HEPA) filters can reduce the risk of infection. However, there is no standard protocol indicating the use of HEPA filters for patients with hematological malignancies, except for those who have undergone allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. This quasi-experimental study was designed to measure the efficacy of HEPA filters in preventing infections during construction.
METHODS: Portable HEPA filters were placed in the rooms of patients undergoing treatment for hematological malignancies because of large-scale construction taking place near the hematology clinic. The rates of infection during the 6 months before and after the installation of the portable HEPA filters were compared. A total of 413 patients were treated during this 1-year period.
RESULTS: There were no significant differences in the antifungal prophylaxis and treatment regimens between the groups. The rates of infections, clinically documented infections, and invasive fungal infections decreased in all of the patients following the installation of the HEPA filters. When analyzed separately, the rates of invasive fungal infections were similar before and after the installation of HEPA filters in patients who had no neutropenia or long neutropenia duration. HEPA filters were significantly protective against infection when installed in the rooms of patients with acute lymphocytic leukemia, patients who were undergoing consolidation treatment, and patients who were neutropenic for 1-14 days.
DISCUSSION AND CONCLUSION: Despite the advent of construction and the summer season, during which environmental Aspergillus contamination is more prevalent, no patient or patient subgroup experienced an increase in fungal infections following the installation of HEPA filters. The protective effect of HEPA filters against infection was more pronounced in patients with acute lymphocytic leukemia, patients undergoing consolidation therapy, and patients with moderate neutropenia.

8.Comparison of the Efficiencies of Buffers Containing Ankaferd and Chitosan on Hemostasis in an Experimental Rat Model with Femoral Artery Bleeding
Serkan Abacıoğlu, Kemal Aydın, Fatih Büyükcam, Ural Kaya, Bahattin Işık, Muhammed Evvah Karakılıç
doi: 10.4274/tjh.2014.0029  Pages 48 - 52 (887 accesses)
GİRİŞ ve AMAÇ: Büyük damar yaralanması olan travma hastalarının ilk müdahalesinde etkin ve hızlı etkili kanama durdurucu malzemelere ihtiyaç duyulmaktadır. Biz bu çalışmamızda, femoral arter kanamalı deneysel fare modelinde Ankaferd Blood Stopper® ve chitosan lineer polymerin (Celox®) etkinliklerini karşılaştırdık.
YÖNTEM ve GEREÇLER: Ağırlıkları 200-250 gram olan 30 erkek Wistar albino fare, kontrol, Ankaferd ve chitosan olmak üzere üç gruba ayrıldı. Femoral arter ve ven görünür hale getirildi ve bir kesi ile kanama başlatıldı. Kanama zamanı kaydedildi ve ‘kanaması ilk iki dakikada duranlar’, ‘kanaması ilk dört dakikada duranlar’ şeklinde ve eğer dördüncü dakikadan sonra kanama halen devam ediyorsa ‘başarısız’ olarak kaydedildi.
BULGULAR: Kontrol grubunda, kanamaların %60’ı durmadı. İlk dört dakikada Ankaferd grubunda tüm farelerde kanama durdu; chitosan grubunda sadece bir farede kanama durmadı. İlk dört dakikada kanamayı durdurmada Ankaferd, chitosan ile benzerdi fakat kontrol grubundan daha iyiydi; ayrıca chitosan kontrol grubuna benzerdi fakat p değeri anlamlılığa yakındı.
TARTIŞMA ve SONUÇ: Büyük arteryel kanamaların kontrolü için asıl tedavi cerrahi kanama kontrolüdür, fakat hastane dışı alanlarda Ankaferd ve chitosan içeren tamponlar kanama bölgesinde kullanılabilir. Araştırmamızın sonuçları daha geniş çalışmalarla desteklenmelidir. Ayrıca araştırmamızda sağlıklı fareler kullanılmıştır. Büyük arter kanamalı hipotansif ve hipovolemik olgulardaki sonuçları değerlendirmek için yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.
INTRODUCTION: In the first assessment of trauma patients with major vascular injuries, we need effective and rapid-acting homeostatic materials. In this study we compare the efficiencies of Ankaferd Blood Stopper® and a chitosan linear polymer (Celox®) in an experimental rat model with femoral artery bleeding.
METHODS: Thirty male Wistar albino rats weighing 200- 250 g were divided into 3 groups: control, Ankaferd, and chitosan. The femoral artery and vein were visualized and bleeding was started by an incision. The bleeding time was recorded and categorized as ‘bleeding stopped at the second minute’, ‘bleeding stopped at the fourth minute’, and ‘unsuccessful’ if bleeding continued after the fourth minute.
RESULTS: In the control group, 60% of the bleeding did not stop. In the first 4 min in the Ankaferd group, the bleeding stopped in all rats; only in 1 of the rats in the chitosan group did the bleeding not stop. In stopping the bleeding in the first 4 min, Ankaferd was similar to chitosan but better than the control group; the chitosan group was similar to the control, but the p-value was close to significance.
DISCUSSION AND CONCLUSION: For major arterial bleeding, the main treatment is surgical bleeding control, but outside of the hospital we can use buffers containing Ankaferd and chitosan on the bleeding region. The results of this study should be supported with larger studies. Furthermore, in our study, healthy rats were used. New studies are needed to evaluate the results of hypovolemic and hypotensive cases with major artery bleeding.

BRIEF REPORT
9.Antifungal Treatment in Stem Cell Transplantation Centers in Turkey
Hamdi Akan, Erden Atilla
doi: 10.4274/tjh.2014.0012  Pages 53 - 55 (878 accesses)
Çeşitli kılavuzlara rağmen, antifungal hastalıkların tedavisine yaklaşım kök hücre nakil merkezlerinde ülkeden ülkeye, hatta aynı ülke içerisinde farklı merkezlerde farklılık göstermektedir. Bu farklılıkları belirlemek amacı ile ilk defa 2010 yılında Türkiye’deki kök hücre nakli merkezlerinde profilaksi yaklaşımlarını anlamak üzere bir anket düzenlemiştik. Bu anket, Türkiye’deki merkezlerde tedavi yaklaşımlarını anlamamıza yol açacak yeni bir çalışma yapmamızı sağladı. Genel olarak tanı-güdümlü yaklaşım giderek artma eğilimi gösterse de, ampirik yaklaşım hala ilk seçenektir. Kök hücre nakli merkezlerindeki yaklaşımlar genel eğilimlere ve tartışmalar uygun gözükse de, kombine antifungal kullanımının yaygın olduğu görülmektedir.
Despite the development of various guidelines, the approach to antifungal treatment in stem cell transplantation centers differs according to country or even between centers. This led to the development of another survey that aims to understand the antifungal treatment policies of Turkish stem cell transplantation centers. Although there has been an increasing trend towards the use of diagnostic-based treatments in Turkey in the last few years, empirical treatment is still the main approach. The practices of the stem cell transplantation centers reflect the general trends and controversies in this area, while there is a considerable use of antifungal combination therapy.

10.Hemoglobin H Disease in Turkey: Experience from Eight Centers
Selma Ünal, Gönül Oktay, Can Acıpayam, Gül İlhan, Edip Gali, Tiraje Celkan, Ali Bay, Barış Malbora, Nejat Akar, Yeşim Oymak, Tayfur Toptaş
doi: 10.4274/tjh.2014.0461  Pages 56 - 59 (627 accesses)
Bu çalışmada, ülkemizdeki hemoglobin H (HbH) hastalığı sorununu irdelemek, bölgelere göre dağılımını tespit etmek ve sonuç olarak HbH hastalığının ülkemiz için önemini vurgulamak amaçlandı. Sekiz hemoglobinopati merkezinden toplam 273 hasta çalışmaya dahil edildi. Merkezler arasında en fazla bildirimi 232 hasta ile Antakya Hemoglobinopati Merkezi sağladı. Kalan 7 merkezden toplam 41 HbH hastası bildirildi. Eş zamanlı olarak PubMed’den Türkiye’den yayınlanan ya da Türk HbH hastalarının dahil edildiği makaleler araştırıldı ve sonuçta 198 HbH hastasını içeren toplam 16 yayına ulaşıldı. Bu çalışma, ülkemizde HbH hastalığı sorununu araştıran bir ön çalışmadır. Çalışmamıza Antakya’dan oldukça fazla hasta bildiriminin olması HbH hastalığı yönünden dikkatimizi bu bölgeye yöneltmemize neden olacaktır. Sağlık Bakanlığı önderliğinde oluşturulacak kayıt sistemleri ile tüm HbH’li hastalar kayıt altına alınmalı ve böylece HbH hastalığının ülkemiz için önemi vurgulanmalıdır.
The purpose of this study was to research the problem of hemoglobin H (HbH) disease, to reveal the distribution patterns among different health centers, and to emphasize the importance of this disease for Turkey. A total of 273 patients were included from 8 hemoglobinopathy centers. The Antakya Hemoglobinopathy Center reported 232 patients and the remaining 7 centers reported 41 patients. PubMed was also searched for published articles related to Turkish patients with HbH disease, and we found 16 articles involving a total of 198 HbH patients. Most of the patients were reported from Antakya; thus, special attention should be paid to this region. This is a preliminary study to investigate the extent of the problem of HbH disease and it emphasizes the need for hematology associations or the Ministry of Health to record all cases of HbH disease in Turkey.

11.The Impact of Variant Philadelphia Chromosome Translocations on the Clinical Course of Chronic Myeloid Leukemia
Damla Eyüpoğlu, Süreyya Bozkurt, İbrahim Haznedaroğlu, Yahya Büyükaşık, Deniz Güven
doi: 10.4274/tjh.2015.0237  Pages 60 - 65 (633 accesses)
Kronik myeloid lösemi (KML) Philadelphia (Ph) kromozomu olarak anılan t(9;22) resiprokal translokasyonuyla karakterize bir hastalıktır. Bazen Ph kromozomu varyant rearranjmanlarla ortaya çıkabilir. Varyant translokasyonların prognostik etkisi halen tartışmalıdır. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Kliniği’nde tedavi edilen 180 KML hastasından tanı anında varyant translokasyon taşıyanlar tespit edildi, klinik ve prognostik özellikleri retrospektif olarak incelendi. Ayrıca varyant olgularda tirozin kinaz inhibitörleri dönemi öncesi ve sonrasındaki prognoz üzerine geniş bir literatür taraması yapıldı. Hastalardan 5’i (%2,7) tanı anında 2. (2 olgu), 11., 14. veya 15. kromozom rearranjmanlarını içeren varyant Ph taşımaktaydı. Hastalar imatinib veya dasatinib ile tedavi edildi. Hastaların tümünde stabil bir majör moleküler yanıt elde edilmesi standart translokasyona göre daha kötü bir prognoza sahip olmadığını telkin etmektedir. Mevcut verilerimiz, daha önce yapılmış, tirozin kinaz inhibitörleri döneminde standart ve varyant translokasyonlar arasında prognoz açısından farklılık belirtmeyen çalışmalarla uyumluluk göstermektedir.
Chronic myeloid leukemia (CML) is genetically characterized by the presence of the reciprocal translocation t(9;22) with the formation of Philadelphia (Ph) chromosome. Sometimes, the Ph translocation is generated by variant rearrangements. The prognostic impact of the variant translocations is still controversial. Among the 180 patients with Ph-positive CML who were treated in Hacettepe University Faculty of Medicine Division of Hematology, variant translocations were detected, and retrospectively clinical and prognostic features were described. Also we performed a comprehensive literature review on the prognosis of such variant cases before and after tyrosine kinase inhibitor era. Five patients (2.7%) had variant Ph chromosomes, involved in the rearrangements were chromosomes 2 (2 cases), 11, 14 and 15. Patients were treated with imatinib or dasatinib. All patients reached a stable major molecular response suggesting a prognosis not worse than standard translocation individuals. Our present data were compatible with the data of previous studies indicating no difference in the prognosis between standard and variant translocations in tyrosine kinase inhibitors era of CML.

CASE REPORT
12.Secondary Neoplasms in Children with Hodgkin’s Lymphoma Receiving C-MOPP and Radiotherapy: Presentation of Four Cases
Sevgi Gözdaşoğlu, Ali Pamir, Emel Ünal, İsmail Haluk Gökçora, Ömer Uluoğlu, Koray Ceyhan, Haluk Deda, Erdoğan Işıkman, Gülsan Yavuz, Nurdan Taçyıldız, Ayhan Çavdar
doi: 10.4274/tjh.2015.0027  Pages 66 - 70 (567 accesses)
Yaşayan Hodgkin lenfomalı olgularda ikincil neoplazilerin gelişme riski yüksektir. Lösemiler, Hodgkin-dışı malign lenfomalar ve solid tümörler özellikle meme ve tiroid kanserlerini içeren çok çeşitli ikincil malign neoplaziler raporlanmıştır. Burada kemoradyoterapi alan Hodgkin lenfomalı dört olguda gelişen ikincil neoplaziler sunulmuştur. İlginç olarak hastalarımızdan birinde ışın alanında üç ikincil neoplazm; fibrosarkom, tiroid karsinom ve retrobulber meningiom, diğer bir hastamızda sıradışı ikincil malign neoplazm olarak hipofaringeal epitelyal malign periferik sinir kılıfı tümörü gelişirken kız hastada farklı zamanlarda benign tiroid nodülü ve invaziv duktal meme kanseri saptandı. Bir hastamızda ise, tiroidde folliküler adenoma gelişti.
Patients who survive Hodgkin lymphoma (HL) are at increased risk of secondary neoplasms (SNs). A wide variety of SNs have been reported, including leukemias, non-Hodgkin’s lymphomas, and solid tumors, specifically breast and thyroid cancers. Herein we report subsequent neoplasms in four patients with HL receiving chemoradiotherapy. It is interesting that three SNs, fibrosarcoma, thyroid carcinoma, and retrobulbar meningioma, were observed in the radiation area in one of our patients. A hypopharyngeal epithelioid malignant peripheral nerve sheath tumor as an unusual secondary malignant neoplasm developed in another patient, while a benign thyroid nodule and invasive ductal breast carcinoma were observed at different times in the female patient. Follicular adenoma of the thyroid gland developed in one of our patients.

LETTER TO EDITOR
13.First Observation of Hemoglobin G-Waimanalo and Hemoglobin Fontainebleau Cases in the Turkish Population
Vildan Çiftçi, Duran Canatan, Türker Bilgen, Gülsüm Yazıcı, Serpil Delibaş, İbrahim Keser
doi: 10.4274/tjh.2015.0299  Pages 71 - 72 (576 accesses)
Abstract | Full Text PDF

14.Serum Lipids in Turkish Patients with β-Thalassemia Major and β-Thalassemia Minor
Yasemin Işık Balcı, Şule Ünal, Fatma Gümrük
doi: 10.4274/tjh.2015.0168  Pages 72 - 73 (554 accesses)
Abstract | Full Text PDF

15.Extranodal Natural Killer/T-Cell Lymphoma: A Rare Nasal-Type Case
Esra Sarıbacak Can, Harika Okutan, Murat Albayrak, Ünsal Han
doi: 10.4274/tjh.2015.0169  Pages 74 - 75 (641 accesses)
Abstract | Full Text PDF

16.T-Cell Lymphoma Presenting with Auricular and Parotid Gland Involvement
Birgül Öneç, Alper Koç, Elif Nisa Ünlü, İlhan Ünlü, Hüseyin Yaman, Durdu Mehmet Köş
doi: 10.4274/tjh.2015.0217  Pages 75 - 76 (641 accesses)
Abstract | Full Text PDF

17.Immune Thrombocytopenia Resolved by Eltrombopag in a Carrier of Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency
Laura Scaramucci, Pasquale Niscola, Massimiliano Palombi, Andrea Tendas, Marco Giovannini, Paolo De Fabritiis
doi: 10.4274/tjh.2015.0181  Pages 77 - 78 (592 accesses)
Abstract | Full Text PDF

18.Wernicke’s Encephalopathy in an Acute Myeloid Leukemia Patient: A Case Study
Muhammet Maden, Gülsüm Pamuk, Yahya Çelik, Ercüment Ünlü
doi: 10.4274/Tjh.2015.0249  Pages 78 - 79 (610 accesses)
Abstract | Full Text PDF

19.Kaleidoscopic Views in the Bone Marrow: Oxalate Crystals in a Patient Presenting with Bicytopenia
Yelda Dere, Simge Erbil, Murat Sezak, Başak Doğanavşargil, Mümtaz Yılmaz, Nazan Özsan, Mine Hekimgil
doi: 10.4274/tjh.2015.0256  Pages 79 - 80 (573 accesses)
Abstract | Full Text PDF

20.An Unexpected Innocent Complication Associated with Azacitidine Treatment of Myelodysplastic Syndrome: Erythema Annulare Centrifugum
Esra Turan Erkek, Sevgi Kalayoğlu Beşışık
doi: 10.4274/Tjh.2015.0268  Pages 81 - 82 (495 accesses)
Abstract | Full Text PDF

21.Thrombotic Microangiopathic Hemolytic Anemia without Evidence of Hemolytic Uremic Syndrome
Şinasi Özsoylu
doi: 10.4274/tjh.2015.0301  Page 83 (542 accesses)
Abstract | Full Text PDF

IMAGES IN HEMATOLOGY
22.Radiologic Image of a Child with Leukemia Who Developed Sepsis and Fulminant Thrombosis during Induction Therapy
Eda Ataseven, Ömer Özden, Şebnem Yılmaz Bengoa, Handan Güleryüz, Murat Duman, Hale Ören
doi: 10.4274/tjh.2015.0046  Pages 84 - 85 (621 accesses)
Abstract | Full Text PDF

23.Hereditary Elliptocytosis with Pyropoikilocytosis
Turan Bayhan, Şule Ünal, Fatma Gümrük
doi: 10.4274/tjh.2015.0054  Pages 86 - 87 (873 accesses)
Abstract | Full Text PDF

 



Impact Factor (2016) = 0.686