ISSN: 1300-7777 E-ISSN: 1308-5263
Turk J Hematol: 31 (4)
Volume: 31  Issue: 4 - 2014
Hide Abstracts | << Back
NEWS
1.ISH 2014 World Congress Report of the Chair of Council
Emin Kansu Kansu
Page I (952 accesses)

REVIEW
2.Diagnosis of Invasive Fungal Diseases in Hematological Malignancies: A Critical Review of Evidence and Turkish Expert Opinion (TEO-2)
Sevtap Arıkan Akdağlı, Alpay Azap, Figen Başaran Demirkazık, Beyza Ener, Sibel Aşcıoğlu Hayran, Özlem Özdemir Kumbasar, Gökhan Metan, Zekaver Odabaşı, Ömrüm Uzun, Hamdi Akan
doi: 10.4274/tjh.2014.0218  Pages 342 - 356 (1109 accesses)
Hematolojik malignitelerin tedavisinde önemli sorunlardan birisi de invazif fungal infeksiyonların tanısıdır. Mikolojik tanıdaki zorluklar ve hızlı müdahele etme gerekliliği, küf mantarlarının tanısında dolaylı işaretleyicilerin geliştirilmesine yol açmıştır. En sık kullanılan tanı testleri galaktomannan, beta-glukan ve moleküler yöntemlerdir. Her ne kadar bu tanı yöntemleri ile ilgili çok sayıda araştırma yapılmakta ise de, hiçbiri HIV ya da CMV’de olduğu gibi doğrudan yarar sağlamamaktadır. Tanı ile ilgili bu yazı klinisyene eldeki araçları kullanma konusunda yol göstermeyi amaçlamaktadır. Moleküler testlere henüz standardize edilmediği ve klinik kullanıma girmediği için bu yazıda değinilmeyecektir.
One of the most problematic issues in hematological malignancies is the diagnosis of invasive fungal diseases. Especially, the difficulty of mycological diagnosis and the necessity of immediate intervention in molds have led to the adoption of “surrogate markers” which does not verify, but strongly suggests fungal infection. The markers commonly used are galactomannan (GM), beta-glucan and imaging methods. Although there are numerous studies on these diagnostic approaches, none of these markers serve as a support for the clinician, as is in human immunodeficiency virus (HIV) or cytomegalovirus (CMV) infections. This paper has been prepared to explain the diagnostic tests and show the clinician how the available resources can be used. As moleculer tests have not been standardized and not used routinely in the clinics, they will not be mentioned here.

RESEARCH ARTICLE
3.The Relationship between P-Selectin Polymorphisms and Thrombosis in Antiphospholipid Syndrome: A Pilot Case-Control Study
Nilüfer Alpay, Veysel Sabri Hançer, Burak Erer, Murat İnanç, Reyhan Diz Küçükkaya
doi: 10.4274/tjh.2013.0091  Pages 357 - 362 (921 accesses)
AMAÇ: Hücre adezyon molekülü olan selektinler, lökositlerle, aktive plateletler ya da endotel hücreleri arasındaki etkileşime aracılık eder. Bu çalışmada antifosfolipid sendromu (AFS) hastalarında tromboz riski ile P-selektin polimorfizmleri arasındaki ilişkinin araştırılması amaçlanmaktadır.
YÖNTEMLER: AFS tanısı “International Workshop” tanı ve sınıflandırma kriterleri ile konulmuştur. Hastaların periferik kan örneklerinden DNA elde edilmiştir. P-selektin gen bölgesiyle ilişkili üç tane tek nükleotid polimorfizmi (S290N, c.1087G>A; N562D, c.1902G>A; T715P, c.2363A>C) araştırılarak genotipleri belirlenmiştir.
BULGULAR: Hasta grubunda 26 trombozlu (%65) AFS olgusu ve 14 (%14) trombozu olmayan AFS olgusu yer almaktadır. Hasta ve kontrol grubu kıyaslandığında incelenen polimorfizlerden N562D-DN genotipi hasta grubunda anlamlı olarak yüksek bulunmuştur (p: 0,003). Yine hasta grubuna bakıldığında trombozlu AFS grubunda trombozu olmayan AFS grubuna kıyasla N562D-DN genotipine anlamlı olarak sık rastlanmıştır (p: 0,03). N562D NN genotipi ise kontrol grubunda hasta grubuna oranla daha yüksek sıklıktadır (p: 0,004).
SONUÇ: Sonuç olarak P-selektin N562D polimorfizmi DN genotipi primer AFS hastalarında tromboz riski ile ilişkili olduğu söylenebilir.
OBJECTIVE: The selectins are cell adhesion molecules that mediate the interactions among leukocytes, activated platelets, and endothelial cells. We aimed to investigate whether P-selectin polymorphisms are associated with thrombosis in patients with antiphospholipid syndrome (APS).
METHODS: The diagnosis and classification of APS were based on the report of an international workshop. Genomic DNA was extracted from citrated blood samples of all subjects. Three single nucleotide polymorphisms associated with the P-selectin coding region (S290N, c.1087G>A; N562D, c.1902G>A; T715P, c.2363A>C) were assessed.
RESULTS: There were 26 APS (65%) patients with thrombosis. The number of patients without thrombosis was 14 (35%). The frequency of the N562D-DN genotype was significantly higher in patients with APS than in healthy controls (p=0.003). The frequency of this genotype was significantly higher in patients with APS with thrombosis compared with patients with no thrombosis (p=0.03). The N562D-NN genotype was found at a higher frequency in patients with APS than in healthy controls (p=0.004).
CONCLUSION: Our results suggest that the N562D polymorphism of the DN genotype of P-selectin is associated with an increased risk of thrombosis in patients with APS.

4.Serum Bcl-2 Levels in Patients with β-Thalassemia Minor: A Pilot Study
İrfan Yavaşoğlu, Gökhan Sargın, Gürhan Kadıköylü, Aslıhan Karul, Zahit Bolaman
doi: 10.4274/tjh.2013.0152  Pages 363 - 366 (925 accesses)
AMAÇ: Bcl-2 ve Bcl-xL gibi antiapoptotik proteinler eritroid progenitör hücrelerin yaşam süresinde rol oynayabilir. β-talasemi minör hastalarda bu proteinler ile ilgili bilgiler sınırlıdır. Biz, β-talasemi minörlü hastalarda serum Bcl-2 düzeylerinin belirlenmesi amaçladık.
YÖNTEMLER: β-talasemi minör tanılı doksanyedi hasta (60 kadın ve 37 erkek, yaş ortalamaları 29±21 yıl) bu çalışmaya dahil edildi. β-talasemi minör tanısı tam kan sayımı, aile öyküsü, ve yüksek performanslı sıvı kromatografisine dayanan HbA2 düzeyleri ile konulmuştur. Kontrol grubu anemisi olmayan 23 sağlıklı yetişkin (17 kadın ve 6 erkek, yaş ortalaması 58±9 yıl) idi. Serum Bcl-2 düzeyleri ELISA yöntemi ile ölçüldü. İstatistiksel değerlendirmede Mann–Whitney U testi kullanıldı ve p<0.05 istatistiksel olarak anlamlı kabul edildi.
BULGULAR: Serum Bcl-2 düzeyinde β-talasemi minörlü hastalar ile kontrol grubu arasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık olmamasına rağmen (p>0.05), β-talasemi minörlü hastalarda bu seviyeler kontrol grubuna göre daha yüksekti.
SONUÇ: β-talasemi minorde hasarlı beta zincirleri bulunmaktadır. Bu nedenle, kırmızı kan hücrelerinin erken ölümünün apoptoz nedeniyle olması beklenmektedir. Kontrol grubunun yaş ortalaması talasemi taşıyıcılarından yüksektir, bundan dolayı Bcl-2 düzeyleri β-talasemi minörde yüksek olabilir. İleri yaşın artmış apoptoz için bir risk oluşturtuğu bilinmektedir. Apoptoz ile ilişkili diğer protein (Bad, Bax, vb) ve yolaklar [CD95 (Fas) ligand] hasta sayısının daha fazla olduğu çalışmalarda değerlendirilmelidir.
OBJECTIVE: Anti-apoptotic proteins such as Bcl-2 and Bcl-xL may play a role in the survival of erythroid progenitor cells. Information about these proteins in patients with β-thalassemia minor is limited. We aimed to determine the levels of serum Bcl-2 in patients with β-thalassemia minor.
METHODS: Ninety-seven patients (60 females and 37 males with mean age of 29±21 years) with β-thalassemia minor were enrolled in this study. The diagnosis of β-thalassemia minor was based on whole blood counts, family history, and HbA2 levels estimated by high-performance liquid chromatography. The control group compromised 23 healthy adults (17 females and 6 males with mean age of 58±9 years) without anemia. The levels of serum Bcl-2 were measured by enzyme-linked immunosorbent assay. Mann–Whitney U tests were used in statistical evaluation and p< 0.05 was accepted as statistically significant.
RESULTS: Although there was no statistically significant difference between patients with β-thalassemia minor and the control group for the level of serum Bcl-2 (p>0.05), these levels were higher in β-thalassemia minor patients than controls.
CONCLUSION: There are damaged beta chains in β-thalassemia minor. Therefore, it is expected that premature death of red blood cells may occur due to apoptosis. The mean age of the control group was higher than that of the β-thalassemia minor group; this may be why Bcl-2 levels were higher in the β-thalassemia minor group. It is known that older age constitutes a risk for increased apoptosis. Other proteins (Bad, Bax, etc.) and pathways [CD95 (Fas) ligand] associated with apoptosis should be evaluated in future studies including more patients.

5.Duffy and Kidd Genotyping Facilitates Pretransfusion Testing in Patients Undergoing Long-Term Transfusion Therapy
Diana Remeikiene, Rasa Ugenskiene, Arturas Inciura, Aiste Savukaityte, Danguole Raulinaityte, Erika Skrodeniene, Renata Simoliuniene, Elona Juozaityte
doi: 10.4274/tjh.2013.0075  Pages 367 - 373 (918 accesses)
AMAÇ: Eritrositlerin ABO ve RhD sistemleri dışındaki konvansiyonel serolojik tiplendirmesini son zamanlarda sık kan transfüzyonu yapılmış olan kişilerde yorumlamak yanlış ve zor olabilir. Bazı moleküler incelemeler henüz rutin olarak kullanılmamasına rağmen, genotiplendirmenin yararı bu işlemden fayda görecek hastaları belirlemek amacıyla incelenmiştir.
YÖNTEMLER: Hemato-onkoloijk, kronik böbrek hastalığı veya gastrointestinal hastalığı olan 101 hastadan ve kontrol grubu olan 50 kişiden karşılaştırmak üzere kan örnekleri alındı. Numuneler serolojik ve genetik yöntemler kullanılarak Fya ve Fyb için test edildi. Bütün hastalara son 3 ay içinde 3 ve daha fazla ünite eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapılmıştı. Her hasta için ortalama transfüzyon 6,1 ünite olarak hesaplandı. Transfüzyondan örneklerin alınmasına kadar geçen ortalama süre 24,4 gündü.Hemaglütinasyon testi serolojik analiz için uygulandı, ve uzunluğu kısıtlanmış polimorfizm testi genotipleme için kullanıldı.
BULGULAR: Genetik olarak negatif olan, toplam 33 (%32,7) hastada anti-Fya veya anti-Fyb ile pozitif reaksiyon elde edildi. Yirmi üç örnekte yanlış pozitif Fya sonucu, 10 örnekte yanlış pozitif Fyb sonucu elde edildi. Son 3 ayda fenotiplendirme/genotiplendirme sonuçları tutarsız olanlarda uyumlu olanlara göre anlamlı olarak daha fazla eritrosit süspansiyonu transfüzyon yapılmıştı: sırasıyla ortanca 5 (ortalama ± SE: 6,85±0,69) ve ortanca 4 (ortalama ± SE: 5,71±0,51) (p=0,025). Fenotiplendirme/genotiplendirmesi sonuçları uyumlu olan grupta transfüzyondan test aşamasına kadar geçen ortanca süre 25 gün (ortalama: 28,72±2,23) iken, sonuçları uyumsuz çıkan grupta bu süre ortanca 14 (ortalama: 15,52±1,95) gündü. Tüm donör örneklerinde fenotip ve genotipler tutarlıydı.
SONUÇ: Örnek alınmasından 3 veya 4 hafta öncesinde transfüzyon alan kişilerde Duffy sistemi için genotiplendirme yapılması uygun olabilir. Eğer eritrosit süspansiyonu transfüzyonundan sonra geçen süre 6 haftadan fazla ise, Duffy fenotiplendirmeyle uygun ve güvenilir sonuçlar sunabilir.
OBJECTIVE: Conventional serologic typing of red blood cell systems other than ABO and RhD can be inaccurate and difficult to interpret in patients who have recently undergone blood transfusion. While molecular-based assays are not used routinely, the usefulness of genotyping was investigated in order to determine patients who may benefit from this procedure.
METHODS: Blood samples were taken from 101 patients with haemato-oncological, chronic renal, or gastroenterological diseases and from 50 donor controls; the samples were tested for Fya and Fyb by applying serologic and genetic methods. All patients had received 3 or more units of RBCs during the last 3 months. An average of 6.1 RBC units were transfused per patient. The average length of time from transfusion until blood sampling was 24.4 days. The haemagglutination test was applied for serological analysis, and the restriction length polymorphism assay was used for genotyping.
RESULTS: In total, 33 (32.7%) patients showed positive reactions with anti-Fya or anti-Fyb while being negative genetically. False-positive Fya results were found in 23 samples, and false-positive Fyb in 10 specimens. During the last 3 months, significantly more RBC units were transfused to patients with discrepant results than to those with accurate phenotyping/genotyping results: median of 5 (mean±SE: 6.85±0.69) versus median of 4 (mean: 5.71±0.51), respectively (p=0.025). The median length of time after the last transfusion was 25 days (mean: 28.72±2.23 days) in the group with accurate phenotyping/genotyping results versus a median of 14 days (mean: 15.52±1.95 days) in the group with discrepant results (p=0.001). Phenotypes and genotypes coincided in all donor samples.
CONCLUSION: Genotyping assays for the Duffy system should be considered if the patient underwent blood transfusion less than 3 or 4 weeks before the sample collection. If the time frame from RBC transfusion exceeds 6 weeks, Duffy phenotyping can provide accurate results.

6.Bone-Specific Alkaline Phosphatase Levels among Patients with Multiple Myeloma Receiving Various Therapy Options
Güven Çetin, Ahmet Emre Eşkazan, M. Cem Ar, Şeniz Öngören Aydın, Burhan Ferhanoğlu, Teoman Soysal, Zafer Başlar, Yıldız Aydın
doi: 10.4274/tjh.2013.0004  Pages 374 - 380 (1209 accesses)
AMAÇ: Bu çalışmanın amacı; multipl myelomda (MM) kullanılan farklı tedavi rejimlerinin kemik-spesifik alkalen fosfataz (BALP) düzeyleri üzerine etkisini incelemektir.
YÖNTEMLER: Çalışmaya 113 MM hastası dahil edildi. Hastalar aldıkları tedavi rejimlerine göre; 1. grup, mefelan ve prednizolon (MP); 2. grup, vinkristin, adriablastin ve deksametazon (VAD); 3. grup talidomid artı deksametazon; 4. grup, bortezomib artı deksametazon olarak gruplara ayrıldı. BALP düzeyleri tedaviden önce, tedavinin üçüncü ve altıncı aylarında ölçüldü. Çalışmanın başında, tedavi sonrası remisyon dönemindeki hastalardan beşinci bir grup oluşturuldu (tedavi almayan grup).
BULGULAR: Bortezomib grubu ve tedavi almayan grupta tedavinin üçüncü ve altıncı aylarında bakılan BALP düzeyleri, tedavi öncesine göre anlamlı olarak yüksek bulunurken; MP, VAD, ve talidomid gruplarında anlamlı fark saptanmadı.
SONUÇ: BALP’ın kemik formasyonunun bir belirteci olduğu göz önünde tutulduğunda, bu çalışma ile diğer tedavi seçeneklerine göre bortezomib tedavisinin miyelomda kemik hastalığının iyileşmesine daha etkin bir şekilde yol açtığı gösterilmiştir.
OBJECTIVE: This study aimed to investigate the impact of the different therapy regimens used in multiple myeloma (MM) on bone-specific alkaline phosphatase (BALP) levels.
METHODS: One hundred and thirteen patients with MM were included in the study. Patients were grouped according to the regimens they received, as follows: group 1, melphalan and prednisolone (MP); group 2, vincristine, adriablastin, and dexamethasone (VAD); group 3, thalidomide plus dexamethasone; and group 4, bortezomib plus dexamethasone. BALP levels were measured before treatment and at the third and sixth months of treatment. A fifth group consisted of patients in the post-treatment remission period at study entry (no-treatment group).
RESULTS: The BALP levels at the third and sixth months of the treatment were significantly higher than the pre-treatment levels in the bortezomib and the no-treatment groups, whereas no significant difference was observed in the MP, VAD, and thalidomide groups.
CONCLUSION: Considering that BALP is a surrogate marker of bone formation, our study suggests that bortezomib more efficiently leads to the improvement of bone disease in myeloma than other treatment options.

7.The Relationship of T Helper-2 Pathway Components Interleukin-4, Interleukin-10, Immunoglobulin E, and Eosinophils with Prognostic Markers in Non-Hodgkin Lymphoma: A Case-Control Study
Nil Güler, Engin Kelkitli, Hilmi Atay, Dilek Erdem, Hasan Alaçam, Yüksel Bek, Düzgün Özatlı, Mehmet Turgut, Levent Yıldız, İdris Yücel
doi: 10.4274/tjh.2013.0328  Pages 381 - 387 (1322 accesses)
AMAÇ: Non-Hodgkin lenfoma (NHL) riski enfeksiyonlar ve çevresel ajanlarla artmış olarak ilişkilendirilmiştir. Hipotezimize göre bu faktörlere kronik olarak maruz kalmak T helper-2 (Th2) yolağını aktifler ve lenfomaya sebep olur. Bu amaçla Th2 yolağı komponentleri olan IL-10, IL-4, IgE, ve eozinofille, NHL’nin prognostik belirteçleri arasındaki ilişkiye baktık.
YÖNTEMLER: Otuz bir NHL hastası ve 27 sağlıklı kontrolde IL-10, IL-4, IgE ve eozinofil değerlerine bakıldı. IL-4 ve IL-10 EASIA metodu ile ölçüldü.
BULGULAR: Yüksek IL-10 düzeyleri pek çok kötü prognostik özellikle, çok kısa yaşam süresi ve lenfopeni ile ilişkiliydi. Albümin açısından IL-10 ile negatif ilişki, IL-4 ile pozitif ilişki bulundu. Eozinofil ve IgE ile ilgili herhangi bir ilişki kurulamadı. Bazı hastalarda gözlenen artmış IL-4 geri planda kalmış Th2 yolağı aktivasyonunun bir ip ucu olabilir.
SONUÇ: Th2 yolağının NHL patogenezindeki yerini tespit etmek için farklı dizaynlarda çalışmalara ihtiyaç vardır.

OBJECTIVE: Increased risk for non-Hodgkin lymphoma (NHL) is associated with infections and environmental agents. We hypothesized that these factors chronically trigger the T helper-2 (Th2) pathway and result in lymphoma. We investigated the role of the Th2 pathway by exploring the relationships between components of the Th2 pathway, interleukin (IL)-10, IL-4, immunoglobulin E (IgE), and eosinophils, and prognostic markers of NHL.
METHODS: Thirty-one NHL patients and 27 healthy controls were enrolled. IL-10, IL-4, IgE, and eosinophils were measured. IL-4 and IL-10 were analyzed with the enzyme amplified sensitivity immunoassay method.
RESULTS: High IL-10 levels were correlated with several poor prognostic features, short early survival, and lymphopenia. There was a positive correlation between albumin and IL-4 levels and a negative correlation between IL-10 and albumin. There was no relationship related with eosinophils and IgE. We found remnant increased IL-4, which could be a clue for the triggering of the Th2 pathway in the background.
CONCLUSION: There is a need for differently designed studies to detect the place of the Th2 pathway in NHL.

8.The Association of HLA Class 1 and Class 2 Antigens with Multiple Myeloma in Iranian Patients
Arezou Sayad, Mohammad Taghi Akbari, Mahshid Mehdizadeh, Elham Roshandel, Soheila Abedinpour, Abbas Hajifathali
doi: 10.4274/tjh.2013.0098  Pages 388 - 393 (1113 accesses)
AMAÇ: Multiple myeloma (MM), malign plazma hürelerinin klonal çoğalması ile karakterize bir B hücre neoplazisidir. Çeşitli çalışmaların sonuçlarına göre, bazı sınıf 1 ve 2 HLA genlerinin hastalığa yatkınlık dair görüşler ortaya atılmıştır.Farklı popülasyonlarda yapılan çalışmalarda, farklı HLA sınıf 1 ve 2 allellerinin MM üzerine etkisi olduğu bildirilmiştir. Bu çalışmada, İranlı MM hastalarında HLA sınıf 1 ve sınıf 2 antijenlerinin birlikteliğini değerlendirdik.
YÖNTEMLER: HLA-Ready Gene ABDR kitleriyle tekli spesifik primer polimeraz zincir reaksiyonu yönteminin kullanıldığı bu olgu-kontrol genetiplendirme çalışmasında, hasta grubuna Taleghani Hastanesi kemik iliği nakli bölümünden seçilen 105 İranlı MM hastası ve 150 de kontrol olgusu dahil edilmiştir.
BULGULAR: Çalışma sonucunda, HLA-A*03 hasta grubunda %21 ve kontrol grubunda %12 bulunurken, HLA-B*18 ise hasta grubunda %11 ve kontrol grubunda %3 olarak saptanmıştır. MM hastalarının HLA-A*03 ve HLA-B*18 allele sahip olma oranı kontrol olgularıyla karşılaştırıldığında istatistiki olarak anlamlı olacak şekilde yüksek bulunmuştur (p=0,039, OR=2,057 ve p=0,013, OR=3,567, sırasıyla).
SONUÇ: Bizim bulgularımız, İran toplumunda HLA-A*03 ve HLA-B*18 allel varlığının istatistiki olarak anlamlı olacak şekilde MM’ye yatkınlık yarattığını ortaya koymaktadır. Bununla birlikte, diğer toplumlara bakıldığında adı geçen allellerin aynı sonucu doğurmadıkları görülmektedir. Farklı etnik gruplar arasındaki bu birlikteliği değerlendiren fazla sayıda çalışma olmadığı için, gelecek dönemlerde MM’li hastalarda HLA genlerinin birlikteliğinin sonuçlarını izah edebilecek daha ayrıntılı çalışmalara gereksinim vardır.
OBJECTIVE: Multiple myeloma (MM) is a B-cell malignancy characterized by the clonal proliferation of malignant plasma cells.
According to results of some studies, it has been suggested that the HLA class 1 and 2 genes have susceptibility effects on MM. Studies of different populations have reported different HLA class 1 and 2 alleles that affect MM. In this study, we assessed the association of HLA class 1 and class 2 antigens with MM in Iranian patients
METHODS: We performed a case-control genotyping study with 105 Iranian MM patients that were selected from the bone marrow transplantation department of Taleghani Hospital and 150 controls using single specific primerpolymerase chain reaction with the HLA-Ready Gene ABDR Kit.
RESULTS: Our results demonstrated that 21% of patients versus 12% of controls and 11% of patients versus 3% of controls carried HLA-A*03 and HLA-B*18, respectively. The MM patients had a significant increase in the frequency of HLA-A*03 and HLA-B*18 alleles in comparison to control subjects (p=0.039, OR=2.057 and p=0.013, OR=3.567, respectively).
CONCLUSION: Our findings suggested that the HLA-A*03 and HLA-B*18 alleles have significant susceptibility effects on MM in the Iranian population. However, compared to other populations, the above-mentioned alleles had different statuses. Since there are not many studies evaluating and calculating this association among ethnic groups, further studies among other populations are needed to explain the exact association of the HLA genes with MM.

9.New Insights on Iron Study in Myelodysplasia
Noha M. El Husseiny, Dina Ahmed Mehaney, Mohamed Abd El Kader Morad
doi: 10.4274/tjh.2012.0154  Pages 394 - 398 (886 accesses)
AMAÇ: Hepsidin demir dengesinde önemli bir rol oynar. Temel olarak hepatositler tarafından üretilir ve intestinal epitel hücrelerinden demir alımını ve makrofajlardan demir salınımını inhibe eder. Kompetitif ELİZA en düşük değeri tespit edebilmesi, düşük maliyeti ve yüksek iş gücünden dolayı kantitatif serum hepsidin miktari ölçümü için tercih edilen mevcut bir yöntemdir. Bu çalışmanın amacı son zamanlarda myelodisplazi (MDS) tanısı almış olgularda demir yükünün patogenezinde hepsidinin rolünü tartışmaktır.
YÖNTEMLER: Bu çalışmaya 21 yeni tanı MDS hastası ve 13 sağlıklı kontrol alındı. Ferritin, hepsidin ve soluble transferrin reseptörü (sTFR) tüm olgularda ölçüldü.
BULGULAR: Hiposellüler MDS li 7 olgu, multilineage displazili refrakter sitopenili 8 olgu ve artmış blastlı refrakter anemili 6 olgu vardı. Bu 3 MDS alt tipleri arasında hepsidin, sTFR ve ferritin düzeyleri açısından fark gözlenmedi (p>0,05). Ortalama hepsidin seviyesi sırasıyla MDS grubunda 55,8±21,5 ng/mL ve kontrol grubunda ise 19,9±2,6 ng/mL idi. Ortalama sTFR, MDS grubunda 45,7±8,8 nmol/L ve kontrol grubunda ise 31,1±5,6 nmol/L idi. Ortalama ferritin seviyeleri ise MDS grubunda kontrolden anlamlı olarak yüksekti (539,14±83,5 ng/mL vs. 104,6±42,9 ng/mL, p<0,005). Hepsidin ve sTFR arasında istatistiksel anlamlı bir ilişki vardı (r=0,45, p=0,039). Hepsidin düzeyleri erkeklerde kadınlarla karşılaştırıldığında daha düşük değerlerde bulunmasına karşılık erkek ve kadınlar arasında istatistiksel anlamlı fark görülmedi (47,9±27,6 vs. 66,7±35,7, p>0,05).
SONUÇ: Hepsidin MDS de aşırı demir yükünün ana nedeni olmayabilir. MDS li olgularda hepsidine periferal yanıtsızlık veya üretiminin yetersizliğini test edecek başka çalışmalara ihtiyaç vardır.
OBJECTIVE: Hepcidin plays a pivotal role in iron homeostasis. It is predominantly produced by hepatocytes and inhibits iron release from macrophages and iron uptake by intestinal epithelial cells. Competitive ELISA is the current method of choice for the quantification of serum hepcidin because of its lower detection limit, low costs, and high throughput. This study aims to discuss the role of hepcidin in the pathogenesis of iron overload in recently diagnosed myelodysplasia (MDS) cases.
METHODS: The study included 21 recently diagnosed MDS patients and 13 healthy controls. Ferritin, hepcidin, and soluble transferrin receptor (sTFR) were measured in all subjects.
RESULTS: There were 7 cases of hypocellular MDS, 8 cases of refractory cytopenia with multilineage dysplasia, and 6 cases of refractory anemia with excess blasts. No difference was observed among the 3 MDS subtypes in terms of hepcidin, sTFR, and ferritin levels (p>0.05). Mean hepcidin levels in the MDS and control groups were 55.8±21.5 ng/mL and 19.9±2.6 ng/ mL, respectively. Mean sTFR was 45.7±8.8 nmol/L in MDS patients and 31.1±5.6 nmol/L in the controls. Mean ferritin levels were significantly higher in MDS patients than in controls (539.14±83.5 ng/mL vs. 104.6±42.9 ng/mL, p<0.005). There was a statistically significant correlation between hepcidin and sTFR (r=0.45, p=0.039). No difference in hepcidin levels between males and females was observed, although it was lower in males in comparison to females (47.9±27.6 vs. 66.7±35.7, p>0.05).
CONCLUSION: Hepcidin may not be the main cause of iron overload in MDS. Further studies are required to test failure of production or peripheral unresponsiveness to hepcidin in MDS cases.

CASE REPORT
10.Severe Myelotoxicity Associated with Thiopurine S-Methyltransferase*3A/*3C Polymorphisms in a Patient with Pediatric Leukemia and the Effect of Steroid Therapy
Burcu Fatma Belen, Turkız  Gursel, Nalan Akyurek, Meryem Albayrak, Zühre  Kaya, Ülker  Kocak
doi: 10.4274/tjh.2013.0082  Pages 399 - 402 (974 accesses)
Miyelosupresyon, akut lenfoblastik lösemi tedavisinde görülen ciddi bir komplikasyon olup, miyelosupresyon süresi kemik iliği yetmezlik sendromlarından veya genetik polimorfizmin yol açtığı ilaç farmakogenetiğinden etkilenmektedir. Merkaptopürin metabolizasında yer alan Thiopurin s-metil transferaz (TPMT) enziminin azalmış aktivitesine neden olan polimorfizmleri artmış kemik iliği toksisitesine yol açar. Burada, 15 yaşında TPMT *3A/*3C ve MTHFR polimorfizmleri saptanan ve konsolidasyon/ idame tedavisi boyunca MP’nin standart dozun %5’inde yoğun miyelosupresyon görülen ve steroid tedavisi ile geçici düzelme saptanan bir T-ALL olgusu sunulmaktadır.
Myelosuppression is a serious complication during treatment of acute lymphoblastic leukemia and the duration of myelosuppression is affected by underlying bone marrow failure syndromes and drug pharmacogenetics caused by genetic polymorphisms. Mutations in the thiopurine S-methyltransferase (TPMT) gene causing excessive myelosuppression during 6-mercaptopurine (MP) therapy may cause excessive bone marrow toxicity. We report the case of a 15-year-old girl with T-ALL who developed severe pancytopenia during consolidation and maintenance therapy despite reduction of the dose of MP to 5% of the standard dose. Prednisolone therapy produced a remarkable but transient bone marrow recovery. Analysis of common TPMT polymorphisms revealed TPMT *3A/*3C.

11.Intravascular Large B-Cell Lymphoma Diagnosed on Prostate Biopsy: A Case Report
Nazan Özsan, Banu Sarsık, Asu Fergün Yılmaz, Adnan Şimşir, Ayhan Dönmez
doi: 10.4274/tjh.2013.0090  Pages 403 - 407 (1057 accesses)
İntravasküler büyük B hücreli lenfoma (İVBBHL), non-Hodgkin lenfomaların nadir bir tipidir, genellikle ileri yaşta görülür, ve neoplastik hücrelerin damar lümeni içerisinde seçici infiltrasyonu ile karakterlidir. Prostat tutulumu ile tanı konan İVBBHL olguları ise çok nadirdir. 65 yaşında, daha çok nörolojik şikayetleri olan, ancak transüretral prostat rezeksiyon materyalinin histopatolojik incelemesinde, tamamen küçük damar lümenleri içerisinde sınırlı neoplastik büyük hücre infiltrasyonunun görülmesi ile tanı konan bir olguyu sunuyoruz. Neoplastik hücre infiltrasyonu immunhistokimyasal incelemede MUM1, bcl-6 ve bcl-2 ile pozitif, ALK1, CD10, CD30 ile negatif saptandı, Ki67 proliferasyon indeksi yüksekti. CD34 ve CD31 endotelial hücrelerde pozitif olup, neoplastik infiltrasyonun damar içi yerleşimini belirgin olarak ortaya koydu. Hasta, ne yazık ki tedavi almayı kabul etmedi ve sekiz ay içerisinde hastalık nedeniyle kaybedildi. IVLBCL, az görülmekle birlikte, intravasküler infiltrasyon içeren tüm organ biopsilerinde ayırıcı tanı içerisinde yer almalıdır. Bu nadir lenfoma tipinin patogenez ve biyolojisinin aydınlatılmasına ihtiyaç duyulmaktadır.
Intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL) is a very rare type of non-Hodgkin lymphoma, usually affecting elderly patients and characterized by selective infiltration of neoplastic cells within blood vessels’ lumina. IVLBCL diagnosed with prostatic involvement is extremely rare. We report a patient of 65 years old, having mostly neurological complaints but diagnosed with IVLBCL upon histopathological examination of transurethral prostate resection material, which revealed large neoplastic cell infiltration totally limited within the lumens of small vessels. By immunohistochemistry, neoplastic cell infiltration was positive with MUM1, bcl-6, and bcl-2 and negative with ALK1, CD10, and CD30, with a high Ki-67 proliferation index. CD34 and CD31 staining showed expression in endothelial cells, highlighting the intravascular nature of neoplastic infiltrate. The patient unfortunately refused to receive treatment and died of the disease 8 months after the diagnosis. IVLBCL, though very rare, should be considered in differential diagnosis of all organ biopsies with intravascular infiltration. Further improvements in the understanding of the pathogenesis and biology of this rare type of lymphoma are mandatory.

12.Primary Splenic Angiosarcoma Revealed by Bone Marrow Metastasis
Soumaya Anoun, Sofia Marouane, Asmae Quessar, Said Benchekroun
doi: 10.4274/tjh.2013.0049  Pages 408 - 410 (1014 accesses)
Primer splenik anjiosarkom dalağın hematolojik olmayan tümörlerinden en sık karşılaşılanıdır. Yayınlanmış serilerde metastaz %69 olarak belirtilmişse de kemik iliği metastazının sıklığı tam bilinmemektedir. Biz Faslı bir kadın hastada kemik iliği metastazı ile açığa çıkan daha önceden şüphelenilmemiş bir primer splenik anjiosarkom vakasını rapor etmek istiyoruz. Yirmi beş yaşındaki hastanın ciddi anemi ve splenomegalisi mevcuttu. Kemik iliği biyopsisinde kemik iliği alanlarının yerini prolifere olmuş iğsi hücrelere bıraktığı gözlendi. Bilgisayarlı Tomografide büyümüş dalak içinde heterojen lezyonlar görüldü. Splenektomi yapıldı ve dalak üzerinde yapılan histolojik çalışma primer splenik anjiosarkom tanısını doğruladı. Hasta kemoterapi aldı fakat splenektomiden 1 yıl sonra metastazdan öldü.
Primary splenic angiosarcomas are the most common malignant non-hematopoietic tumors of the spleen. Metastatic diseases were found in 69% of patients in a reported series but the incidence of bone marrow involvement is unclear. We report a rare case of a 25-years-old Moroccan woman with unsuspected primary splenic angiosarcoma revealed by bone marrow metastasis. She presented with serious anemia and splenomegaly. Bone marrow biopsy revealed proliferating spindle cells. Computed tomography scanning showed an enlarged spleen with heterogeneous lesions. Splenectomy was performed and retrospective histological study of the spleen confirmed the diagnosis. She died 1 year after splenectomy.

13.Aplastic Anemia Associated with Oral Terbinafine: A Case Report and Review of the Literature
Bülent Kantarcıoğlu, Hüseyin Kemal Türköz, Güven Yılmaz, Funda Pepedil Tanrıkulu, Işık Kaygusuz Atagündüz, Cafer Adıgüzel, Tülin Fıratlı Tuğlular
doi: 10.4274/tjh.2013.0119  Pages 411 - 416 (1049 accesses)
Onikomikoz (OM) el ve ayak tırnaklarının sık görülen fungal enfeksiyonudur. Genel toplumda prevalansı yüksek bir hastalık olması nedeniyle önemli morbiditeye yol açmaktadır. OM dermatofitler, nondermatofitik küf mantarları veya mayalar ile ortaya çıkan hastalıklardır. Günümüzde onikomikozun tedavisinde sistemik antifungal ajanlar tüm OM tiplerinde altın standart tedavi olarak kabul edilmektedir. Biz burada, oral terbinafin kullanımı sırasında gelişen bir aplastik anemi olgumuzu ve literatürde terbinafine ile ilişkilendirilmiş olan hematolojik toksisitelerin derlemesini sunuyoruz.
Onychomycosis (OM) is a common fungal infection of the toenails and/or fingernails that is highly prevalent in the general population and also responsible for significant morbidity. OM is caused by dermatophytes, nondermatophytic molds, or yeast. Today systemic antifungal agents are considered as the gold standard for all types of OM. Here we report a case of aplastic anemia associated with oral terbinafine use and a review of the literature on hematological toxicities associated with terbinafine.

LETTER TO EDITOR
14.Significant Differences in Thymic Index of Thalassemia Major Patients
Yeşim Oymak, Bülent Güzel, Hüseyin Gümüş, Erdem Dağlıoğlu, Ali Ayçiçek, Ahmet Koç, Derya Özyürük
doi: 10.4274/tjh.2014.0150  Pages 417 - 419 (793 accesses)
Abstract | Full Text PDF

15.c.761C>T Mutation Linked Hyper IgM Syndrome Presenting with Hypertransaminasemia and Arthritis
Mehmet Halil Çeliksoy, Stephan Borte, Aydan İkincioğulları, Meltem Ceyhan Bilgici, Filiz Karagöz, Ayhan Gazi Kalaycı, Alişan Yıldıran
doi: 10.4274/tjh.2014.0081  Pages 420 - 421 (831 accesses)
Abstract | Full Text PDF

16.Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm: Single-Center Experience with Two Cases in One Year
Alexandra Agapidou, Sophia Vakalopoulou, Dimitra Markala, Christina Chadjiaggelidou, Maria Tzimou, Theodosia Papadopoulou, Vasileia Garypidou
doi: 10.4274/tjh.2013.0404  Pages 422 - 423 (946 accesses)
Abstract | Full Text PDF

17.Mogamulizumab Treatment in a Hemodialysis Patient with Adult T-Cell Leukemia/Lymphoma
Mari Yoshihara, Yasushi Kubota, Makoto Fukuda, Tomoya Kishi, Yuji Ikeda, Shinya Kimura
doi: 10.4274/tjh.2014.0166  Pages 424 - 425 (984 accesses)
Abstract | Full Text PDF

18.Chediak-Higashi Syndrome: A Case Report of a Girl Without Silvery Hair and Oculocutaneous Albinism Presenting with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis
Murat Elevli, Halil Uğur Hatipoğlu, Mahmut Civilibal, Nilgun Selçuk Duru, Tiraje Celkan
doi: 10.4274/tjh.2014.0049  Pages 426 - 427 (1386 accesses)
Abstract | Full Text PDF

19.Gaucher Cells or Pseudo-Gaucher Cells: That’s the Question
Deniz Gören Şahin, Hava Üsküdar Teke, Mustafa Karagülle, Neslihan Andıç, Eren Gündüz, Serap Işıksoy, Olga Meltem Akay
doi: 10.4274/tjh.2014.0019  Pages 428 - 429 (980 accesses)
Abstract | Full Text PDF

20.Quilty Effect after Extracorporeal Photopheresis in a Patient with Severe Refractory Cardiac Allograft Rejection
Özgür Ulaş Özcan, Tamer Sayın, Gürbey Soğut, Aylin Heper, Hüseyin Göksülük, Veysel Kutay Vurgun, Cansın Tulunay Kaya, Elif Ezgi Üstün, Osman İlhan, Çetin Erol
doi: 10.4274/tjh.2014.0052  Pages 430 - 431 (856 accesses)
Abstract | Full Text PDF

21.A Pediatric Patient with Intravenous Cyclosporine Anaphylaxis Who Tolerated the Oral Form
Pamir Işık, Namik Özbek, Emine Dibek Mısırlıoğlu, Turan Bayhan, Suna Emir, Fatih Mehmet Azık, Bahattin Tunç
doi: 10.4274/tjh.2014.0206  Pages 432 - 433 (800 accesses)
Abstract | Full Text PDF

22.Acquired Hemophilia
Şinasi Özsoylu
doi: 10.4274/tjh.2014.0252  Page 434 (782 accesses)
Abstract | Full Text PDF

IMAGES IN HEMATOLOGY
23.Generalized Necrobiotic Xanthogranuloma in a Patient with Multiple Myeloma
María Jimenez, José Verdú, Francisco De Paz, Fabián Tarín
doi: 10.4274/tjh.2013.0364  Pages 435 - 436 (787 accesses)
Abstract | Full Text PDF

24.Aggressive Multiple Myeloma with Unusual Morphology
Mehmet Sönmez, Hasan Mücahit Özbaş, Nilay Ermantaş, Ümit Çobanoğlu
doi: 10.4274/tjh.2013.0104  Pages 437 - 438 (751 accesses)
Abstract | Full Text PDF

NONE
25.Subject Index

Pages 439 - 443 (556 accesses)
Abstract | Full Text PDF

26.Author Index

Pages 444 - 447 (771 accesses)
Abstract | Full Text PDF

 



Impact Factor (2016) = 0.686