ISSN: 1300-7777 E-ISSN: 1308-5263
Turk J Hematol: 28 (2)
Volume: 28  Issue: 2 - 2011
Hide Abstracts | << Back
REVIEW
1.Current strategies for the diagnosis and management of chronic lymphocytic leukemia (CLL), with a focus on poor-risk CLL: A review
Fabienne Mc Clanahan, Peter Dreger
doi: 10.5152/tjh.2011.23  Pages 86 - 96 (2748 accesses)
Kronik lenfositik löseminin (KLL) tanı ve tedavisine yönelik önemli gelişmelere karşın, şifa sağlayıcı (küratif) standart bir yaklaşım henüz bulunmamaktadır. Tedavi seçimi genellikle prognozu öngören biyolojik ve genetik faktörlerin varlığına, tedaviye alınan bireysel yanıt ve iyileşme (remisyon) süresine dayanır. Tedavi edilmesi gereken hastaların yaklaşık %20’si hızla ilerleyen bir klinik gidiş gösterirler ve yoğun tedaviye erkenden başlanmasına karşın birkaç yıl içerisinde yaşamlarını yitirirler (yüksek riskli KLL). Yüksek riskli KLL olasılığı, genomik belirteçler yanında purin-analogu temelli tedaviye alınan yanıtın niteliği ve süresiyle önceden kestirilebilir. Bu hasta altgrubunda, alemtuzumab gibi alternatif tedavi yaklaşımları ya da flavopiridol ve IMiD® grubu gibi yeni ilaçlar göz önüne alınmalıdır. Günümüzde bu hastalarda şifa sağlayıcı potansiyele sahip tek tedavi seçeneği allogeneik kök hücre naklidir. Bu yöntemle, geleneksel immünokemoterapinin aksine, del 17p veya diğer olumsuz biyolojik ve klinik risk faktörlerine sahip hastalarda bile hastalığın uzun süreli denetimi sağlanabilir. Bu derleyici incelemede, yüksek riskli KLL’ye odaklanarak KLL tanı ve tedavisine ilişkin güncel stratejilerin özetlenmesi amaçlanmıştır.
Despite substantial advancement in the understanding and treatment of chronic lymphocytic leukemia (CLL), a standard curative approach does not exist. The choice of treatment is generally based on the existence of biological and genetic factors associated with the prediction of prognosis, individual response to therapy, and duration of remission. About 20% of patients that require treatment have an aggressive disease course and die within a few years, despite early initiation of intensive therapy (poor-risk CLL). Poor-risk CLL can be predicted by the presence of genomic markers, and the quality and duration of response to purine-analogue-based treatment. Within this patient subgroup alternative treatment approaches such as alemtuzumab or new substances such as flavopiridol or IMiDs® should be considered. To date, the only treatment bearing curative potential is allogeneic stem cell transplantation; in contrast to conventional immunochemotherapy, it can provide long-term disease control, even in patients with del 17p or other unfavorable biological and clinical risk factors. The aim of this review was to outline the current strategies for the diagnosis and management of CLL, with a focus on high-risk CLL.

RESEARCH ARTICLE
2.ABL gene kinase domain mutation scanning by denaturing high performance liquid chromatography sequencing method
Yücel Erbilgin, Suzin Çatal, Ahmet Emre Eşkazan, Özden Hatırnaz, Teoman Soysal, Uğur Özbek
doi: 10.5152/tjh.2011.24  Pages 97 - 102 (1926 accesses)
AMAÇ: Bir BCR-ABL tirozin kinaz inhibitörü olan imatinib’in etkinliğine karşın bazı hastalarda ilaca karşı direnç gelişimi gözlenmektedir.. Direnç gelişimine neden olan en önemli mekanizma, ABL geninin tirozin kinaz ve ATP bölgelerindeki nokta mutasyonlarıdır. Bu çalışma ABL gen mutasyonlarının taranmasında denatüre edici HPLC (dHPLC) yönteminin yerini ve önemini açıklama amacıyla yapılmıştır.
YÖNTEMLER: ABL nokta mutasyonları, dHPLC kullanılarak taranmıştır. Imatinib direnci gösteren 40 KML hastası DHPLC ve paralelinde doğrudan sekanslama ile incelenmiştir.
BULGULAR: Kırk hastanın dokuzunda (%23) mutasyon saptandı.
SONUÇ: dHPLC yararlı bir ön tarama yöntemi olabilir. Mutasyon analizleri ile yüksek riskli hastaların monitörizasyonu prognozu iyileştirebilir ve sağ kalım oranını arttırabilir. Gelecekte dHPLC bu hastaların düzenli aralıklarla izleminde değerli bir araç olarak kullanılabilir.
OBJECTIVE: Despite the efficacy of the BCR-ABL tyrosine kinase inhibitor imatinib, the development of resistance against imatinib has been observed. The most important mechanisms known to cause resistance are point mutations in the ABL tyrosine kinase and the ATP domain. This study describes the use of denaturing high performance liquid chromatography (dHPLC) as a method to screen for mutations of the ABL gene.
METHODS: We used the dHPLC based assay for the screening of ABL point mutations. Forty chronic myeloid leukemia (CML) patients who showed resistance to imatinib were screened in parallel by dHPLC and direct sequencing.
RESULTS: Nine of the 40 patients (23%) had mutations.
CONCLUSION: dHPLC can be a useful method for pre-screening. Analyzing the mutations and monitoring (high-risk) patients can improve their prognosis and survival rate. dHPLC can potentially become a valuable tool for regular testing of patients in the future.

3.Fluorescence in situ hybridization analysis of the hTERC region in acute myeloid leukemia patients
Özge Özer, Tuğçe Bulakbaşı Balcı, Zerrin Yılmaz, Feride İffet Şahin
doi: 10.5152/tjh.2011.25  Pages 103 - 106 (1981 accesses)
AMAÇ: Telomeraz RNA komponenti (hTERC) geni 3q26 bölgesinde yer alır. Çeşitli kanserlerde artmış hTERC gen anlatımı sıklıkla saptanmış ve FISH yöntemi ile gen amplifikasyonu gösterilmiştir. Bu çalışmanın amacı akut miyeloid lösemi (AML) hücrelerinde hTERC gen amplifikasyonunun FISH yöntemi ile saptanabilirliğinin araştırılmasıdır.
YÖNTEMLER: Bu çalışmada 23 yeni tanı erişkin AML olgusunun FISH ve karyotip sonuçları geriye dönük olarak değerlendirildi. Ayrıca gen amplifikasyonunu değerlendirebilmek için tespit edilmiş hücreler hTERC bölgesine özgül FISH probu ile melezlendi.
BULGULAR: Çalışma kapsamına alınan 23 hastanın 10’unda normal karyotip; 6 hastada anormal karyotip bulundu. Hastaların hiçbirinde hTERC bölgesinde gen amplifikasyonu saptanamadı.
SONUÇ: Hasta grubumuzda hTERC amplifikasyonu bulmadık. Bu nedenle, hTERC gen amplifikasyonunun lösemik hücrelerde telomeraz anlatımı ve aktivitesini arttırmada kısmen etkili olduğunun bildirilmesine karşın, çalışmamızın sonuçları ile benzer bir sonuca ulaşmak mümkün olmamıştır. Bu sonuç, AML gelişiminde gen amplifikasyonu yoluyla telomeraz aktivite artışının, solid tümörlerde olduğu kadar önemli bir faktör olmadığı görüşünü destekler niteliktedir.
OBJECTIVE: The telomerase RNA component (hTERC) gene is located at 3q26. Increased hTERC gene expression has been frequently observed and amplification was shown using fluorescence in situ hybridization (FISH) in different cancers. The aim of this study was to determine whether hTERC gene amplification is detectable by FISH in acute myeloid leukemia (AML) cells.
METHODS: FISH and karyotype results at the time of diagnosis of 23 adult AML patients were retrospectively evaluated. Additionally, fixed cells were hybridized with an hTERC region-specific FISH probe to determine gene amplification.
RESULTS: Ten of the 23 patients had a normal karyotype and 6 had an abnormal karyotype. hTERC region amplification was not observed in any of the patients.
CONCLUSION: Although it was reported that hTERC gene amplification may partially contribute to increased telomerase expression and activity in leukemic cells, it is not possible to make such a conclusion based on the results of the this study, as hTERC amplification was not observed in the study group. This suggests that increased telomerase activity via gene amplification in the development of AML may not be as important a factor as it is in solid tumors.

4.The correlation between T regulatory cells and autologous peripheral blood stem cell transplantation in multiple myeloma
Ayşe Pınar Erçetin, Safiye Aktaş, Özden Pişkin, Halil Ateş, Zeynep Filiz Zadeoğluları, Nur Hilal Turgut, Mehmet Ali Özcan
doi: 10.5152/tjh.2011.26  Pages 107 - 114 (2356 accesses)
AMAÇ: Multipl miyelom (MM) plazmositlerin ve bunların öncü hücrelerinin habis proliferasyonu ile kendini gösteren bir hastalıktır. T düzenleyici (regülatör) hücreler (Treg) immünsüpresyonda ve otoimmün sistemin denetiminde rol oynarlar. Ayrıca tümör hücrelerine karşı oluşan immün yanıttaki rolleri de güncel bir araştırma konusudur. Treg hücreleri MM’da otolog çevre kanı kök hücre nakli (APBSCT) ile ilişkili olarak daha önce araştırılmamıştır. Bu çalışmanın amacı, CD4+ CD25+ FoxP3+ Treg hücreleri ile, CD200 ve PD–1 ‘in APBSCT yapılmış ve yapılmamış MM hastalarındaki düzeylerini karşılaştırmaktır.
YÖNTEMLER: Yaşları 41 ile 78 arasında 28 MM hastasından CD4+ CD25+ FoxP3+ Treg hücreleri ile, CD200 ve PD–1 (CD279) analizi için çevre kanı örnekleri alındı. Mononükleer hücreler dansite gradient santrifüj yöntemi ile ayrıldı. Dört renkli akış sitometri ile uygulandı. Ardışık kapılamalar (gating) ile Treg hücreleri CD4+ CD25+ FoxP3+ T hücreleri olarak tanımlandı. Sonuçlar Mann Whitney U nonparametrik testi ve Compare Means testleri ile analiz edildi. P değerleri <0.05 olanlar istatistiksel açıdan anlamlı kabul edildi.
BULGULAR: Bu çalışma 28 MM hastası (10 kadın, 18 erkek) içermektedir. Otolog çevresel kan kök hücre nakli 11 hastaya uygulanmıştır. CD4+ Treg hücreler CD4+ CD25+ FoxP3+ olarak saptanmış olup APBSCT alan hastalarda daha yüksek bulunmuştur (p=0.042). CD200 ve PD-1 iki grup arasında istatistiksel anlamlı bir sonuç göstermemiştir (sırasıyla; p=0.711 ve p=0.404). APBSCT yapılan ve yapılmayan gruplar arasında CD200, PD-1 ve CD4+CD25+FOXP3+ düzeyleri karşılaştırıldığında istatistiksel anlamlı bir sonuç bulunmamıştır (p>0.05).
SONUÇ: Bu çalışmada Treg hücreleri APBSCT yapılmış hastalarda daha yüksek düzeyde bulunmuştur. Treg hücrelerinin bireyin kendi hücrelerine karşı periferik toleransın indüklenmesinde ve korunmasında çok önemli rolü olduğu bilinmektedir. Buna ek olarak, Treg hücreleri tümör antijenlerine karşı oluşturulacak immün yanıtı baskılayabilmektedir. Ne var ki, çalışmamızda APBSCT veya Treg hücre düzeyleri CD200 ve PD-1 ekspresyonları ile korelasyon göstermemiştir. Prognoz ile ilişkileri daha fazla sayıda olgu grupları içeren çalışmalarla aydınlatılabilir.
OBJECTIVE: Multiple myeloma (MM) is characterized by malignant proliferation of plasmocytes and their precursors. T regulatory cells (Tregs) have a role in immunosuppression and control of autoimmunity, and are currently an important topic in the study of immune response to tumor cells. The correlation between Tregs and autologous peripheral blood stem cell transplantation (APBSCT) in MM has not been studied. The aim of this study was to compare CD4+CD25+FOXP3+ Treg, CD200, and PD-1 levels in MM patients that did and did not undergo APBSCT.
METHODS: Peripheral blood samples were collected from 28 MM patients ranging in age from 41 to 78 years for analysis of CD4CD25+ FOXP3+ Tregs, PD-1 (CD279), and CD200. Peripheral blood mononuclear cells were isolated via density gradient centrifugation. Four-color flow cytometry was performed. Using a sequential gating strategy, Tregs were identified as CD4+CD25+FOXP3+ T-cells. Results were analyzed using the Mann Whitney U non-parametric test and a compare means test. p values <0.05 were considered statistically significant.
RESULTS: The study included 28 MM patients (10 female and 18 male). In all, 11 of the patients underwent APBSCT. The level of Tregs identified as CD4+CD25+FOXP3+ T-cells was higher in the patients that underwent APBSCT (p=0.042). CD200 and PD-1 levels did not significantly differ between the 2 groups (p=0.711 and p=0.404, respectively). There weren’t any statistically significant differences in CD200, PD-1, or CD4+CD25+FOXP3+ T-cell levels between the patients that did and did not undergo APBSCT (p>0.05).
CONCLUSION: Treg levels were higher in the patients that underwent APBSCT. Tregs are crucial for the induction and maintenance of peripheral tolerance to self-antigens. In addition, Tregs can suppress immune responses to tumor antigens; however, APBSCT and Treg levels were not correlated with CD200 or PD-1 expression. Relationship of Tregs with prognosis needs to be determined by studies that include larger cohorts.

5.Nitric oxide in gingival crevicular fluid and nitric oxide synthase expression in the gingiva of patients with sickle cell disease
Esra Güzeldemir, Hilal Uslu Toygar, Nebil Bal, Ruksan Anarat, Can Boğa
doi: 10.5152/tjh.2011.27  Pages 115 - 124 (2141 accesses)
AMAÇ: Çalışmamızda, orak hücre anemili hastaların, dişeti dokusunda immünohistokimyasal yöntemle nitrik oksit sentetaz ekspresyonunun ve dişeti oluğu sıvısında biyokimyasal yöntemle nitrik oksit düzeyinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Çalışmaya, 20 orak hücre anemili hasta ve her yönden sağlıklı 20 kontrol kişi alınmıştır. Dişeti dokusundaki nitrik oksit sentetaz ekspresyonu immünohistokimyasal yöntemlerle, dişeti oluğu sıvısındaki nitrik oksit düzeyi ise spektrofotometrik yöntemlerle ölçülmüştür.
BULGULAR: Hasta ve kontrol gruplarında, dişeti oluğu sıvısındaki nitrik oksit düzeyleri arasında istatistiksel olarak anlamlı bir fark bulunmamıştır (21.2±4.5 ve 23.1±2.3 μM L-1, p>0.05). Gruplar arasında, inflamatuvar hücre yoğunluğu, nitrik oksit sentetazla boyanan inflamatuvar hücrelerin yoğunluğu ve nitrik oksitle boyanan bu hücrelerde görülen ekspresyonun yoğunluğu açısından anlamlı bir fark görülmemiştir (p>0.05).
SONUÇ: Araştırmalarımıza göre, bu çalışma, orak hücre anemili hastaların dişeti dokusunda ve dişeti oluğu sıvısında nitrik oksit düzeyini ve nitrik oksit sentetaz ekspresyonunu değerlendiren ilk çalışmadır. Çalışmamızda dişeti dokularında ve dişeti oluğu sıvısında, orak hücre anemisi ile ilişkili olarak, farklı nitrik oksit düzeyleri ve ekspresyonu görülmemiştir.
OBJECTIVE: This study aimed to biochemically measure the production of nitric oxide in gingival crevicular fluid and immunohistochemically measure the expression of inducible nitric oxide synthase in the gingiva of patients with sickle cell disease. Additionally, we aimed to obtain insight into the immunopathology of sickle cell disease by comparing inducible nitric oxide synthase levels in patients with sickle cell disease and controls using gingiva and gingival crevicular fluid.
METHODS: The study included 20 sickle cell disease patients and 20 healthy controls. Immunohistochemical analysis was used to measure inducible nitric oxide synthase expression in gingiva and nitric oxide levels in gingival crevicular fluid were spectrophotometrically measured.
RESULTS: Nitric oxide levels in the patients and controls did not differ significantly (21.2±4.5 and 23.1±2.3 μM L-1, respectively, p>0.05). There weren’t any statistically significant differences in infiltrated inflammatory cells, density of inflammatory cells that stained with inducible nitric oxide synthase, or nitric oxide expression in gingiva between the patient and control groups (p>0.05).
CONCLUSION: To the best of our knowledge this is the first study to examine the expression of inducible nitric oxide synthase in the gingiva and gingival crevicular fluid in patients with sickle cell disease. Using the gingiva and gingival crevicular fluid we were unable to observe sickle cell disease-associated inducible nitric oxide synthase expression and a difference in nitric oxide levels.

6.The frequency of A91V in the perforin gene and the effect of tumor necrosis factor-α promoter polymorphism on acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis
Hamza Okur, Şule Ünal, Günay Balta, Didem Efendioğlu, Eren Çimen, Mualla Çetin, Aytemiz Gürgey, Çiğdem Altay, Fatma Gümrük
doi: 10.5152/tjh.2011.28  Pages 125 - 130 (1955 accesses)
AMAÇ: Edinsel hemofagositik lenfohistiositozun (EHL) gelişmesinde enfeksiyonlar, habis hastalıklar, kollajen doku hastalıkları gibi çok çeşitli etmen rol oynamaktadır. Aynı tetikleyici faktörü bulunan hastaların tümünde EHL’un gelişmemesi EHL’ye yatkınlık yapan ek genetik ve çevresel faktörlerin varlığına işaret etmektedir.
YÖNTEMLER: Perforin geninde A91V yanlış anlam değişikliği (perforin geninde ekzon 2, pozisyon 272’de C>T değişikliği) ve tumor nekrozis faktör (TNF)-α geninin promoter bölgesinde –1031T>C nükleotid değişikliği inflamatuvar yanıtı değiştirebilen ve bu nedenle EHL’ye yatkınlığa neden olabilen iki potansiyel adaydır. Çalışmamızda EHL’li hastalar ve kontrollerde bu değişiklikler incelenmiştir.
BULGULAR: 159 sağlıklı Türk popülasyonunda A91V değişikliği 7 (%4.4) kişide saptanmıştır. 44 EHL olgusunun beşinde (%11.3) bu değişiklik saptanmış olup, fark dikkat çekici olmakla birlikte istatistiksel anlamlılık göstermemiştir (p=0.09); odds oranı 2.8 olarak hesaplanmıştır. A91V pozitif olan hastaların tümünde enfeksiyon altta yatan etiolojik nedendi. TNF-α -1031T>C polimorfizmi 164 sağlıklı birey ve 40 EHL’li hastada çalışıldı. Kontrollerin 7’sinde (%4.3) ve EHL bulunan hastaların 1’inde (%2.5) riski artıran CC genotipi saptandı. C ve T allel frekansları sırasıyla EHL’de 18 (%22.5) ve 62 (%77.5), kontrollerde 72 (%22) ve 259 (%78) olarak bulundu. Allel frekansları açısından gruplar arasında fark saptanmadı (p>0.05).
SONUÇ: Çalışmamızın sonuçları edinsel HLH’li hastalarda sağlıklı kontrollara göre A91V sıklığının 2.8 kat odds oranına göre daha sık olduğunu, A91V’nin sağlıklı Türk populasyonunda nadir olmadığını ve özellikle enfeksiyonu olanlarda EHL’ye yatkınlık yapabileceğini göstermektedir.
OBJECTIVE: Numerous acquired etiological factors, such as infections, malignancies, and collagen tissue disorders, are involved in the development of acquired hemophagocytic lymphohistiocytosis (AHLH). Not everyone with the same etiological factors developments AHLH, which suggests the role of additional genetic or environmental predisposing factors that remain to be identified.
METHODS: Perforin gene A91V missense transition (C>T change at position 272 in exon 2 of the perforin gene) and TNF-α gene promoter-1031 T>C nucleotide substitution are 2 candidate genetic predisposing factors due to their potential to alter inflammatory responses. In the present study these changes were investigated in healthy controls and AHLH patients.
RESULTS: A91V transition was observed in 7 of the 159 (4.4%) controls. Among the 44 AHLH patients, 5 (11.3%) were heterozygous and the difference in the frequency of A91V transition, although striking (odds ratio: 2.8), was not statistically significant (p=0.09). All A91V-positive patients had infection. TNF-α-1031 T>C polymorphism was examined in 164 healthy controls and 40 AHLH patients, and the CC risk-elevating genotype was noted in 7 (4.3%) of the controls and 1 (2.5%) of the AHLH patients. The frequency of C and T alleles was 22.5% (n=18) and 77.5% (n=62) among the AHLH patients, and 22% (n=72) and 78% (n=259) among the controls, respectively. There wasn’t a statistically significant difference between the groups in terms of allele frequencies (p>0.05).
CONCLUSION: The present results indicate that compared to controls, A91V mutation was 2.8-fold more prevalent (according to the odds ratio) in the AHLH patients. A91V mutation is not uncommon in the general population and increases the risk of AHLH in patients with an underlying condition, especially those with an underlying infection.

7.Acquired methemoglobinemia in infants
Mehmet Mutlu, Erol Erduran, Yakup Aslan
doi: 10.5152/tjh.2011.29  Pages 131 - 134 (2648 accesses)
AMAÇ: Bölgemizde üç aydan küçük bebeklerde meydana gelen akkiz methemoglobinemilerin etiyolojisini araştırmak.
YÖNTEMLER: Bu çalışma, 2000-2009 yılları arasında pediatri kliniğine başvuran ve ICD-10 koduna veya hasta kayıt defterine göre akkiz methemoglobinemi tanısı alan hastaların kayıtlarının retrospektif incelenmesi ile gerçekleştirildi.
BULGULAR: Sekizi erkek olmak üzere, dokuz akkiz methemoglobinemili infant çalışmaya alındı. Yedi vaka; sünnet için prilokain kullanımı ile ilişkili iken, bir vaka; lokal anestezi için kullanılan prilokain–lidokain ile ve diğer vaka ise; Staphylococcus aureus sepsisi ile ilişkili idi.
SONUÇ: Üç aydan küçük infantlarda prilokain methemoglobinemi riski nedeniyle kullanılmamalıdır ve metilen mavisi elde edilemediği durumlarda vitamin C effektif bir tedavi şeklidir. Staphylococcus aureus’a bağlı sepsisin infantlarda methemoglobinemiye neden olabileceği unutulmamalıdır.
OBJECTIVE: This study aimed to determine the etiologic factors of acquired methemoglobinemia in infants younger than three months in our region.
METHODS: This study was carried out retrospectively in infants with methemoglobinemia admitted to Karadeniz Technical University, Pediatric Clinic, during the period 2000-2009. Infants with methemoglobinemia were identified according to the medical records or ICD-10 code.
RESULTS: Nine infants with acquired methemoglobinemia (8 male, 1 female) were included in the study. Seven cases were associated with the use of prilocaine for circumcision, one case with the use of prilocaine-lidocaine for local pain therapy, and one case with neonatal sepsis caused by Staphylococcus aureus.
CONCLUSION: Prilocaine should not be used in infants less than three months of age because of the risk of methemoglobinemia. Ascorbic acid is an effective therapy if methylene blue is not obtained. It should not be forgotten that sepsis caused by S. aureus may cause methemoglobinemia in infants.

CASE REPORT
8.Splenic artery embolization: An alternative approach in a critically ill patient with autoimmune hemolytic anemia
Mine Durusu Tanrıöver, Bora Peynircioğlu, Begüm Ergan Arsava, Arzu Topeli İskit
doi: 10.5152/tjh.2011.30  Pages 135 - 138 (2136 accesses)
Kritik derecede ağır bir hastanın genel durum bozukluğu ve hematolojik parametreleri, invazif tanı ve tedavi girişimlerinin uygulanmasına izin vermeyebilir. Bu tür olgularda, anjiyografik yaklaşımlar büyük cerrahi girişimlerin yerini tutacak veya köprü tedavisi görevi görecek güvenilir ve etkili bir tedavi yöntemi olabilir. Burada, köprü tedavisi olarak dalak arteri embolizasyonu yapılan hemolitik anemili kritik durumda ağır bir hasta sunulmaktadır. Bu olgu, ciddi bir kan hastalığının eşlik ettiği bu tür hastalarda multidisipliner bakımın önemini ve daha az invazif yaklaşımların seçilmesinin uygun olabileceğini vurgulamaktadır.
Assessment of general health status and hematological parameters usually precedes the use of invasive diagnostic and therapeutic procedures in critically ill patients. Angiography can be effective and safe as a substitute for major surgical procedures, or as a bridging therapy in such cases. We present a critically ill patient with hemolytic anemia that underwent splenic artery embolization as a bridging therapy. We aimed to emphasize that minimally invasive approaches and multidisciplinary care can be utilized in the treatment of critically ill patients with accompanying hematological disease.

9.Wiskott-Aldrich syndrome mutation in two Turkish siblings with X-linked thrombocytopenia
Göksel Leblebisatan, Ali Bay, Noriko Mitsuiki, Osamu Ohara, Kenichi Honma, Kohsuke İmai, Shigeaki Nonoyama
doi: 10.5152/tjh.2011.31  Pages 139 - 141 (1739 accesses)
Wiskott Aldrich Sendromu (WAS) trombositopeni, egzema ve hayatı tehdit edici enfeksiyonlar ile karakterize klinik durumdur. Bazı vakalarda otoimmünite ile ilgili problemler hatta malign hastalıklar da görülebilmektedir. Bunların yanında aynı gen ailesinden köken alan bazı mutasyonlarda daha hafif klinik seyir görülmektedir. X’e bağlı trombositopeni bunlardan biri olup genellikle trombositopeni dışındaki ciddi semptomları taşımaz. Burada kronik trombositopenisi olan iki erkek kardeş, WASP geninde bir missens mutasyona bağlı X’e bağlı trombositopeni tanısı almaları nedeniyle sunulmuştur. Bu mutasyon bildiğimiz kadarıyla X’e bağlı trombositopeni tanılı Türk hastalarda daha önce bildirilmemiştir.
Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is a clinical condition characterized by thrombocytopenia, eczema, and life-threatening infections. In some cases autoimmunity-related problems and even malignancy might be seen; however, some patients have milder clinical manifestations due to mutations in the same gene family, such as in X-linked thrombocytopenia (XLT), which is generally not associated with serious symptoms of disease, except for thrombocytopenia. Herein we report 2 siblings with chronic thrombocytopenia that were diagnosed with XLT based on a missense mutation in the WASP gene (223G>A, Val75Met). To the best of our knowledge this mutation has not been previously reported in a Turkish patient with XLT.

10.Are cup-like blasts specific to AML patients with FLT3 ITD and a normal karyotype? An ALL case report and review of the literature
Özgür Mehtap, Elif Birtaş Ateşoğlu, Emel Gönüllü, Hakan Keski, Abdullah Hacıhanefioğlu
doi: 10.5152/tjh.2011.32  Pages 142 - 145 (2161 accesses)
Cup-like morfoloji, blastların %10’unda fazlasında bulunan, blast çekirdeği çapının, en az %25’ini kapsayan, çekirdeğin içe doğru kıvrılması olarak tanımlanır. Çalışmalarda AML hastalarındaki cup-like morfolojinin, FLT3 ITD ve normal sitogenetik ile güçlü bir ilişkisi olduğu gösterilmiştir. Bu çalışmada Common akut lenfoblastik lösemi tanısı alan ve tedavisi buna göre düzenlenen, cup-like blastları olan bir hasta sunulmuştur. Literatürün aksine bizim hastamızda Philadelphia kromozomu pozitif ve FLT3 ITD negative tespit ettik.
Cup-like morphology is defined as cup-like nuclear invagination spanning ≥25% of the nuclear diameter in >10% of blasts. Studies have shown that FLT3 ITD and normal cytology are strongly associated with cup-like morphology in acute myeloid leukemia (AML) patients. Herein we describe a patient with cup-like blasts that was diagnosed and treated for common acute lymphoblastic leukemia (ALL). In contrast to the literature, the presented case was Philadelphia chromosome positive and FLT3 ITD negative.

LETTER TO EDITOR
11.Central retinal artery occlusion as the presenting sign of essential thrombocythemia
Gül Arıkan, Ali Osman Saatci, Selda Kahraman, Özden Pişkin, Süleyman Men, Bülent Ündar
doi: 10.5152/tjh.2011.33  Pages 146 - 148 (1538 accesses)
Abstract | Full Text PDF

12.“Arbitrary” criterion for the diagnosis of acute leukemia
Abbas Hashim Abdulsalam
doi: 10.5152/tjh.2011.34  Pages 149 - 150 (1730 accesses)
Abstract | Full Text PDF

13.Paclitaxel therapy and immune thrombocytopenic purpura: Coincidence or association?
Ümmügül Üyetürk, Şerife Hülya Arslan, Meltem Kurt Yüksel, Fevzi Altuntaş
doi: 10.5152/tjh.2011.35  Pages 151 - 152 (1867 accesses)
Abstract | Full Text PDF

14.Interaction between hereditary spherocytosis and the beta-thalassemia trait: A case report
Sunita Sharma, Sonal Jain Malhotra, Richa Chauhan
doi: 10.5152/tjh.2011.36  Pages 153 - 154 (2211 accesses)
Abstract | Full Text PDF

IMAGES IN HEMATOLOGY
15.Hematogones in the bone marrow of a child with Rubella virus-associated immune thrombocytopenic purpura concomitant with iron deficiency anemia
Faruk Barlık, Emel Özyürek, Feride Duru
doi: 10.5152/tjh.2011.37  Pages 155 - 157 (1614 accesses)
Abstract | Full Text PDF

16.Multiple myeloma with multilobated plasma cell nuclei
Nergiz Erkut, Ümit Çobanoğlu, Mehmet Sönmez
doi: 10.5152/tjh.2011.38  Pages 158 - 159 (1549 accesses)
Abstract | Full Text PDF

 



Impact Factor (2016) = 0.686