ISSN: 1300-7777 E-ISSN: 1308-5263
Turk J Hematol: 27 (3)
Volume: 27  Issue: 3 - 2010
Hide Abstracts | << Back
REVIEW
1.Iron transport: From enterocyte to mitochondria
Namık Özbek
doi: 10.5152/tjh.2010.20  Pages 137 - 146 (3276 accesses)
Demirin dokulara taşınması yaşamsal önem taşır. Demirin emiliminden sonraki metabolizmasıyla ilgili büyük ilerlemeler kaydedilmiştir. Selüler ve mitokondriyal demir metabolizmasıyla ilgili araştırmalar ilginç sonuçlar vermektedir. Bu derleme demirin dokulara taşınması, verilmesi, hücresel ve mitokondriyal demir metabolizması, demirle ilişkili moleküller ve mitokondriyal hastalıklarla ilgili yeni gelişmeleri vurgulamaktadır.
Transport of iron to tissues is of vital importance. Remarkable advances have been made concerning the mechanisms involving iron metabolism after its absorption. Studies assessing cellular and mitochondrial iron metabolism have resulted in interesting findings. This review highlights the recent advances in the mechanisms involving transport and delivery of iron to tissues, cellular and mitochondrial iron metabolism, iron-related molecules, and mitochondrial disorders.

RESEARCH ARTICLE
2.Variant clinical courses in children with immune thrombocytopenic purpura: Sixteen year experience of a single medical center
Işın Yaprak, Berna Atabay, İkbal Durak, Meral Türker, Haldun Öniz, Esra Arun Özer
doi: 10.5152/tjh.2010.21  Pages 147 - 155 (2113 accesses)
AMAÇ: İmmun trombositopenik purpura (ITP) çocukluk çağında en sık görülen edinsel trombositopeni nedenlerindendir. Bu çalışmada, ITP’li çocuklarda başvuru bulguları, klinik seyirlerindeki farklılıklar, tedaviye ilk yanıt ve uzun dönem prognozlarının değerlendirilmesi amaçlandı.
YÖNTEMLER: Bu retrospektif, tanımlayıcı araştırmaya tanı yaşı 6 ay-16 yıl olan ITP’li 491 hastadan 350’si dahil edildi. Akut, kronik ve rekürren ITP’li olgular tanı yaşı, cinsiyet, başvurudaki trombosit sayısı, ilk tedavi yanıtı, prognoz ve izlem süreleri yönünden ikili gruplar halinde karşılaştırıldı.
BULGULAR: Hastaların %63.8’i akut, %29.1’i kronik ve %7.1’i rekürren ITP olarak tanımlandı. Trombosit sayısı >20x109/L ve başvuru yaşının >10 yaş olmanın kronik ITP olasılığını 2 kat arttırdığı görüldü.
SONUÇ: Sonuç olarak ITP, çocukluk yaş grubunda mortalite ve morbiditesi düşük bir hastalıktır. Akut ve kronik seyirli ITP dışında, tüm ITP olgularının %4-7’sini oluşturan rekürren formların da olabileceği akılda tutulmalıdır.
OBJECTIVE: Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is the most common cause of acquired thrombocytopenia in children. The objective of this study was to evaluate the presenting features, variation in the clinical courses, initial response rate to therapy, and long-term outcome in patients with ITP.
METHODS: Three hundred and fifty out of 491 newly diagnosed patients with ITP between the initial diagnosis ages of 6 months to 16 years were included in this retrospective, descriptive study. Patients with acute vs chronic ITP, acute vs recurrent ITP and chronic vs recurrent ITP were compared in terms of age at diagnosis, gender, initial platelet count, response rate to initial therapy, long-term outcome, and total duration of follow-up.
RESULTS: The clinical courses of the patients were determined as acute, chronic and recurrent in 63.8%, 29.1%, and 7.1%, respectively. Platelet count >20x109/L and initial diagnosis age >10 years were found to increase the probability of chronic outcome by at least two-fold.
CONCLUSION: It is concluded that ITP in childhood is a common disease with low morbidity and mortality. In addition to the acute and chronic form, a rare recurrent form, which accounts for about 4-7% of all ITP patients, should be considered.

3.Efficacy of immunization against hepatitis B virus infection in acute leukemia
Tuphan Kanti Dolai, Manoranjan Mahapatra, Hara Prasad Pati, Pravas Mishra, Tulika Seth, Rahul Bhargava, Shyam Rathi, Niranjan Rathod, Renu Saxena
doi: 10.5152/tjh.2010.22  Pages 156 - 161 (2152 accesses)
AMAÇ: Bu çalışmada, prezantasyonda negatif Hepatit B virüsü serolojisine sahip akut lösemili 71 hastada Hepatit B virüsüne karşı aktif aşılama karşısında birleşik pasif aktif aşılamaya yönelik antikor yanıtının değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Birinci grup (n=28), 0. ay, 1. ay, 2. ay ve 6. ay zaman noktalarında ikili hepatit B aşısı dozu ve 0. ay, 1. ay zaman noktalarında aşı ile eşzamanlı olarak (ancak kas içi olarak) immunoglobin (HBIG) almıştır. İkinci grup (n=43), 0. ay, 1. ay, 2. ay ve 6. ay zaman noktalarında ikili hepatit B aşısı dozu almıştır. HBsAg ve anti HBs titreleri, aşının 1. dozu, 2. dozu, 3. dozu ve 4. dozundan sonra yapılmıştır.
BULGULAR: Yalnızca aşı yapılan grupta hastaların %2.56, %8.33, %14.28 ve %34.29’unda, sırasıyla 1., 2., 3. ve 4. aşı dozu verildikten sonra anti HBs titresi ≥10 IU/l oluşmuştur. HBIG grubunda, hastaların %91.30, %91.30, %69.56 ve %73.91’inde, sırasıyla 1., 2., 3. ve 4. aşı dozu verildikten sonra anti HBs titresi ≥10 IU/l oluşmuştur. HBIG alan hastalar, 1. dozdan 4. doza kadar ≥10 IU/l HBs titre değerini muhafaza etmiştir. Yalnızca aşı verilen grupta, hastaların %34.29’u 4. aşı dozu verildikten sonra koruyucu antikor titresi edinmiştir. Yaş (yetişkin karşısında pediatrik) ve hastalık (akut myeloid lösemi karşısında akut lenfoblastik lösemi) gruplarında, koruyucu antikor titresi gelişimi bakımında herhangi bir etki gözlenmemiştir. Aşının 4. dozundan bir ay sonar HBsAg pozitivite insidansı %8.62’dir. Kemoterapiden önce sonra, hiçbir hastada anti HCV ve HIV antikoru için pozitivite gelişmemiştir.
SONUÇ: Kombine HBIG ve aşı, yoğun kemoterapi periyodu sırasında akut lösemi hastalarını koruyabilir.
OBJECTIVE: The aim of this study was to assess the antibody response to combined passive-active immunization versus active immunization against hepatitis B in 71 patients with acute leukemia with negative hepatitis B virus serology at presentation.
METHODS: The first group (n=28) received a double dose of hepatitis B vaccine at 0, 1, 2 and 6 months and immunoglobin (HBIG) at 0 and 1 month concurrently with vaccine but at a different intramuscular site. The second group (n=43) received double dose of hepatitis B vaccine at 0, 1, 2, and 6 months. HBsAg and anti-HBs titers were determined one month after the 1st, 2nd, 3rd and 4th doses of vaccine.
RESULTS: In the vaccine-only group, 2.56%, 8.33%, 14.28% and 34.29% of patients developed anti-HBs titer ≥10 IU/L after the 1st, 2nd, 3rd and 4th doses of vaccine, respectively. In the HBIG group, 91.30%, 91.30%, 69.56% and 73.91% of patients developed anti-HBs titer ≥10 IU/L after the 1st, 2nd, 3rd and 4th doses of vaccine, respectively. Those in the vaccine-HBIG group maintained their anti-HBs titer ≥10 IU/L from the 1st to the 4th doses. In the vaccine-only group, 34.29% of patients gained protective antibody titer after receiving the 4th dose of vaccine. Subgroup analysis of age (pediatric vs adult) and disease (acute lymphoblastic leukemia vs acute myeloid leukemia) groups showed no effect of either on the development of protective antibody titer. The incidence of HBsAg positivity one month after the 4th dose of vaccine was 8.62%. No patient became positive for anti-HCV or HIV antibody before or after chemo therapy.
CONCLUSION: Combined HBIG and vaccine may protect acute leukemia patients during the intensive chemotherapy period.

4.Evaluation of risk factors for thrombophilia in patients with cerebral venous thrombosis
Osman Yokuş, Özlem Şahin Balçık, Murat Albayrak, Funda Ceran, Simten Dağdaş, Mesude Yılmaz, Gülsüm Özet
doi: 10.5152/tjh.2010.23  Pages 162 - 167 (2042 accesses)
AMAÇ: Tromboz riskinin artması hiperkoagulabilite ya da trombofili olarak bilinmektedir. Çalışmamızda, serebral venöz tromboz gelişen ve trombofilik defekt saptanan 50 yaş ve altı hastalarımızda tespit edilen trombofilik defektleri, sıklığını değerlendirmek ve literatür bilgileriyle karşılaştırmak amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: 16-50 yaş arasında 43 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Trombofili tetkiki olarak protein C, protein S, antitrombin eksikliği, aktive protein C rezistansı, faktör V Leiden (FVL), protrombin 20210A (PT 20210), metilentetrahidrofolat redüktaz (MTHFR) gen mutasyonları, antifosfolipid antikorları (AFA), faktör VIII ve homosistein yüksekliği araştırıldı.
BULGULAR: Hastalarımızın %67.4’ünde tek, %27.9’unda iki, %4.7’sinde üç trombofilik defekt saptadık. En sık saptanan defekt MTHFR gen mutasyonu (%41.8) idi, bunu FVL mutasyonu (%34.9) takip etti.
SONUÇ: Trombofili etkenlerinin sıklığı, etnik farklılık ve coğrafi bölgelere göre değişebildiğinden, her toplum serebral venöz tromboz kliniği ile başvuran hastalarda öncelikle sık görülen trombofili etkenlerini araştırmalıdır.
OBJECTIVE: The increased risk for thrombosis is known as hypercoagulability or thrombophilia. In our study, we aimed to compare the frequency of the identified defects for thrombophilia in patients with central venous thrombosis and under the age of 50 years, with the findings in the current literature.
METHODS: Forty-three patients (16-50 years old) were retrospectively evaluated. Thrombophilia investigation included determinations of protein C, protein S, antithrombin, and activated protein C resistance, factor V Leiden (FVL), prothrombin 20210A (PT 20210) and methylene tetrahydrofolate reductase (MTHFR) C677T mutations, antiphospholipid antibodies (APA), factor VIII levels, and homocysteine levels.
RESULTS: We detected a single thrombophilic defect in 67.4%, two defects in 27.9% and three defects in 4.7% of our patients. The most common thrombophilic defect was mutation in the MTHFR gene (41.8%), and this was followed by the FVL mutation (34.9%).
CONCLUSION: Since the prevalence of individual thrombophilic defects varies in each population, ethnic group and geographical location, screening for thrombophilic defects in patients presenting with cerebral venous thrombosis should primarily investigate the most frequent thrombophilia risk factors.

5.Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome in children with hematologic disorders
Barış Malbora, Zekai Avcı, Fulden Dönmez, Bülent Alioğlu, Esra Baskın, Füsun Alehan, Namık Özbek
doi: 10.5152/tjh.2010.24  Pages 168 - 176 (2634 accesses)
AMAÇ: Posterior geri dönüşümlü lökoensefalopati sendromu (PGDLS) nöroradyolojik bulgularla birlikte baş ağrısı, bilinç değişiklikleri, kortikal körlük ve nöbet ile seyreden bir sendromdur. Hastalık ağırlıklı olarak parieto-oksipital lobların beyaz cevherini tutar. Çeşitli ilaçlar ve hastalıklar PGDLS etiyolojisinde rol oynar. Bu çalışmada, çocukluk çağı hematolojik hastalıklarında altta yatan nedenlere göre PGDLS’nun nasıl seyrettiğini göstermeyi amaçladık.
YÖNTEMLER: Burada, yaşları 4 ile 14 arasında olan, lösemi ve aplastik anemi tanıları ile izlenen PGDLS’lu 6 hastayı sunduk.
BULGULAR: Hastalarımızda kemoterapotikler, hipertansiyon, infeksiyon, antimikrobiyal ilaç kullanımı, tümör lizis sendromu, akut böbrek yetmezliği, hemodiyaliz, immünsüpresif ilaç kullanımı ve hipomagnezemiyi PGDLS nedenleri olarak tespit ettik. Hastalarımızdan birini sepsis, böbrek yetmezliği ve pulmoner hemaroji nedenleriyle, bir diğerini ise PGDLS tamamen düzeldikten sonra relaps nedeniyle kaybettik. Diğer dört hastamız herhangi bir problemi olmaksızın izlenmektedir.
SONUÇ: PGDLS erken tanı ve tedavi ile tamamen düzeltilebilir bir hastalık olmasına rağmen altta yatan nedene bağlı olarak kötü seyirli de olabilen bir sendromdur.
OBJECTIVE: : Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome (PRES) is characterized by headache, altered mental status, cortical blindness, and seizures associated with neuroradiological findings. It involves predominantly white matter of the parieto-occipital lobes. Several medications and disorders play a role in the etiology of PRES. In this study, we aimed to show how the prognosis of PRES in hematological diseases of childhood might be according to the etiological factors.
METHODS: Here, we report PRES in six patients, aged 4 to 14 years, with diagnoses of leukemia and aplastic anemia.
RESULTS: Suggested causes in our patients were chemotherapeutics, hypertension, infection and antimicrobial drug administration, tumor lysis syndrome, acute renal failure and hemodialysis, immunosuppressive drug administration, and hypomagnesemia. One of the patients died of sepsis, renal failure and pulmonary hemorrhage and another died of relapse after total recovery from PRES. The other four patients are under follow-up without problems.
CONCLUSION: We suggest that PRES can recover fully with early diagnosis and treatment whereas it can show poor prognosis depending on the etiology.

6.The effect of calabash chalk on some hematological parameters in female adult Wistar rats
Amabe Otoabasi Akpantah, Ofon Samuel Ibok, Moses Bassey Ekong, Mokutima Amarachi Eluwa, Theresa Bassey Ekanem
doi: 10.5152/tjh.2010.25  Pages 177 - 181 (3024 accesses)
AMAÇ: Kalabaş tebeşiri, genellikle gebe ve diğer kadınlar tarafından keyfi olarak ve sabah bulantısını iyileştirmek için tüketilen, doğan oluşumlu bir mineraldir. Başta kurşun olmak üzere farklı toksik maddeler içerdiği raporlarda gösterilmiştir. Dolayısıyla bu çalışmada, bu taşın en yaygın iki preparatının bazı hematolojik parametreler üzerindeki etkisinin belirlenmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Ortalama 100 g ağırlığında 24 yetişkin dişi Wistar sıçanı üç gruba (1, 2 ve 3) ayrılmıştır. Grup 1 kontrol grubu olup, hayvanlara distile su verilmiş ve grup 2 ve 3, 14 gün süreyle her biri 40 mg/kg tuzsuz (NSCC) ve tuzlu Kalabaş tebeşiri (SCC) ile birlikte oral besleme yoluyla tedavi edilmiştir.
BULGULAR: Hemoglobin (Hb) konsantrasyonu ve kırmızı kan hücresi (RBC) sayımı anlamlı derecede NSCC grubunda düşüktü (Sırasıyla P<0.05, 0.001), eritrosit sedimentasyıon hızı da kontrol grubuna oranla anlamlı olarak yüksekti (p<0.05). Hematokrit, beyaz kan hücresi ve trombosit sayımlarında kontrol grubuna gore anlamlı değişiklik olmamıştır. SCC grubunun tüm kan parametrelerinde kontrol grubuna göre anlamlı değişiklik gözlemlenmemiştir.
SONUÇ: Özellikle tuzsuz olan Kalabaş tebeşiri, incelenen dişi Wistar sıçanlarda normal Hb konsantrasyonu, RBC ve PI sayımlarını ve ESR değerini değiştirdiği gösterilmiştir.
OBJECTIVE: Calabash chalk is a naturally occurring mineral consumed among the Nigerian community for pleasure and commonly by pregnant women as a remedy for morning sickness. Reports have shown that it contains different toxic substances, with lead being the most abundant. This study was therefore undertaken to ascertain the effect of two commonly available preparations of this chalk on some hematological parameters.
METHODS: Twenty-four adult female Wistar rats with average weight of 100 g were assigned into three groups (1, 2, 3). Group 1 served as the control and the animals received distilled water, while Groups 2 and 3 were treated by oral gavage with 40 mg/kg of non-salted (NSCC) and salted calabash chalk (SCC), respectively, for 14 days.
RESULTS: The hemoglobin (Hb) concentration and red blood cell (RBC) count were significantly (p<0.05, 0.001 respectively) lower in the NSCC group, while erythrocyte sedimentation rate (ESR) was significantly (p<0.05) higher in the NSCC group compared to the control. There were no significant differences in packed cell volume (PCV), white blood cell (WBC) and platelet (Pl) counts compared to the control. The SCC group presented no significant difference in all blood count parameters compared to the control.
CONCLUSION: This infers that calabash chalk, particularly the non-salted form, alters the normal concentration of Hb, RBC and Pl counts, and ESR, as observed in the female Wistar rats studied.

7.Role of flow cytometry in multiple myeloma and the prognostic significance of CD87 (uPAR) expression
Murat Albayrak, Özlem Şahin Balçık, Simten Dağdaş, Mesude Yılmaz, Funda Ceran, Osman Yokuş, Gülsüm Özet
doi: 10.5152/tjh.2010.26  Pages 182 - 189 (3161 accesses)
AMAÇ: Plazminojen aktivatör sistemi; serin proteaz ürokinaz plazminojen aktivatörü (uPA), iki endojen inhibitörü PAI-1 (plazminojen aktivatör inhibitör-1) ve PAI-2 ile uPA reseptöründen (uPAR veya CD87) oluşmaktadır. Bu çalışmada MM tanı, takip ve prognozunda akım sitometri metodunun ve CD87, CD45, CD56 ekspresyonunun önemini belirlemek amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Çalışmaya 29 MM hastası alındı. Akım sitometri için kemik iliği örneği kullanıldı. Hastalara akım sitometri yöntemi ile CD87, CD45, CD56, CD10, CD19, CD20, CD38, CD138’i içeren panel çalışıldı.
BULGULAR: Çalışmamızda CD87; 8 (% 27.5) olguda negatif, 9 (% 31.1) olguda zayıf pozitif, 12 (% 41.4) olguda ise kuvvetli pozitif bulundu. CD 45 (-) olgularda CD 87 ekspresyonu anlamlı olarak yüksek bulundu.
SONUÇ: Akım sitometri MM tanısı ve prognozu belirlemede önemli role sahiptir. MM’da CD87 ekspresyonunun prognostik rolünü belirlemek için çok sayıda hasta içeren daha fazla klinik çalışmaya ihtiyaç vardır.
OBJECTIVE: The plasminogen activator system consists of the serine protease urokinase plasminogen activator (uPA), two endogenous inhibitors of PAI-1 (plasminogen activator inhibitor-1) as well as the PAI-2 and uPA receptor (uPAR or CD87). The aim of this study was to determine the significance of flow cytometry and CD87, CD45 and CD56 expressions in the diagnosis, follow-up and prognosis of multiple myeloma (MM).
METHODS: Twenty-nine MM patients were included in the study. Bone marrow samples were used for flow cytometry. A panel of CD87, CD45, CD56, CD10, CD19, CD20, CD38, and CD138 was tested by flow cytometry.
RESULTS: CD87 was negative in 8 (27.5%) cases, dim positive in 9 (31.1%) and bright positive in 12 (41.4%). CD87 expression was significantly higher in CD45 (-) cases.
CONCLUSION: Flow cytometry has a significant role in the diagnosis and prognosis of MM. Further clinical studies including large numbers of patients are needed to determine the prognostic role of CD87 in MM.

CASE REPORT
8.Enzyme replacement therapy in type 1 Gaucher disease and a review of the literature
Gökhan Kabaçam, Gülşah Kabaçam, Pervin Topçuoğlu, Işınsu Kuzu, Mutlu Arat
doi: 10.5152/tjh.2010.27  Pages 190 - 195 (2087 accesses)
Gaucher Hastalığı (GH) en yaygın lizozomal depo hastalığıdır. Lizozomal enzim, glukoserebrosidaz eksikliği dalak, karaciğer ve kemik iliğinde yıkılamayan maddelerin hücre içi birikimi ile sonuçlanır. Enzim replasman tedavisi (ERT) tip 1 GH’de standart bir yaklaşımdır. Burada, ERT ile belirgin olarak düzelen tip bir GH nedeni ile hematolojik bozukluğu olan yetişkin bir hastayı sunmaktayız.
Gaucher disease (GD) is the most common lysosomal storage disorder. Deficiency of the lysosomal enzyme glucocerebrosidase results in the intracellular accumulation of undegraded substrates in the spleen, liver and bone marrow. Enzyme replacement therapy (ERT) is a standard approach for type 1 GD. Here, we present an adult patient with hematological disorders due to type 1 GD, who markedly improved with ERT.

9.Cyclic thrombocytopenia: A case report
Abdullah Şumnu, Reyhan Diz-küçükkaya
doi: 10.5152/tjh.2010.28  Pages 196 - 199 (2645 accesses)
Siklik trombositopeni (ST) trombosit seviyelerinde periyodik düşüş ve yükselmeler ile karakterize olan nadir görülen bir hastalıktır. Bir siklusun uzunluğu genellikle 3-5 hafta arasındadır. Hastalığın klinik özellikleri idiyopatik trombositopenik purpura (İTP) ile benzerlik gösterdiğinden hastalara sık olarak yanlışlıkla İTP tanısı koyulmaktadır. Ancak ST genellikle kortikosteroidler, splenektomi ve intravenöz immünoglobulin gibi İTP tedavilerine yanıt vermez. Bu olgu sunusunda öncesinde İTP tanısı ile takip edilmiş 33 yaşında bir kadın hasta sunuyoruz.
Cyclic thrombocytopenia (CTP) is a rare disorder characterized by periodic decreases and increases in platelet levels. Each cycle usually spans a period of 3-5 weeks. Clinical features are similar to those of idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), so patients are frequently misdiagnosed as having ITP. However, CTP usually does not respond to most treatments used in ITP such as corticosteroids, splenectomy and intravenous immunoglobulin. In this case report, we present a 33-year-old woman with CTP misdiagnosed as ITP.

10.HbQ-India associated with microcytosis: An uncommon hemoglobin variant associated with a common hematologic condition
Amit Kumar Yadav, Usha Rusia
doi: 10.5152/tjh.2010.29  Pages 200 - 203 (2753 accesses)
Hb Q-India genelde heterozigoz durumda bulunan nadir bir alfa zincir varyantıdır. Normalde HbQ-India klinik olarak sessizdir. Diğer koşulların varlığı ile birlikte semptomatik hale gelir. Biz burada, demir eksikliği anemisi ile eşzamanlı bir HbQ-India vakasını bildiriyoruz.
Altı yaşından beri halsizlik ve gidip gelen solgunluğa sahip 16 yaşında bir kadın sunulmuştur. Tam kan sayımı şiddetli derecede mikrositik hipokromik anemi göstermiştir. Hemoglobin elektroforezi S, D, G bölgesinde belirgin bant göstermiştir. Oraklaşma testleri negatiftir. High performance liquid chromatography (HPLC) bilinmeyen pencerede (4,70-4,90 dakika) yaptığı pik ile HbQ-India öne sürmüştür. Serum demir profili ise demir eksikliği anemisine işaret etmiştir. Yukarıdaki bulgular temel alınarak eşlik eden HbQ-India-Demir eksikliği anemisi tanısı konmuştur. Aile çalışması annenin normal olmasına karşın babanın benzer bulgularla orta şiddette anemisi olduğunu ortaya çıkarmıştır. Hastada anormal hemoglobin moleküler teşhis ile onaylanmıştır.
Hb Q varyantları otozomal dominant şekilde kalıtılan yapısal mutasyonlardan ötürü (α64 Asp→His) alfa globin zincir varyantlarıdır. HbQ-India, HbQ-Thailand ve HbQ-Iran olmak üzere üç moleküler varyant türü belgelenmiştir. Normalde HbQ klinik olarak sessizdir. Bu nedenle Hb elektroforezi & HPLC gibi rutin tekniklerden yararlanılarak numunelerin dikkatle izlenmesi HbQ-India gibi anormal hemoglobin varyantlarının tanımlanabilmesi için gereklidir.
HbQ-India is a rare alpha chain variant that usually presents in the heterozygous state. Normally, HbQ-India is clinically silent. It becomes symptomatic when present in association with other conditions. We report a case of HbQ-India with concomitant presence of iron deficiency anemia.
A 16-year-old female presented with weakness and pallor intermittently for six years. Complete blood count showed severe microcytic hypochromic anemia. Hemoglobin electrophoresis showed a prominent band in the S,D,G region. Tests for sickling were negative. High performance liquid chromatography (HPLC) showed a peak in the unknown window (4.70-4.90 min) suggestive of HbQ-India. Serum iron profile was suggestive of iron deficiency anemia. Based on the above findings, a diagnosis of coexistent HbQ-India–iron deficiency anemia was made. A family study revealed the father as having moderate anemia with similar findings while the mother was normal. Abnormal hemoglobin in the patient was confirmed by molecular diagnosis.
HbQ variants are the alpha globin chain variants due to structural mutations (α64 Asp→His) inherited in autosomal dominant fashion. Three molecular variant types have been documented, namely HbQ-India, HbQ-Thailand and HbQ-Iran. Normally, HbQ is clinically silent. Therefore, careful screening of the samples using routine techniques like Hb electrophoresis and HPLC are needed for identification of such abnormal hemoglobin variants like HbQ-India.

11.Severe iron overload and hyporegenerative anemia in a case with rhesus hemolytic disease: therapeutic approach to rare complications
Fatih Demircioğlu, Şule Çağlayan Sözmen, Şebnem Yılmaz, Hale Ören, Nur Arslan, Abdullah Kumral, Erdener Özer, Gülersu İrken
doi: 10.5152/tjh.2010.30  Pages 204 - 208 (2159 accesses)
Rhesus hemolitik hastalığı (RHD) tanısıyla izlenen, iki kez intrauterin transfüzyon alan ve 33. gestasyonel haftada doğan hastada takipte geç hiporejeneratif anemi ve kolestatik karaciğer hastalığı gelişti. Ferritin 8842 ng/mL ve bilirubin 17.9 mg/dL’ye kadar yükseldi. Karaciğer biyopsisinde kolestatik hepatit ve aşırı demir birikimi saptandı. Rekombinan erythropoietin (rHuEPO) ile transfüzyon ihtiyacı azaldı. İntravenöz desferoxamine ile karaciğer fonksiyon testleri ve serum ferritin değerleri normale döndü. Sonuç olarak, RHD nedeniyle intrauterin transfüzyon tedavisi yapılan hastalarda hiporejeneratif anemi ve hiperferritinemi gelişebilir. Semptomatik hiperferritinemi durumunda şelasyon tedavisi, hiporejeneratif anemi durumunda da rHuEPO tedavisi göz önünde bulundurulmalıdır.
A 33 weeks’ gestation, a baby with rhesus hemolytic disease (RHD), who had received intrauterine transfusions twice, developed cholestatic hepatic disease and late hyporegenerative anemia. Her serum ferritin and bilirubin levels increased to 8842 ng/ml and 17.9 mg/dl, respectively. Liver biopsy showed cholestasis and severe iron overload. Treatment with recombinant erythropoietin (rHuEPO) decreased the transfusion need, and intravenous deferoxamine resulted in a marked decreased in serum ferritin levels and normalization of liver function. In patients who have undergone intrauterine transfusions due to RHD, hyperferritinemia and late hyporegenerative anemia should be kept in mind. Chelation therapy in cases with symptomatic hyperferritinemia and rHuEPO treatment in cases with severe hyporegenerative anemia should be considered.

LETTER TO EDITOR
12.Idiopathic thrombocytopenic purpura with venous thrombosis: A case report
Gül İlhan, Selami K. Toprak, Neslihan Andıç, Sema Karakuş
doi: 10.5152/tjh.2010.31  Pages 209 - 210 (2261 accesses)
Abstract | Full Text PDF

13.The prevalence of factor V 1691G-A mutation in Van region of Turkey
Sinan Akbayram, Cihangir Akgün, Murat Doğan, Mehmet Selçuk Bektaş, Ahmet Faik Öner
doi: 10.5152/tjh.2010.32  Pages 211 - 212 (1948 accesses)
Abstract | Full Text PDF

14.Portal vein thrombosis secondary to Klebsiella oxytoca bacteriemia
Ebru Uz, Alıcı Özlem, Özlem Şahin Balçık, Mehmet Kanbay, Ayşe Işık, Burak Uz, Arif Kaya, Ali Koşar
doi: 10.5152/tjh.2010.33  Pages 213 - 215 (2504 accesses)
Abstract | Full Text PDF

15.Late onset of isovaleric acidemia presenting with bicytopenia
Barış Malbora, Zekai Avcı, Alev Hasanoğlu, Füsun Alehan, Namık Özbek
doi: 10.5152/tjh.2010.34  Pages 216 - 218 (1897 accesses)
Abstract | Full Text PDF

16.Primary uterine lymphoma of the uterine cervix in advanced age
M. Murat Naki, Hasniye Çelik, Oluş Api, Nagehan Özdemir, Sadullah Bulut, Orhan Ünal
doi: 10.5152/tjh.2010.35  Pages 219 - 220 (1727 accesses)
Abstract | Full Text PDF

IMAGES IN HEMATOLOGY
17.Leishman-Donovan (LD) bodies in bone marrow biopsy of an adult male with AIDS
Abbas Hashim Abdulsalam, Fatin Al - Yassin
doi: 10.5152/tjh.2010.36  Pages 221 - 222 (2259 accesses)
Abstract | Full Text PDF

CORRECTION
18.Erratum
Andreas C. Eriksson, Kourosh Lotfi, Per A. Whiss
Page 223 (1049 accesses)
Abstract | Full Text PDF

 



Impact Factor (2016) = 0.686