ISSN: 1300-7777 E-ISSN: 1308-5263
Turk J Hematol: 27 (1)
Volume: 27  Issue: 1 - 2010
Hide Abstracts | << Back
REVIEW
1.A novel approach to treatment in childhood acute myeloblastic leukemia and myelodysplastic syndrome with high-dose methylprednisolone as a differentiation- and apoptosis-inducing agent of myeloid leukemic cells
Gönül Hiçsönmez
Pages 1 - 7 (2196 accesses)
Akut Promyelositik Lösemili (APL) çocuklarda, lösemik hücrenin normal hücreye dönüşünü (farklılaşma) sağlayan all-trans retinioik asidin (ATRA) kullanılması ile tedavi sonuçlarında önemli ilerlemeler elde edilmiştir. Bu nedenle APL dışında diğer akut myeloblastik lösemi (AML) subtiplerinde lösemik hücrelerin farklılaşmasını sağlayan ilaçların kullanılmsı, bu hastalar için de önemli ve ümit verici bir tedavi yaklaşımı olacaktır. Fare myeloid lösemik hücrelerin steroid ile farklılaşmasının sağlanabileceğini gösteren in vitro çalışmalara dayanarak, biz de, literatürde ilk defa olmak üzere, AML’li çocukların farklı subtiplerinde (AML M1,-M2,-M3,-M4,-M7), kısa süreli yüksek doz metilprednizolon (YDMP) tedavisi ile lösemik hücrelerin normal hücrelere dönebileceğini gösterdik. Ayrıca YDMP tedavisi, lösemik hücreden dönüşen veya direkt olarak myeloid lösemik hücrelerin apoptotik ölümüne neden olmaktadır.
Diğer lösemi ilaçları kullanılmaksızın YDMP, hastalara verildikten kısa süre sonra, kilinik bulgularda düzelme, periferik kan ve kemik iliği lösemi hücrelerinde önemli bir azalma ve kemik iliği dışındaki lösemi hücre kitlesinin hızla küçülmesine neden olmaktadır. YDMP’ nun sitotoksik tedavi protokollarına ilavesi ile hastaların remisyon yüzdeleri artmış ve hastalıksız yaşam süreleri uzamıştır. Bu nedenlerle, YDMP ile yapılacak kilinik çalışmaların, AML ve myelodisplastik sendromlu çocukların tedavilerinden alınacak sonuçlara önemli katkısı olacağı kanısındayız.
Differentiation-inducing therapy with all-trans retinoic acid significantly improved the outcome in children with acute promyelocytic leukemia (APL). Therefore, use of agents that induce differentiation of leukemic cells in non-APL children appears to be a highly promising therapeutic approach. Based on the experimental studies in mice, we have shown that short-course high-dose methylprednisolone (HDMP) treatment can induce terminal differentiation of leukemic cells in children with various subtypes of acute myeloblastic leukemia (AML-M1,-M2,-M3,-M4,-M7). It has also been shown to induce apoptosis of myeloid leukemic cells with or without differentiation. Administration of HDMP as a single agent resulted in a rapid clinical improvement, a marked decrease in blast cells in both peripheral blood and bone marrow and dramatic decreases in the size of extramedullary leukemic mass in children with AML and myelodysplastic syndrome (MDS). Addition of HDMP to cytotoxic chemotherapy regimens increased the remission rate and improved the outcome in these children. Future clinical trials with HDMP would contribute to further improvements in the treatment results in these children.

RESEARCH ARTICLE
2.Mixed chimerism following hematopoietic stem cell transplantation in pediatric thalassemia major patients: a single center experience
Elif Ünal İnce, Mehmet Ertem, Talia İleri, Klara Dalva, Pervin Topcuoğlu, Zümrüt Uysal
Pages 8 - 14 (2135 accesses)
AMAÇ: Talasemi major (TM) hastalarında hematopoetik kök hücre transplantasyonu (HKHT) sonrasında stabil karışık-tip kimerizm ile kür mümkündür fakat rejeksiyonla sonuçlanabilir. TM tanısıyla yapılmış 28 HKHT karışık-tip kimerizm seyri, risk faktörleri ve sonuçlarını değerlendirmek üzere retrospektif olarak gözden geçirildi.
YÖNTEMLER: İzlem süresi ortanca 1669 gündü (811-3576 gün). Kimerizm alıcı-verici cinsiyet uyumuna göre FISH veya multipleks PCR yöntemiyle bakıldı.
BULGULAR: Primer rejeksiyon, stabil karışık tip kimerizm ve tam verici tip kimerizm sırasıyla % 3.6, % 17.8 ve % 78.6 idi. 4/5 hastada % 14 kadar düşük verici kimerizmine rağmen talasemi taşıyıcılığı kliniği vardı. Sadece 1 hastada HKHT sonrası 2.5 yıl sonra eritrosit ihtiyacı oldu.
SONUÇ: Stabil karışık-tip kimerizm, talasemi major hastalarında kür sağlayabilir ve bu hastalar için rejeksiyonu önceden gösteren bir belirteç bulunana kadar hastaların kliniği, herhangi bir müdahale için belirleyici olmalıdır.
OBJECTIVE: Stable mixed chimerism (MC) may result in cure for thalassemia major patients following hematopoietic stem cell transplantation (HSCT), but rejection can occur. Twenty-eight HSCTs for thalassemia major were reviewed retrospectively to evaluate the clinical course of MC with possible risk factors and predictors of outcome, with a median follow-up of 1669 days (811-3576 days).
METHODS: Chimerism was detected by fluorescence in situ hybridization (FISH) or multiplex polymerase chain reaction depending on the sex match between the donor and the recipient.
RESULTS: Primary rejection, stable MC and full donor chimerism was detected in 3.6%, 17.8% and 78.6% of patients, respectively. Clinically, 4/5 patients with stable MC had thalassemia trait with donor chimerism as low as 14%. One patient was started on pRBC transfusions at 2.5 years postHSCT.
CONCLUSION: Stable MC can result in cure for thalassemia major patients. The clinical picture remains as the best guide for intervention until a more reliable predictor is available.

3.Association of FXII 5’UTR 46C>T polymorphism with FXII activity and risk of thrombotic disease
Parisa Rasighaemi, Ahmad Kazemi, Fereidun Ala, Mohammad Jazebi, Farnaz Razmkhah
Pages 15 - 19 (1639 accesses)
AMAÇ: Thrombotic diseases are caused by genetic and environmental factors. There are a number of well-characterized genetic defects that lead to increased risk of thrombosis. Results from previous studies have indicated that FXII is involved in the pathogenesis of thrombophilic diseases. However, the results in this regard are highly controversial. One of the most important determinants of Plasma FXII level is 46CgT polymorphism in the FXII gene. In the present study, the risk of thrombophilic diseases related to this polymorphism was investigated in a case-control study.
YÖNTEMLER: Yüz altmış denek incelenmiştir: 120 hastaya trombofili (96’sı tromboembolizm, 24’ü arteriyel tromboz) tanısı konmuş olup 40 hasta yaş ve cinsiyet açısından eşleştirilmiştir. Her bir denek için, FXII aktivite düzeyi, FXII’den yoksun plazma ile tek adımlı pıhtılaşma testi kullanarak ölçülmüş ve 46CγT polimorfizmi, (RFLP) yöntemi ile genotiplenmiştir.
BULGULAR: 46 CγT polimorfizmi için farklı genotipleri olan bireylerin FXII aktivite düzeylerinde anlamlı farklılıklar sergilediğine dair önceki gözlem, bu çalışmada doğrulanmıştır. Daha da önemlisi, ≤%68 olan FXII aktivitesi, 4.7 ayarlanmış risk oranı (OR) ile venöz tromboza yönelik yüksek risk ile ilişkilendirilmiştir (%95 güven aralığı [CI]: 1.03-21.1, p=0.04). Ancak bu, 5 ayarlanmış OR ile arteriyel tromboza yönelik bir risk faktörü değildir (%95 CI: 0.91-27.1, p=0.09). Ct ve TT genotipte, ayarlanmış OR değerleri, kontrollere kıyasla venöz trombozlu hastalar için sırasıyla 2 (%95 CI: 0.9-4.4, p=0.11) ve 2.3 (%95 CI: 0.45-11, p=0.48) idi. Benzer şekilde, arteriyel trombozda ayarlanmış OR değerleri CT genotip için 1.2 (%95 CI: 0.4 - 3.6, p=0.76) ve TT genotip için 1.8 (%95 CI: 0.2-14.9, p=0.59) idi. Böylelikle, heterozigot veya homozigot halde mutasyona uğramış T aleli ile venöz ya da arteriyel tromboza ilişkin yüksek risk arasında herhangi bir ilişki tespit edilmemiştir.
SONUÇ: Düşük FXII aktivitesi bir risk faktörü olmamakla birlikte, yalnızca tromboza yönelik bir risk göstergesini temsil etmektedir.
OBJECTIVE: Thrombotic diseases are caused by genetic and environmental factors. There are a number of well-characterized genetic defects that lead to increased risk of thrombosis. Results from previous studies have indicated that FXII is involved in pathogenesis of thrombophilic diseases. However, the results in this regard are highly controversial. Plasma FXII activity levels are strongly determined by a 46CγT polymorphism in the FXII gene. In the present study, the risk of thrombophilic diseases related to this polymorphism was investigated in a case-control study.
METHODS: One hundred and sixty subjects were studied: 120 patients diagnosed with thrombophilia (96 venous thromboembolism, 24 arterial thrombosis), and 40 age-gender-matched controls. For each subject, FXII activity level was measured by a one-step clotting assay with FXII-deficient plasma, and 46CγT polymorphism was genotyped using a restriction fragment length polymorphism (RFLP) method.
RESULTS: In this study, the previous observation that individuals with different genotypes for the 46 CγT polymorphism showed significant differences in Factor XII activity levels was confirmed. Most importantly, FXII activity ≤ 68% was associated with an increased risk of venous thrombosis with an adjusted OR of 4.7 (95%CI= 1.03-21.1, P=0.04). However, it was not a risk factor for arterial thrombosis with adjusted OR of 5 (95%CI= 0.91-27.1, P=0.09). In CT and TT genotype the adjusted ORs were respectively 2 (95%CI=0.9-4.4, P=0.11) and 2.3 (95%CI=0.45-11, P=0.48) for patients with venous thrombosis compared with the controls. Similarly, the adjusted ORs in arterial thrombosis were 1.2 (95%CI=0.4-3.6, P=0.76) for CT and 1.8 (95%CI=0.2-14.9, P=0.59) for TT genotype. Thus, we did not find any association of the mutated T allele in the heterozygous or homozygous state with an increased risk of both venous and arterial thrombosis.
CONCLUSION: Lower FXII activity is not a risk factor; rather, it simply represents a risk marker for thrombosis.

4.Hospital-acquired pneumonia in patients receiving immunosuppressive therapy
Ebru Çakır Edis, Osman Nuri Hatipoğlu, İlker Yılmam, Alper Eker, Özlem Tansel, Necdet Süt, Emre Tekgündüz, Muzaffer Demir
Pages 20 - 24 (2139 accesses)
AMAÇ: Çalışmamızda immunsupresif tedavi alırken hastane kökenli pnömoni (HKP) gelişen hastalarda klinik başarı oranlarını, nötropeninin tedavi başarısına olan etkilerini, mortalite ile ilişkili risk faktörlerini ve survi oranlarını saptamayı amaçladık.
YÖNTEMLER: İmmunsupresif tedavi alırken HKP gelişen 45 erişkin hasta prospektif olarak çalışmaya alındı. Transplant hastaları ve human immunodeficiency virus (HIV)-pozitif olan hastalar çalışmaya alınmadı.Antibiyotik tedavisi multidisipliner olarak yönetildi. Survi analizlerinde Kaplan Meier, mortaliteyle ilişkili bağımsız risk faktörlerini saptamak için Cox regresyon uygulandı. Nötropeninin klinik başarı oranları ile ilişkisi Chi Square yöntemiyle karşılaştırıldı.
BULGULAR: Ampirik tedavi olarak 43 hastanın 40’da (%93) antipseudomonal tedavi başlanmasına rağmen en sık izole edilen etkenler Acinetobacter spp ve Escherichia coli idi. Tedavi sonu klinik başarı oranı %65.1 idi. Sürvi oranları 3.,14., 42. ve 365. gün sırasıyla % 97, 86, 58 ve 19 olarak bulundu. Üre yüksekliği [Hazard Ratio=1.01 (%95 GA: 1.00-1.02)] ve kan şekeri yüksekliği [HR=1.01 (%95 GA: 1.00-1.02)] surviyi olumsuz etkileyen bağımsız risk faktörleri olarak bulundu. Nötropenik olmayan (n=23) hastalarda klinik başarı oranları nötropenik (n=20) olanlara göre daha yüksek bulundu (p=0.05).
SONUÇ: İmmunsupresif tedavi alan hastalarda gelişen HKP’lerde tedavi başarı oranları düşüktür.
OBJECTIVE: The aims of this study were to determine the clinical success rates, effect of neutropenia on treatment success rates, risk factors related to mortality, and survival in patients who developed hospital-acquired pneumonia (HAP) while receiving immunosuppressive therapy.
METHODS: Forty-three adult patients receiving immunosuppressive therapy who developed HAP were included in this prospective study. Transplantation patients and human immunodeficiency virus (HIV)-positive patients were not included. Antibiotic treatment was managed by a multidisciplinary team. The Kaplan Meier method was used for the survival analysis and Cox regression was used for the identification of mortality-related independent risk factors. The relationship between neutropenia and the clinical success rate was determined using the chi-square test.
RESULTS: Although anti-pseudomonal antibiotics were started empirically in 40 of the 43 patients (93%) at the beginning of the treatment, the most frequently isolated pathogens were Acinetobacter spp. and Escherichia coli. The success rate at the end of the treatment was 65.1%. The survival rates for the 3rd, 14th, 42nd, and 365th days were 97%, 86%, 58%, and 19%, respectively. Elevated levels of urea [Hazard Ratio=1.01 (95% CI: 1.00–1.02)] and blood glucose [HR=1.01 (95% CI: 1.00–1.02)] were found to be independent risk factors affecting survival. The treatment success rate was higher in patients without neutropenia (n=23) than in those with neutropenia (n=20) (p=0.05).
CONCLUSION: The treatment success rate was low in patients who developed HAP while receiving immunosuppressive therapy.

5.Sonographic evaluation of spleen size and prevalence of accessory spleen in a healthy male Turkish population
Selim Serter, Cengiz Ceylan, Özüm Tunçyürek, Şebnem Örgüç, Yüksel Pabuçcu
Pages 25 - 28 (3554 accesses)
AMAÇ: Dalak boyutu hematolojik hastalıklarda önemli bir parametredir. Rutin klinik pratikte dalak uzunluğu gerçek dalak boyutunun en iyi göstergesidir. Dalak boyutlarındaki bölgesel farklılıklar doğru olmayan dalak ölçümü değerlendirmelerine ve en sık karşılaşılan dalak patolojisi olan splenomegalinin yanlış yorumlanmasına neden olabilir. Dalak boyutunun normal aralığının bilinmesi bu durumda önşarttır. Prospektif çalışmamızın amacı sağlıklı genç erişkin Türk erkeklerinde ortalama dalak uzunluğunun belirlenmesidir.
YÖNTEMLER: Mart 1993 ve Ağustos 2006 yılları arasında 161 hastaya allojeneik hematopoetik kök hücre nakli uygulandı. Siklofosfamide bağlı hemorajik sistit gelişimi engelleyebilmek amacıyla profilaktik olarak Mesna, hiperhidrasyon ve zorlu diürez uygulandı. Buna rağmen 161 olgunun 17’si ağır olmak üzere 49’unda hemorajik sistit gelişti. Tedavi yaklaşımı ve bulgular geriye dönük olarak değerlendirildi. Yaşları 17-42 arasında 2179 sağlıklı genç erişkin asker (Manisa er eğitim merkezi) tarama ultrasongrafisi ile incelendi. Olguların yaş, boy, kiloları, dalak uzunluğu ve aksesuar dalak varlığı kaydedildi. Lineer regresyon analizi ile olguların dalak boyutu ile kilo, boy ve BMI (vücut kitle indeksi)'leri ilişkisi değerlendirildi.
BULGULAR: Olgularda ortalama boy 173,1 cm±(SD) 6,5 cm, ortalama ağırlık 69,0 kg±(SD) 9,7 kg, ortalama BMI 22,62± (SD) 2,8. ortalama dalak boyu 10,76 cm±(SD) 1,84 cm bulundu. Dalak uzunluğu ile boy, ağırlık ve BMI arasında istatistiki anlamlı bir ilişki saptanmadı. (p < 0.01). Çalışma grubumuzdaki olguların % 2.5'inde ultrasonografi ile aksesuar dalak saptandı.
SONUÇ: US tarama ile sağlıklı genç erişkin Türk popülasyonu için dalak boyutu ortalama 10,76 cm bulundu. Türk toplumunda splenomegali değerlendirilirken bu değer göz önünde bulundurulmalıdır.
OBJECTIVE: It is known that the measurement of splenic length in routine clinical practice is a very good indicator of actual splenic size. Knowledge of the normal range of spleen size in the population being examined is a prerequisite. Racial differences in splenic length could result in incorrect interpretation of splenic measurements. The purpose of this study was to establish the range of spleen length in a young male Turkish population.
METHODS: A total of 2179 volunteers, healthy men aged 17-42 years, from the annual Army Reserve Officer Training Corps training camp at Manisa were included in the study. Sonographic measurements of spleen length were performed on 2179 military personnel. Presence of accessory spleen was also determined. In addition, the height, weight, and age of each volunteer were recorded. Using linear regression analysis, the relation of spleen length and body height, weight and body mass index (BMI) was evaluated. Additionally, the prevalence of accessory spleen detected on ultrasound was calculated.
RESULTS: The mean±SD height was 173,1±6,5 cm, mean weight 69,1±9,7 kg, and mean BMI 22,62±2,87. Mean spleen length was 10,76±1,8 cm. The length of the spleen was below 12,80 cm in 95% of the subjects. No statistically significant correlation (p<0.01) between spleen length and body height, weight and BMI was found. The prevalence of accessory spleen was determined as 2.5% on ultrasound screening.
CONCLUSION: It was found that in healthy Turkish men, mean spleen length was 10,76±1,8 cm. This data should be taken into consideration when the diagnosis of splenomegaly is established in Turkish males.

6.Non-Hodgkin’s lymphoma with bone involvement: a single center experience with 18 patients
Filiz Vural, Nur Akad Soyer, Pınar Özen, Ayhan Dönmez, Serkan Ocakçı, Güray Saydam, Seçkin Çağırgan, Murat Tombuloğlu
Pages 29 - 33 (2441 accesses)
AMAÇ: Kemik lenfomaları oldukça nadirdir ve en sık görülen histolojik alt tip diffüz büyük B-hücreli (DBBHL) non-Hodgkin lenfomadır (NHL). Hastalar çoğunlukla kemik ya da yumuşak dokuda şişlik, kemik ağrısı ve patolojik kırık yakınmaları ile başvururlar. Tedavi genellikle cerrahi, radyoterapi, kemoterapi veya bunların kombinasyonu şeklindedir.
YÖNTEMLER: Bu çalışmada, merkezimizde 1995 ve 2005 yılları arasında tanı alan 18 primer kemik NHL’lı (11 kadın, 7 erkek) hasta retrospektif olarak analiz edilmiştir. Hastaların tanı anındaki medyan yaşı 56.5 (27-78) yıl olup, medyan 4.5 (1-36) aylık semptom süresinden sonra kliniğe başvurmuşlardır. Tüm hastalarda ağrı semptomu birinci sırada yer almakla birlikte 3 hastada (%16.7) B-semptomları da saptanmıştır. Tanı yöntemi olarak çoğunlukla “tru-cut” biyopsi (%66.7) uygulanırken, hastaların %27.8’inde açık operasyonla tanı konulmuştur.
BULGULAR: DBBHL % 77.8 (14 hasta) oranında en sık görülen histolojik alt tip olup, %11.1’i anaplastik büyük hücreli lenfoma, %5.6’ı Burkitt-benzeri, %5.6’ı marjinal zon lenfoma olarak belirlenmiştir. Ann Arbor klinik evreleme sistemine göre hastaların %44.4’ü Evre-I, %11,1’i Evre-II, %44.4’ü Evre-IV olarak değerlendirilmiş, kemik iliği tutulumu %22.2 hastada saptanmıştır. Bir hasta dışında tümüne CHOP veya benzeri antrasiklin içeren kemoterapi protokolleri uygulanmış, 8 hastada (%44.4) Rituximab tedaviye eklenmiştir ve bu hastaların hiçbirinde relaps izlenmemiştir. %50 hastada radyoterapi birinci sıra tedavisi olarak uygulanmıştır. Medyan 37 (2-124) aylık izlemde, tedavilerini tamamlayan ve tam remisyon sağlanan 17 hastanın 5’inde (%27.8) relaps gelişmiş olup halen tüm hastalar sağdır. 5 yıllık hastalıksız sağ kalım oranı %73.5 olarak belirlenmiştir.
SONUÇ: Kemik lenfomaların tedavisi hastalığın evresi ve lokalizasyonuna göre planlanmalıdır. Radyoterapi uygulansın veya uygulanmasın, özellikle rituximab ile birlikte sistemik kemoterapi yaşam süresini olumlu yönde etkiler görünmektedir.
OBJECTIVE: Non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) of bone is a rare entity. The most common histological subtype is diffuse large B cell lymphoma (DLBCL). The major presenting symptoms are soft tissue swelling, bone pain and pathological fracture. Treatment options are chemotherapy, radiotherapy, surgery, or a combination of these modalities.
METHODS: We retrospectively analyzed the 18 patients (11 females, 7 males) with NHL of bone who were diagnosed and treated between 1995-2005. The median age was 56.5 years. The median duration of symptoms was 4.5 months. The bone pain was the first symptom in all patients. Tru-cut biopsy was performed for diagnosis in most of the cases. Diagnosis in five patients (27.8%) required open biopsy.
RESULTS: DLBCL (77.8%) was the most common histological type among all patients. Other histological subtypes were anaplastic large cell lymphoma (11.1%), Burkitt-like lymphoma (5.6%) and marginal zone lymphoma (5.6%). According to Ann Arbor staging system, 44.4% of patients were Stage I, 11.1% were Stage II and 44.4% were Stage IV. Bone marrow involvement was determined in four patients (22.2%). All patients except one were treated with anthracycline-containing regimens and eight patients (44.4%) received rituximab combination with chemotherapy. Radiation therapy was performed as the first-line therapy in 9 (50%) patients. The median follow-up was 37 months (range, 2-124 months). Among the 17 patients who achieved complete remission, five (27.8%) relapsed. All patients were still alive. The five-year relapse-free survival was 73.5%.
CONCLUSION: The treatment of bone lymphoma can be planned according to the stage and location of the disease. Although we had a relatively low number of patients, it could be concluded that whether or not radiation therapy is performed, rituximab in combination with systemic chemotherapy has been proven beneficial on survival.

CASE REPORT
7.Early detection of pulmonary fungal infection by CT scan in pediatric ALL patients under chemotherapy or in post-transplantation period with primary complaint of chest pain
Şule Ünal, Barış Kuşkonmaz, Betül Tavil, Selin Aytaç Elmas, Duygu Uçkan Çetinkaya, Mualla Çetin, Mithat Haliloğlu, Fatma Gümrük
Pages 34 - 37 (3551 accesses)
Göğüs ağrısı yakınması ile başvuran dört pediatrik akut lenfoblastik lösemi olgusu pulmoner fungal enfeksiyon tanısı almıştır. Düz grafilerinde pozitif bulgu olmayan bu hastaların, bilgisayarlı tomografi incelemelerinde pulmoner noduler opasifikasyonlar ve bazı hastalarda kavitasyonlar pulmoner enfeksiyon yönünden uyarıcı olmuştur. Bu deneyimimiz lösemili hastalarda pulmoner invasif enfeksiyonun ilk yakınmasının göğüs ağrısı olabilecegine, düz grafiler normal olsa bile bu hastalarda bilgisayarlı tomografinin erken yapılması ile fungal enfeksiyonun erken tanı ve tedavi edilmesinin önemine dikkat cekmektedir.
We describe herein four children with acute lymphoblastic leukemia who were diagnosed as pulmonary fungal infection after presenting with chest pain. The plain radiologic evaluations failed to reveal any positive findings, whereas computerized tomography (CT) scanning showed nodular opacification with or without cavitation. This experience suggests that chest pain may be an initial symptom of an invasive fungal infection in patients with leukemia, and CT scan of the lungs should be performed urgently for the early diagnosis and treatment, despite normal plain X-rays.

8.Aplastic anemia presenting as hemophagocytic lymphohistiocytosis
Tiraje Celkan
Pages 38 - 42 (2787 accesses)
Bu makalede hemofagositik sendrom (HLH) tanısı alıp daha sonra aplastik anemi (AA) gelişen 2 hasta sunulmuştur. Her 2 hastada da HLH tanısından önce etyolojisi net olarak konulmamış akut hepatit öyküsü vardı ve bu enfeksiyon nedeni ile HLH’leri enfeksiyon ilişkili HLH olarak değerlendirilmişti. İki olguda da ateş ve pansitopeni vardı. Hemofagositoz iki olguda da kemik iliği aspirasyon materyalinde gösterilmişti. Bir olguda steroid diğerinde steroide ek olarak etoposid ve siklosporin (CyA) ile yüksek ateş ve karaciğer fonksiyonlarında düzelme saptanmaya başlanmıştı. Tedaviye rağmen ağır sitopeninin devam etmesi üzerine kemik iliğinin tekrar değerlendirilmesi sonucunda hastalara aplastik anemi tanısı konuldu. Hemofagositik sendrom uzun süreli tedavi edilmediğinde kemik iliğinde aplaziye neden olabilir, bu nedenle hepatite bağlı gelişen aplastik anemilerin gelişim sürecinde HLH’ da olabilir.
Two unusual cases of hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) complicating aplastic anemia (AA) are described. Each patient had a history of preexisting acute hepatitis of unknown cause at the time of HLH diagnosis and infection-associated secondary HLH. They developed high fever and pancytopenia. Hemophagocytes were seen in the bone marrow. With steroid (in combination with etoposide and CyA in 1 patient), high fever disappeared and the patients’ liver function gradually recovered. As severe pancytopenia persisted, bone marrow became acellular and AA was diagnosed. Since HLH is known to be able to cause an aplastic bone marrow if untreated for a prolonged time, it is therefore in line that hepatitis-associated AA may also be associated with HLH.
Aplastic anemia-associated HLH has been reported rarely, and problems in the diagnostic procedure are discussed.

9.Unusual cytochemical reactivity for toluidine blue in granular acute lymphoblastic leukemia: a report of two rare cases
Rishu Agarwal, Ritu Gupta, Sameer Bakhshi, Atul Sharma
Pages 43 - 45 (1962 accesses)
Blastların azurofilik granülasyonu, akut miyeloid löseminin (AML) bir özelliğidir. Granüler akut lenfoblastik lösemi (ALL), sitoplazmik granüllerin lenfoblastlardaki varlığına bağlı olarak AML’ye benzeyebilir, ancak histokimya ve immünofenotipleme doğru tanının konulmasında yardımcıdır. Toluidin mavisi (TB) bir metakromatik boya olup, bazofilik diferansiyasyon sergileyen bazofiller ve miyeloid blastları boyar. TB'ye yönelik reaktivite, lenfoblastlarda tanımlanmamıştır. Bu yayında, tanı ikilemine neden olan TB’ye yönelik reaktivite sergileyen blastlar ile granüler ALL’ye yönelik iki vaka rapor edilmektedir. İmmünofenotipleme ve sitogenetik çalışmalar, doğru tanının konulmasını sağlamıştır. Bu iki nadir vaka raporu ile şimdiye dek tanımlanmamış TB’li lenfoblastların reaktivitesinin ve akut lösemide ayrıntılı tanısal tetkikin öneminin altı çizilmektedir.
Azurophilic granulation of blasts is a feature of acute myeloid leukemia (AML). Granular acute lymphoblastic leukemia (ALL) may mimic AML due to the presence of cytoplasmic granules in lymphoblasts, but cytochemistry and immunophenotyping are helpful in making the correct diagnosis. Toluidine blue (TB) is a metachromatic dye, which stains basophils and myeloid blasts that exhibit basophilic differentiation. Reactivity for TB has not been described in lymphoblasts. We herein report two cases of granular ALL with blasts exhibiting reactivity for TB that caused diagnostic dilemma. Immunophenotyping and cytogenetic studies were helpful in making a correct diagnosis. This report of two rare case highlight the reactivity of lymphoblasts with TB not hitherto described and the importance of a detailed diagnostic work-up in acute leukemia.

IMAGES IN HEMATOLOGY
10.Primary cutaneous diffuse large B-Cell lymphoma, leg type
Ankit Shrivastav, Bhaskar Mitra, Krishnendu Mukherjee
Pages 46 - 47 (2084 accesses)
Abstract | Full Text PDF

LETTER TO EDITOR
11.A note on oseltamivir treatment in a boy with G6PD deficiency
Nejat Akar
Page 48 (1799 accesses)
Abstract | Full Text PDF

12.Malignancy-associated hemophagocytosis in children
Sema Vural, Ela Erdem, Serap Karaman, Tiraje Celkan, Nedim Polat, Oner Dogan
Pages 49 - 50 (1825 accesses)
Abstract | Full Text PDF

13.Leukocytosis, thrombocytosis and hypercalcemia as a triple paraneoplastic syndrome in a patient with squamous cell carcinoma of the renal pelvis
Hasan Şenol Coşkun, Ayşegül Kargı, Mustafa Özdoğan, Hakan Bozcuk, Burhan Savaş
Pages 51 - 52 (1764 accesses)
Abstract | Full Text PDF

14.Nitric oxide in beta-thalassemia minor: what factors contribute?
Viroj Wiwanitkit
Pages 53 - 54 (1558 accesses)
Abstract | Full Text PDF

15.Acute tumor lysis syndrome secondary to a single-dose methylprednisolone in acute lymphoblastic leukemia
Tansu Sipahi, Faruk Öktem, Ayça Esra Kuybulu
Pages 55 - 56 (1564 accesses)
Abstract | Full Text PDF

 



Impact Factor (2016) = 0.686