Kök hücresi biyolojisi ve onarımsal tıp görece yeni alanlardır. Buna karşın, son yıllarda çeşitli hastalıklarda tedavi amacıyla kullanılabilme potansiyelleri nedeniyle kök hücrelerine olağanüstü bir ilgi artışı vardır. Klasik tanımıyla kök hücresi, kendini yenileme adı verilen mekanizmayla farklılaşmadan kendini çoğaltan veya bir dizi farklılaşma aşamasından geçerek olgun hücrelere dönüşebilen hücrelerdir. Çok kabul gören bu tanımlamaya karşın, kök hücrelerin sınıflandırması karmaşık olup alanın uzmanlarınca bile çoğu zaman kavram kargaşasına neden olmaktadır. Bu kısa derlemenin amacı, morula aşamasındaki totipotent embriyonik kök hücrelerinden başlayıp dokuda yerleşik olan ve dokuya özgü kök hücresi olarak adlandırılan unipotent hücrelere varan bir yelpazade kök hücrelerini sınıflandırmada kullanılan kriterleri kavramsal olarak özetlemektir.

Stem cell biology and regenerative medicine is a relatively young field. However, in recent years there has been a tremendous interest in stem cells possibly due to their therapeutic potential in disease states. As a classical definition, a stem cell is an undifferentiated cell that can produce daughter cells that can either remain a stem cell in a process called self-renew¬al, or commit to a specific cell type via the initiation of a differentiation pathway leading to the production of mature progeny cells. Despite this acknowledged definition, the classification of stem cells has been a perplexing notion that may often raise misconception even among stem cell biologists. Therefore, the aim of this brief review is to give a conceptual approach to classifying the stem cells beginning from the early morula stage totipotent embryonic stem cells to the unipotent tissue-resident adult stem cells, also called tissue-specific stem cells.

Abstract | Full Text PDF

Multipl Miyeloma bilindiği kadarıyla 19.Yüzyılın ortalarından beri tanınan bir hastalıktır. Tedavi yöntemleri listesinin çok uzun olmasına rağmen, tedavi başarısı ancak son zamanlarda hastalığı kontrol altına alabilecek düzeye ulaşabilmiştir. Şifa konusu ise hala belirsizlik taşımaktadır. Hastalığın karmaşık yapısı, kişisel farklılıklar ve bu alanda süregelen klinik araştırmaların varlığı, bilgi¬lerin devamlı güncellenmesini gerektirmektedir. Bu derleme bugüne kadar ulaşılan başarı düzeyini, tedavideki sorunları özetlerken gelecekte bunların çözümlerine yönelik olasılıkları da içermektedir.

Multiple myeloma has been recognized since at least the middle of the 19 th century. The list of therapies used in the treat¬ment of myeloma is long but only recently has therapeutic success approached a level commensurate with disease con¬trol, although cure remains elusive. The complexity of the disease, invidual variations and very active ongoing clinical research warrants continous updating of current information. This review not only summarizes the level of success that has been achieved during the past years but also points to the drawbacks in the current treatment strategies giving emphasize to the potential solutions in the future.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: Bu çalışmanın amacı, pansitopeninin cinsiyet ve yaşa bağlı insidansını belirlemek ve pansitopenik hastalarda pan¬sitopeninin nedenlerine göre gelişen klinik belirtilerin anlaşılmasıydı. YÖNTEMLER: Bu çalıma, 1 Ocak–31 Aralık 2005 tarihleri arasında Aden’deki Al-Gamhouria Eğitim Hastanesi Hematoloji-Onkoloji polikliniğine kabul edilen veya tedavi görmekte olan pansitopenili tüm hastaların dahil edildiği prospektif tanımlayıcı bir çalımadır. BULGULAR: Pansitopeninin en sık görülen nedeni, hastaların %45’inden fazlasında görülen sıtma ve hipersplenizm olarak belirlendi. Bunları, %14.7’lik oranla megaloblastik anemi ve her birinin %13.3’lük görülme sıklığı ile aplastik anemi ve akut lösemi izledi. Mevcut çalımada belirlendiği üzere pansitopeninin diğer nedenleri, %8’lik oranla myelodisplazi, %4’lük oran¬la miyelofibroz, ve %1.3 oranla demir eksikliği idi. En yaygın bulgu, hastaların %86.7’sinde görülen yüksek ateşti. Solukluk ve splenomegali en yaygın fiziksel bulgulardı. SONUÇ: Hipersplenizm ve sıtmanın, pansitopeninin en yaygın nedenleri olduğu gözlendi. Bunu megaloblastik anemi, aplas¬tik anemi ve akut lösemi izledi.

OBJECTIVE: The aim of this study was to determine the incidence of pancytopenia in relation to sex and age and to become aware of the clinical manifestations of pancytopenic patients according to the causes of pancytopenia. MATERIALS-METHODS: This was a prospective descriptive study that included all patients with pancytopenia admitted to or attending the Hematology-Oncology Department in Al-Gamhouria Teaching Hospital, Aden, during the period 1 January–31 December 2005. RESULTS: The most common causes of pancytopenia were malaria and hypersplenism in > 45% of patients, followed by megaloblastic anemia in 14.7%, and aplastic anemia and acute leukemia in 13.3% each. The other causes as determined in the present study were myelodysplasia in 8.0%, myelofibrosis in 4.0% and iron deficiency anemia in 1.3%. The most common symptom was fever in 86.7% of patients. Pallor and splenomegaly were the most common physical findings. CONCLUSIONS: Hypersplenism and malaria were the most common causes of pancytopenia followed by megaloblastic anemia, aplastic anemia and acute leukemia.

Abstract | Full Text PDF

Lenfoma, yassı hücreli karsinomadan sonra boyun bölgesinin en sık görülen ikinci tümörleridir. Baş ve boyun bölgesini tutan lenfomaların çoğu non – hodgkin lenfomalardır. Hodgkin lenfomalar Waldeyer halkasında nadirdir. 1999 ve 2006 tar¬ihleri arasındaki tıbbi ve patolojik kayıtlarımızdan daha önce tedavi almamış, yeni tanılı Waldeyer halkası lenfomalı erişkin hastaların bilgilerini geriye yönelik olarak gözden geçirdik. Patolojik örnekler Dünya Sağlık Örgütü (WHO ) histolojik sınıflandırmasına göre uyarlandı. Tüm hastalar hikaye ve fizik muayene, rutin hematolojik ve biyokimyasal tetkikler, göğüs röntgeni, baş – boyun, göğüs, karın ve pelvik tomografilerle evrelendirildi. Hastalar tedavi şemasının bitiminden yaklaşık bir ay sonra hastalık kalıntıları açısından tekrar evrelendirildi. Bölümümüze kayıtlı toplam 11 hasta vardı. Altı hastada tam yanıta, üç hastada kısmi yanıta ulaşıldı. Bir hastada yanıt sağlanamadı. Anaplastik büyük hücreli lenfoması olan bir hasta tedavisi sürerken kaybedildi. On hastamız halen polikliniğimizin takibindedir. Lenfoma hastalarının seyirleri hastalığın evresi ve histolojik türü ile yakın ilişkilidir. Burada erişkin hastalarımızın klinikopatolojik özellikleri ve sonuçları özetlenmiştir. Bu hastalıktaki verilerimiz sağkalımın nispeten iyi olduğunu göstermektedir. Sonuçların anlamlı olabilmesi için daha fazla has¬tanın değerlendirilmesi gereklidir.

Lymphoma is the second most common neoplasm of the head and neck after squamous carcinoma. The majority of lym¬phomas involving the head and neck are non-hodgkin’s lymphomas. Hodgkin’s lymphoma is rare in Waldeyer’s ring. Between 1999 and 2006, the medical records and pathology data of all newly diagnosed, previously untreated adult patients with Waldeyer’s ring lymphomas were retrospectively reviewed. Pathologic specimens were adopted according to WHO his¬tologic classification. All patients were clinically staged with history and physical examination, routine hematologic and bio¬chemical profiles, chest X-ray, and computerized tomography of the head and neck, chest, abdomen and pelvis. All patients were treated with chemotherapy. Approximately one month after the end of the scheduled initial management, patients were restaged for evidence of residual disease with physical examination, laboratory profiles and relevant radiologic studies. Total patient number was 11 in our institution. Complete remission was achieved in 6 patients and partial remission in 3 patients; 1 patient did not achieve remission and 1 patient with anaplastic large cell lymphoma died. Patients who are alive are still being followed in our institution. The progression of patients with lymphoma is closely associated with the diagnosis, stage and histologic grade of the disease. This series characterized the clinicopathologic features and outcomes of adult patients. Our data have shown that there is relatively good survival in these diseases but more patients must be evaluated for mean¬ingful results.

Abstract | Full Text PDF

Bu çalışmanın amacı 7-14 yaşlarında Talasemi major tanısı alan 23 hastanın kemik mineral dansitesini ve iki yıllık takip sonrası kemik dansitesindeki değişiklikleri değerlendirmektir.
Lumber vertebra ve femoral boyun KMD Dual enerji X-ray absorbsiyometri (DXA) ile başlangıçta, tedaviden 12 ay ve 2 yıl sonra değerlendirildi. Pamidronat tedavisi (15mg/doz, bir yıl süreyle 3 ayda bir) 23 osteoporotik (Z skoru –2,5 altında) ve osteopenik (Z skoru –1 ile –2,5 arası) hastaya verildi. Tedaviden 12 ay sonra tüm hastalara sadece kalsiyum ve vitamin D verildi. İki yıl sonra lumber vertebra ve femur KMD’si DXA ile ölçüldü.
Pamidronat verilmesi femur boyun KMD’sinde önemli bir artış sağladı. Lumber vertebra KMD’si pamidronat grubunda başlangıç grubuna göre hafif yüksekti ama bu istatistiksel olarak anlamlı değildi. İki yıl sonra femur boynu ve lumber vertebra KMD’sinde artış vardı.
Bu bulgular doğrultusunda, uzun dönem tedaviyi belirlemek için daha uzun dönem takip çalışmalarına ihtiyaç vardır.

AMAÇ: Bu çalışmanın amacı 7-14 yaşlarında talasemi major tanısı alan 23 hastanın kemik mineral dansitesini ve iki yıllık takip sonrası kemik dansitesindeki değişiklikleri (KMD) değerlendirmektir. YÖNTEM: Lumber vertebra ve femoral boyun Dual enerji X-ray absorbsiyometri (DXA) ile başlangıçta, tedaviden 12 ay ve 2 yıl sonra değerlendirildi. Pamidronat tedavisi (15mg/doz, bir yıl süreyle 3 ayda bir) 23 osteoporotik (Z skoru -2,5 altında) ve osteopenik (Z skoru -1 ile -2,5 arası) hastaya verildi. Tedaviden 12 ay sonra tüm hastalara sadece kalsiyum ve vitamin D verildi. İki yıl sonra lumber vertebra ve femur KMD’si DXA ile ölçüldü. BULGULAR: Pamidronat verilmesi femur boyun KMD’sinde önemli bir artış sağladı. Lumber vertebra KMD’si pamidronat grubunda başlangıç grubuna göre hafif yüksekti ama bu istatistiksel olarak anlamlı değildi. İki yıl sonra femur boynu ve lum¬ber vertebra KMD’sinde artış vardı. SONUÇ: Bu bulgular doğrultusunda, uzun dönem tedaviyi belirlemek için daha uzun dönem takip çalışmalarına ihtiyaç vardır.

Abstract | Full Text PDF

GİRİŞ: Aspirinin herbir bireyde farklı antitrombosit aktivitesi olduğu gösterilmiştir. Önceki çalışmalar aspirinin antitrombosit etkisinin populasyonun %5-45’inde yeterli başarı sağlamadığını göstermiştir ve tedaviye rağmen hala iskemik olaylar görülmektedir. AMAÇ: Bu çalışmada sağlıklı erkeklerde aspirin direncinin sıklığını araştırmayı amaçladık. YÖNTEM: Prospektif olarak yaşları ≥19 olan 175 sağlıklı erkek çalışmaya alındı ve 100 mg/gün aspirin ≥7 gün çalışma önce¬si verildi. Demografik bilgiler ve laboratuvar verileri toplandı. Aspirin direnci yaygın olarak kabul gören bir yöntem olan ade¬nozin difosfat (ADP) ve araşidonik asitin (AA) kullanıldığı optik trombosit aggregometri ile saptandı. BULGULAR: Aspirin direnci %28, aspirin yarıduyarlılığı %62 ve aspirin duyarlılığı %10 olarak saptandı. Aspirin direnci olanlar yarıduyarlı olan bireylerden daha yaşlı idi (p<0.01), eritrosit sedimentasyon hızları yarıduyarlı olanlardan (p<0.01) ve duyarlı bireylerden (p<0.01) daha yüksek idi. SONUÇ: Bizim çalışmamız, araştırma grubumuzda saptadığımız yüksek aspirin direnci sıklığını gözönüne aldığımızda bu klinik durumun önemini göstermiştir. Yaygın olarak kullanılan bir antitrombotik ilaç olan aspirinin biyolojik etkisi tüm bireylerde aynı değildir.

INTRODUCTION: Aspirin has been shown to have variable antiplatelet activity in individuals. Previous studies have estimated that 5% to 45% of the population do not achieve an adequate antiplatelet effect from aspirin and still suffer ischemic events despite therapy. AIM: In this study, we aimed to evaluate aspirin resistance in healthy males. METHOD: We prospectively enrolled 175 healthy males who were ≥19 years old and taking 100 mg of aspirin daily ≥7 consec¬utive days before study entry. Demographic information and laboratory data were collected. Aspirin resistance was detected by optical platelet aggregometry, a widely accepted method using adenosine diphosphate (ADP) and arachidonic acid (AA). RESULT: 28% of the participants were aspirin-resistant, 62% were aspirin-semi-responders and 10% were aspirin-sensitive. The aspirin-resistant individuals were older than the semi-responders (p<0.01), and had higher erythrocyte sedimentation rate than the semi-responders (p<0.01) and sensitive individuals (p<0.05). CONCLUSION: Our study demonstrates aspirin resistance to be particularly important given its high frequency in our study population. The biological effects of aspirin, which is widely used as an antithrombotic drug, are not similar in all individuals.

Abstract | Full Text PDF

AMAÇ: AML tanısı ile HLA-özdeş kardeş vericiden allojeneik transplantasyon yapılan 145 hastada transplantasyon öncesi ve sonrası değişkenlerin transplantasyon sonuçlarına etkisini geriye dönük olarak değerlendirdik. BULGULAR: Kullanılan kök hücre kaynağı kemik iliği (Kİ) (% 36.6) veya periferik kan (PK) (% 63.4)’ dı. Nötrofil ve trombosit engraftmanı ortanca 14.günlerdeydi. PK grubunda engraftman Kİ grubuna göre daha kısa sürede oldu (p<0.0001). Ciddi akut graft versus host hastalığı (aGvHH) hastaların % 27,9’unda gözlenirken, kronik(k) GvHH % 61,2’inde gelişti. PK kul¬lanımı daha ciddi aGvHH gelişimine neden oldu. On yıllık lösemisiz sağkalım (LSK) ve genel sağkalım (GSK) olasılığı sırayla % 43,4±% 5,2 and % 52,7±% 4.6 idi. SONUÇ: Hem tek hem de çok değişkenli istatistiksel analizde transplantasyondaki hastalık durumu ve akut GvHH gelişimi hem LSK hem de GSK üzerine etkileyen bağımsız risk faktörleri olduğu saptandı.

OBJECTIVE: We retrospectively analyzed the impact of pre- and post-transplant variables on the outcome of transplanta¬tion in 145 consecutive patients with acute myeloblastic leukemia (AML) allografted from their HLA-identical siblings in our single center cohort. RESULTS: The stem cell source used was bone marrow (BM) (36.6%) or peripheral blood (PB) (63.4%). Both neutrophil and platelet engraftments were observed on the median 14th day. Engraftment was faster in the PB group than in the BM group (p<0.0001). Severe acute graft versus host disease (aGvHD) was observed in 27.9% of the patients while chronic (c)GvHD developed in 61.2%. The use of PB was associated with more severe aGvHD. Estimated leukemia-free survival (LFS) and overall survival (OS) at 10 years were 43.4%±5.2% and 52.7%±4.6%, respectively. CONCLUSION: Both in univariate and multivariate analyses for LFS and OS, remission status at transplant and the presence of aGvHD were independent risk factors.

Abstract | Full Text PDF

Aplastik anemi (AA), miyelodisplastik sendrom (MDS) ve akut miyeloblastik lösemi (AML) gibi klonal hastalıklara dönüşüm gösterebilmektedir. Monozomi 7, tedaviyle ilişkili MDS ve sekonder AML ile birlikte sıkça gözlenen kötü prognostik bir kro¬mozomal anomalidir. Bunun yanısıra AA’da lökomojenik transformasyonla da ilişkilendirilmiştir. Burada ilk sıra tedavi olarak immünsupresif tedavi almış ve sırasıyla blast artışıyla giden refrakter anemi (MDS-RAEB-II) ve AML’ye transforme olmuş iki ağır AA’lı olgu bildirmekteyiz. Hastalarda transformasyon sırasında monozomi 7 klonunun pozitif olduğu saptanmıştır. Her iki hastaya da HLA uyumlu vericilerinden (akraba dışı ve kardeş) allojeneik hematopoietik kök hücre transplantasyonu yapılmıştır.

Aplastic anemia (AA) may evolve into clonal diseases like myelodysplastic syndrome (MDS) and acute myeloblastic leuke¬mia (AML). Monosomy 7 is a poor prognostic chromosomal abnormality commonly associated with therapy related MDS and secondary AML. It has also been associated with leukomogenic transformation in AA. We present here two adult ma¬le patients with acquired severe AA. Both patients had received immunosuppressive therapy (IST) as first line treatment and had monosomy 7 positive clone at transformation to MDS with refractory anemia and excess of blast (RAEB-II) and AML, respectively. Both patients have undergone allogeneic hematopoietic stem cell (HSC) transplantation from their HLA identical donors (unrelated and sibling).

Abstract | Full Text PDF

Akut miyeloid löseminin (AML) bir parçası olarak ekstramedüller lösemik tutulum nadir bir durum değildir. Ancak AML’ye bağlı infiltratif periferik nötropati nadiren bildirilmiştir. Burada, relaps AML’li bir hastada brakiyal pleksusun ekstramedüller lösemik infiltrasyonu vakasını sunuyoruz.

Extramedullary leukaemic involvement is not uncommon as part of the presentation in acute myeloid leukaemia (AML). However, infiltrative peripheral neuropathy due to AML was rarely reported. We report a case of extramedullary leukaemic infiltration of the brachial plexus in a patient with relapsed AML.

Abstract | Full Text PDF

Diffüz alveolar hemoraji, hematopoetik kök hücre alıcılarında %60-100 oranında mortalite ile sonuçlanabilen bir akciğer komplikasyonudur. Temmuz 2003 ’te prekürsör B akut lenfoblastik lösemi tanısı almış 34 yaşındaki bir erkek hastaya tam uyumlu kardeş vericisinden allojeneik periferik kök hücre nakli yapıldı. Takibinde gelişen hematolojik relaps nedeniyle 2x107/kg CD3 pozitif hücreden oluşan donör lenfosit infüzyonu uygulanan hastada infüzyondan 4 gün sonra ateş, nefes dar¬lığı ve hipoksemi gelişti. Klinik, radyolojik ve bronkoskopik veriler ile desteklenen diffüz alveolar hemoraji tanısı ile hastaya yük¬sek doz metil prednizolon tedavisi başlandı. Steroid tedavisinin ikinci gününden itibaren hastada belirgin klinik düzelme sağ¬landı. Diffüz alveolar hemoraji, transplant sonrası geç dönemde ortaya çıkabilen, donör lenfosit infüzyonunun da tetikleyebil¬diği bir komplikasyondur.

Diffuse alveolar hemorrhage, with a mortality rate between 60-100%, is a life-threatening complication in hematopoietic stem cell transplant recipients. A 34-year-old man, with precursor B acute lymphoblastic leukemia diagnosed in July 2003, relapsed after allogeneic peripheral blood hematopoietic stem cell transplantation from his human leukocyte antigen- iden¬tical brother in July 2005. He received a donor lymphocyte infusion of 2 x 107/kg CD3 positive cells. He developed fever, dyspnea and hypoxemia four days after donor lymphocyte infusion. The patient was diagnosed as diffuse alveolar hem¬orrhage based on the clinical, radiological and bronchoscopic data. He was immediately started on high-dose methylpred¬nisolone. Two days after the onset of the steroid therapy, he recovered with significant improvement in oxygenation. Diffuse alveolar hemorrhage can be a late-onset transplant complication that could also be associated with a recent donor lymphocyte infusion.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF