Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF

Talassemi majör, dünya çapında sorun olan, önemli progresif bir hemolitik anemidir. Talassemi majörde endokrin bozukluklar iyi tanımlanmıştır. Ancak gelişmekte olan ülkelerde data yetersizdir. Bu ülkelerde suboptimal demir şelasyonu nedeni ile endokrin komplikasyonlar daha sık olabilir. Bu çalışmanın amacı beta-talassemi majörlü hastalarda gecikmiş puberte ve büyümenin gecikmesini araştırmaktır. On-yirmiiki yaş arasında talassemi majörlü 146 hastada büyüme ve cinsel gelişme araştırıldı. Kullanılan formda yaş, cinsiyet, boy, kilo, serum ferritin düzeyleri ve pubertal evre sorgulandı. Oniki-yirmiiki yaş arası erkek çocukların %75.6’sında, kızların ise %68.4’ünde puberte gecikmesi saptandı. Puberte gecikmesi olanlarda gonadotropin yetmezliği ön planda idi. Pubertal gecikme olanların boyları ile (153 ± 9.1), gecikmiş pubertesi olanların boyları (140 ± 9.1) arasında anlamlı fark bulundu (p< 0.001). Hastaların %65.7’sinde kısa boy vardı. Oniki yaş üstünde olan erkek çocukların %69’u ve kızların %62.9’u normal boyun 2 SD altında, 14 yaş üstünde ise bu oranlar %83.8 ve %78.9 idi. Sonuç olarak bizim talassemi olgularımızda puberte gecikmesi ve boy kısalığı çok sık olup, sorunun çözümü için yeni tedavi protokolleri, doğru kan transfüzyonu ve şelasyon tedavisi gereklidir.

Thalassemia major is a severe progressive hemolytic anemia and a serious medical problem worldwide. Endocrine dysfunctions are well described in patients with thalassemia major. Data for endocrine complications from developing countries are scant. Endocrine complications in developing countries may be frequent due to suboptimal iron chelation. The aim of this study was to evaluate the prevalence of delayed puberty and growth failure in patients with beta-thalassemia major. We evaluated the growth and sexual development of 146 patients with thalassemia major aged 10-22 years. The following data were recorded in questionnaire, age, sex, height, weight, serum ferritin levels and pubertal staging. Failure of puberty was present in 75.6% of boys and 68.4% of girls aged 12-22 years. Gonadotropin insufficiency was found in most of the patients with lack of puberty. There was a significant difference between the height of patients with pubertal development (153 ± 9.1 cm) and those with delayed puberty (140 ± 9.1), (p< 0.001). Short stature was present in 65.7% of patients. Sixty-nine percent of boys and 62.9% of girls were found to be less than 2 SD below the mean for normal height; after the age of 12, the percentage was 78.9% in girls and 83.8% in boys after the age of 14. We conclude that failure of puberty and impaired growth are very common in our thalassemic patients which necessitates newer protocols of treatment, correct blood transfusion and chelation therapy.

Abstract | Full Text PDF

Premenopozal kadınlarda demir eksikliği anemisinin en sık nedeni çoğunlukla menstrual kan kayıplarıdır. Ancak menorajik kadınların %50’sinden fazlasında organik bir patoloji saptanamamaktadır. Bu sebeple biz; DEA gelişen sebebi bilinmeyen menorajili kadınlarda konjenital veya edinsel kanama bozukluklarını inceledik. Çalışmaya dahil edilen 67 kadında tedavi öncesi ve sonrası tam kan sayımı, serum Fe, TDBK, % saturasyon, ferritin, PT, aPTT, fibrinojen, D-Dimer, FVIII, FIX, FXI, RCof aktivitesi, kan grubu ve kanama zamanına ek olarak in vitro tam kan trombosit agregasyonu (ADP, araşidonik asit, ristosetin, kollajen ile) çalışıldı. Tedavi öncesi olguların %20’sinde ADP, %12’sinde AA (araşidonik asit), %2’sinde ristosetin ve %6’sında kollajen ile indüklenen trombosit agregasyonunda azalma gözlenmiştir. Oral demir tedavisi sonrası %8 ADP ve %2 AA ile indüklenen trombosit agregasyon bozukluğ u saptanırken başlangıçta ristosetin ve kollajen ile indüklenen anormal trombosit agregasyon yanıtları normale dönmüştür. Ayrıca RCof ve FXI düzeyinde demir replasmanı sonrası istatistiksel olarak anlamlı bir düzelme bulunmuştur. Sonuç olarak; sebebi bilinmeyen menorajisi olan kadınlarda von Willebrand hastalığının aksine, trombosit fonksiyon bozuklukları ve FXI eksikliğinin en sık görülen hemostatik anormallikler olduğu ve demir tedavisi ile bu anormalliklerin önemli bir kısmının normale döndüğü ortaya konmuştur.

The commonest cause of iron deficiency anemia (IDA) in premenopausal women is often menstrual blood loss. However, no organic pathology is identified in more than 50% of menorrhagic women. We therefore investigated inherited and acquired bleeding disorders among women with unexplained menorrhagia who developed IDA. In vitro whole blood platelet aggregation (PA) with ADP, arachidonic acid (AA), ristocetin and collagen was studied in addition to full blood count, serum iron levels, serum iron binding capacity, transferrin saturation, ferritin, prothrombin and activated partial thromboplastin time, fibrinogen, D-Dimer, Factor VIII, Factor IX, Factor XI, ristocetin cofactor activity, blood type and bleeding time in 67 women before and after therapy. Before therapy; decreased agonist induced PA was observed in 20% of women by ADP, in 12% by AA, in 2% by ristocetin and in 6% by collagen. After oral iron therapy, decreased platelet aggregation was shown in 8% of women with ADP and 2% of women with AA while initial abnormal ristocetin and collagen induced platelet aggregation responses became normal. Also there was a statistically significant increase of ristocetin cofactor activities and FXI levels after iron repletion. We conclude that; rather than von Willebrand disease, platelet function abnormalities and FXI deficiency are the most common hemostatic disorders in women with unexplained menorrhagia and significant portion of these disorders can be reversed by iron therapy.

Abstract | Full Text PDF

Bu çalışma Rawalpindi Silahlı Kuvvetler Kemik iliği Nakli merkezinde kronik myelositer lösemi hastalarına 2002 Nisan-2004 Ekim arası uygulanan allojeneik nakillerin sonuçlarını değerlendirmektedir. KML tanılı 22 hastaya HLA uyumlu kardeşinden allojeneik nakil yapılmıştır. Hastalar standart riskli (n= 14) ve düşük riskli (n= 8) olmak üzere iki gruba ayrılmıştır. Hazırlama rejimi olarak busulfan artı siklofosfamid kullanılmıştır. GVHH profilaksisi için siklosporin, prednizolon, metotreksat verilmiştir. Tüm olgularda kök hücre toplanması beş günlük G-CSF ardından yapılmıştır. Ayrıca nakilden beş gün sonra başlayıp, MNS> 0.5 x 109/L olana kadar devam edilmiştir. Hastaların median yaşı 29 yıldır (7-53 yıl) olup erkek/kadın oranı 6.3/1’dir. Tüm hastalarda engrafman gerçekleşmiş olup, nötrofil toparlanması (MNS > 0.5 x 109/L) median 13 gün ve trombosit toparlanması (PLT > 20 x 109/L) median 12 günde gerçekleşmiştir. Hastanede median kalma süresi 18 gündür. On bir hastada (%50) akut GVHH (Evre II-IV) gelişmiş ve 4 hastada kronik GVHH (%18) görülmüştür. Bir hasta nakilden 8 ay sonra relaps olmuş, iki hastada (%9) VOD gelişmiş, bir hastada ise hemorajik sistit görülmüştür. Dört hastada (%18) nakil sonrası infeksiyöz komplikasyonlar görülmüştür. Bunlar arasında psödomonas sepsisi, aspergilloz, tuberküloz plevral efüzyon ve Herpes Zoster yer almaktadır. Genel mortalite %22.7’dir (5 hasta). Temel ölüm nedenleri VOD, Evre IV GVHH, psödomonas sepsisi ve aspergillozdur. Genel sağkalım %77.2 (n= 17), hastalıksız sağkalım ise %72.7 (n= 16)’dir. İzlem süresi median 212 (23-828) gündür. Bu küçük serideki ilk sonuçlar KML açısından yüz güldürücüdür.

This study is performed to evaluate outcome of allogeneic stem cell transplantation (SCT) in chronic myeloid leukemia at Armed Forces Bone Marrow Transplant Centre, Rawalpindi from Apr 2002 to Oct 2004. Twenty-two patients with CML underwent allogeneic SCT from HLA matched siblings. Patients were divided into standard (n= 14) and high-risk (n= 8) groups. Patients were subjected to conditioning regimens consisting of busulphan and cyclophosphamide. Cyclosporin, prednisolone and methotrexate were given for GVHD prophylaxis. All donors were subjected to PBSC harvest after G-CSF therapy for five days. All patients received G-CSF from day + 5 until ANC > 0.5 x 109/L. The median age of the patients was 29 years (range 7-53 years) with a male to female ratio of 6.3: 1. Engraftment was achieved in all patients. Median time to achieve neutrophil (ANC 0.5 x 109/L) and platelet (20 x 109/L) recovery was 13 days and 12 days respectively. Median stay in hospital was 18 days. Acute GVHD (Grade II-IV) was observed in eleven patients (50%) while chronic GVHD was seen in four patients (18%). One patient relapsed 8 months post-transplant. Two patients (9%) developed VOD liver. One patient had haemorrhagic cystitis. Four patients (18%) developed post-transplant infectious complications, which included Pseudomonas septicemia, aspergillosis, tuberculous pleural effusion and herpes zoster. Overall mortality was 22.7% (n= 5). The major causes of mortality were VOD liver, GVHD grade IV, Pseudomonas septicemia and aspergillosis. Overall survival was 77.2% (n= 17) and disease free survival was (n= 16) 72.7%. Follow up ranges from 23 to 828 days (median 212 days). The preliminary results of SCT in this small series of patients with CML are very encouraging. To improve the long-term survival it is imperative that patients are transplanted early after diagnosis and conditioning regimens are selected carefully.

Abstract | Full Text PDF

Türkiye Sağlık Bakanlığı 2003 Şubatında öncelikle antibiyotik masraflarını, ardından uygunsuz antibiyotik kullanımını azaltmak için bir uygulama başlattı. Bu çalışmanın amacı, bu ulusal antibiyotik kısıtlama (UAK) politikasının Türkiye’deki en aktif kök hücre nakli ünitesindeki etkisini araştırmaktır. Geriye dönük olarak kök hücre nakli ünitesinde takip edilen hastaların bu politikadan dört ay önce ve sonra antibiyotik kullanımları değerlendirildi. Antibiyotik kullanımının uygunluğu iki infeksiyon hastalıkları uzmanı ve bir infeksiyon hastalıkları profesörü tarafından değerlendirildi. inceleyenler arasındaki uyuşmazlıklar tartışma ve yayınlanmış kılavuzlarla çözüldü. UAK öncesi 10, UAK sonrası 25 hasta değerlendirildi. On yedi olguya allojeneik kök hücre nakli yapılmış iken altı olgu allojeneik nakil bekleyen alıcı ve 12 olgu otolog periferik kök hücre nakli hastası idi. Sırası ile birinci ve ikinci grupta hasta başına antibiyotik kullanım günleri 33.4 ve 19.4 gün idi (p= 0.036). Her ne kadar anlamlı değilse de antibiyotik kullanım uygunluğu ikinci grupta biraz daha yüksek idi (OR: 5, CI: 0.9-26.4, p= 0.059). ikinci grupta antibiyotik kullanım günü azlığı, infeksiyon hastalığı konsültanı ve hematoloji doktorları ve klinikleri arasındaki yakın ilişkiye bağlı olabilir.

The Turkish Ministry of Health has released a regulation in February 2003 in order to decrease, first the antibiotic expenses and second, inappropriate use of antimicrobial agents. The aim of this study is to assess the impact of this nationwide antibiotic restriction (NAR) in the most active stem cell transplantation unit (SCTU) in Turkey. All patients followed up in SCTU and had received antimicrobial therapy in the period of four months before and after NAR were evaluated retrospectively. The appropriateness of antimicrobial treatments was assessed by two ID specialists and one ID professor. Disagreements between investigators were solved by discussion and review of published guidelines. There were 10 and 25 patients who were on antimicrobial therapy in the 1st (before NAR) and 2nd (after NAR) group, respectively. Seventeen of the patients had undergone allogeneic stem cell transplantation, while 6 were allogeneic bone marrow recipients and 12 were autologous peripheral stem cell recipients. The antibiotic days per patient was 33.4 and 19.4 in the first and second groups respectively (p=0.036). Although it was not significant, the appropriateness of antibiotic regimens used in the second group was higher than the first group (OR: 5, CI: 0.9-26.4, p= 0.059). The significantly lower antibiotic day per patient in the 2nd group may be the result of collaboration between infectious diseases and hematology physicians settled after NAR in our hospital. NAR had reduced the antimicrobial use in our unit mainly by providing collaboration between infectious diseases and hematology departments.

Abstract | Full Text PDF

May-Hegglin makrotrombositopeni ve lökositlerde Döhle benzeri cisimciklerle karakterize seyrek görülen bir hastalıktır. Akut miyeloblastik lösemi nedeniyle tedavi ettiğimiz, lökositlerinde soluk-mavi renkli, Döhle cisimcikleri olduğunu düşündüğümüz bir hasta takdim ediyoruz.

May-Hegglin is a rare disease characterized by macrothrombocytopenia and presence of Döhle-like bodies in white cells. We present a patient treated with acute myeloid leukemia had pale-blue colored inclusion bodies assuming Döhle in his neutrophils.

Abstract | Full Text PDF

ilaca bağlı otoimmün hemolitik anemi, ilaç tedavisinin iyi bilinen bir komplikasyonudur fakat sıklıkla yanlış tanı konulur. ilaca bağlı otoimmün hemolitik anemiyi klasik otoimmün hemolitik anemiden ayırmak zordur. Biz, burada; teikoplanin, imipenem, amfoterisin B gibi ilaçların neden olabildiği otoimmün hemolitik anemili bir olgu sunmaktayız. Olgumuzda; kabul sonrası 15. günde otoimmün hemolitik anemi gelişti. Bu sırada hastanın kemoterapisi tamamlanmıştı ve hasta teikoplanini imipenem ve amfoterisin B`yi içeren antibiyotik tedavisi almaktaydı. Febril nötropeni nedeni ile antibiyotik tedavisi kesilemedi. Aneminin semptom ve bulguları prednizolon tedavisi ile düzeldi. ilaca bağlı otoimmün hemolitik anemide, şüpheli ilaç kesilmelidir fakat ilacın kesilemediği durumlarda steroid tedavisi hemolitik aneminin tedavisinde kullanılabilir.

Drug induced autoimmune hemolytic anemia is a well-known complication of drug therapy but it is often misdiagnosed. Drug induced autoimmune hemolytic anemia is difficult to differantiate from classical autoimmune hemolytic anemia. Here, we have reported a case with autoimmune hemolytic anemia might be caused by drugs such as teicoplanin, imipenem and amphotericin B. In our case, on the fifteenth postadmission day was occur autoimmune hemolytic anemia. At this while, chemotherapy of patient had been completed and the patient have been taking antibiotherapy which include teicoplanin, imipenem and amphotericin B. Antibiotherapy could not be stopped because of febrile neutropenia. Symptoms and sings of anemia improved with prednisolon therapy. Suspicious drug must be stopped in drug induced autoimmune hemolytic anemia but in the conditions that drug could not be stopped, steroid treatment can be used in the treatment of hemolytic anemia.

Abstract | Full Text PDF

Abstract | Full Text PDF