Plasma Ischemia-Modified Albumin Levels and Dynamic Thiol/ Disulfide Balance in Sickle Cell Disease: A Case-Control StudyOğuzhan Özcan1, Hüseyin Erdal2, Gül İlhan3, Damla Demir3, Ahmet Burak Gürpınar4, Salim Neşelioğlu5, Özcan Erel51Mustafa Kemal University Faculty of Medicine, Department of Biochemistry, Hatay, Turkey
2Mustafa Kemal University Faculty of Medicine, Department of Molecular Biochemistry and Genetics, Hatay, Turkey
3Mustafa Kemal University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Hatay, Turkey
4Tokat State Hospital, Clinic of Biochemistry, Tokat, Turkey
5Yıldırım Beyazıt University Faculty of Medicine, Department of Biochemistry, Ankara, Turkey
Objective: Sickle cell disease (SCD), described as a group of inherited blood disorders, affects millions of people throughout the world and is particularly common in the southern part of Turkey. We aimed to determine the relationship between ischemia-modified albumin (IMA) and the dynamic thiol/disulfide balance in SCD.
Materials and Methods: Fifty-four adult SCD patients and 30 healthy controls were included in the study. The 54 adult patients included 30 (56%) males and 24 (44%) females with a mean age of 28.3±8.4 years (minimum-maximum: 18-46 years). Of the 54 patients, 46 had homozygous sickle cell anemia (HbSS) and 8 had sickle/β-thalassemia (HbS/β+-thalassemia). Fasting blood samples were collected. After centrifugation at 1500×g for 10 min, plasma samples were portioned and stored at -80 °C. IMA levels were determined by albumin cobalt binding test, a colorimetric method. Total and native thiols and disulfide were analyzed with a novel spectrophotometric method.
Results: We found significantly lower levels of native thiol (-SH) (284.0±86.3 μmol/L), disulfide levels (14.6±7 μmol/L), and total thiols (-SH + -S-S-) (313.0±89.3 μmol/L) in SCD patients compared to healthy controls (respectively 417.0±54.2, 22.7±11.3, and 462.0±58.7 μmol/L). Plasma albumin levels (34.9±7.9 g/L) were lower and IMA levels (13.6±3.1 g/L) were higher in SCD patients compared to controls (respectively 43.5±3.1 and 8.4±1.6 g/L). Plasma albumin levels were strongly correlated with both plasma native (r=0.853; p=0.0001) and total thiols (r=0.866; p=0.0001).
Conclusion: Decreased plasma native and total thiol levels and increased IMA levels are related to increased oxidative stress and provide an indirect and quick reflection of the oxidative damage in SCD patients.
Keywords: Sickle cell disease, Thiol/disulfide homeostasis, Oxidative stress, Ischemia-modified albumin
Orak Hücre Hastalığında Plazma İskemi Modifiye Albümin Düzeyleri ve Dinamik Tiyol/ Disülfit Dengesi: Bir Olgu Kontrol ÇalışmasıOğuzhan Özcan1, Hüseyin Erdal2, Gül İlhan3, Damla Demir3, Ahmet Burak Gürpınar4, Salim Neşelioğlu5, Özcan Erel51Mustafa Kemal University Faculty of Medicine, Department of Biochemistry, Hatay, Turkey
2Mustafa Kemal University Faculty of Medicine, Department of Molecular Biochemistry and Genetics, Hatay, Turkey
3Mustafa Kemal University Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Hatay, Turkey
4Tokat State Hospital, Clinic of Biochemistry, Tokat, Turkey
5Yıldırım Beyazıt University Faculty of Medicine, Department of Biochemistry, Ankara, Turkey
Amaç: Kalıtsal kan hastalıklarının bir grubu olarak tanımlanan orak hücre hastalığı (OHH), tüm dünyada milyonlarca insanı etkilemekte ve özellikle Türkiye’nin güneyinde yaygın olarak görülmektedir. OHH hastalarında, iskemi modifiye albümin (İMA) ve dinamik tiyol/disülfit dengesi arasındaki ilişkiyi belirlemeyi amaçladık.
Gereç ve Yöntem: Çalışmaya, yaş ortalaması 28,3±8,4 (minimummaksimum: 18-46) olan 30 (%56) erkek ve 24 (%44) kadın olmak üzere 54 yetişkin OHH hastası ve 30 sağlıklı kontrol dahil edildi. Elli dört yetişkin OHH hastanın 46’sında homozigot orak hücre anemisi (HbSS) ve 8’inde orak/β-talasemi (HbS/β+-talasemi) vardır. Hasta ve kontrol gruplarının açlık kan örnekleri toplandı. Plazma örnekleri 1500×g’de 10 dakika santrifüj edildikten sonra porsiyonlandı ve -80 °C’de saklandı. İMA seviyeleri, kolorimetrik bir test olan albümin kobalt bağlanma testi ile belirlendi. Toplam ve serbest tiyoller ve disülfit düzeyleri yeni bir spektrofotmetrik metot ile analiz edildi.
Bulgular: OHH hastalarında sırasıyla serbest tiyol düzeyleri (-SH) (284,0±86,3 μmol/L), disülfit seviyeleri (14,6±7 μmol/L) ve total tiyol (-SH + -SS-) düzeylerinin sağlıklı kontrollerle karşılaştırıldığında anlamlı derecede düşük olduğu bulundu (313,0±89,3 μmol/L) (417,0±54,2; 22,7±11,3; 462,0±58,7 μmol/L). OHH hastalarında kontrol grubu ile karşılaştırıldığında plazma albümin seviyeleri (34,9±7,9 g/L) daha düşük ve İMA düzeyleri (13,6±3,1 g/L) daha yüksek bulundu (sırasıyla 43,5±3,1; 8,4±1,6 g/L). Ayrıca, plazma albümin düzeylerinin, hem serbest tiyoller (r=0,853; p=0,0001) hem de total tiyoller (r=0,866; p=0,0001) ile güçlü bir korelasyona sahip olduğu bulundu.
Sonuç: Azalmış plazma serbest ve total tiyol seviyeleri ve artmış İMA seviyeleri, artmış oksidatif stres ile ilişkilidir ve OHH hastalarında oksidatif hasarın dolaylı ve hızlı bir yansımasını sağlar.
Anahtar Kelimeler: Orak hücre hastalığı, Tiyol/disülfit dengesi, Oksidatif stres, İskemi modifiye albümin
Oğuzhan Özcan, Hüseyin Erdal, Gül İlhan, Damla Demir, Ahmet Burak Gürpınar, Salim Neşelioğlu, Özcan Erel. Plasma Ischemia-Modified Albumin Levels and Dynamic Thiol/ Disulfide Balance in Sickle Cell Disease: A Case-Control Study. Turk J Hematol. 2018; 35(4): 265-270
Corresponding Author: Oğuzhan Özcan, Türkiye |
|