The Prevalence of von Willebrand Disease and Significance of in Vitro Bleeding Time (PFA-100) in von Willebrand Disease Screening in the İzmir RegionFatih Şap1, Tülay Kavaklı2, Kaan Kavaklı3, Ceyhun Dizdarer41Konya Training And Research Hospital, Department Of Pediatrics, Konya, Turkey
2Dr. Behçet Uz Children’s Research And Training Hospital, Department Of Pediatrics, İzmir, Turkey
3Ege University Faculty Of Medicine, Department Of Pediatric Hematology, İzmir, Turkey
4Dr. Behçet Uz Children’s Research And Training Hospital, Department Of Pediatric Endocrinology, İzmir, Turkey
Objective: von Willebrand disease (vWD) is the most common hereditary bleeding disorder. The purpose of this investigation was to determine the prevalence of vWD among adolescents in İzmir and to assess the sensitivity and specificity of PFA-100 as a screening method in detecting this disease.
Material and Methods: Our study was conducted on adolescents in the city of İzmir between October 2006 and March 2007. A total of approximately 1500 high school students between 14 and 19 years of age were planned to be included in the investigation. Survey forms prepared for assessing hemorrhagic diathesis were completed by 1339 individuals (512 males, 827 females). The necessary laboratory tests were performed after having obtained written informed consent from 40 individuals suspected to have hemorrhagic diathesis.
Results: Based on the von Willebrand factor antigen (vWF: Ag) and ristocetin cofactor activity (vWF: RCo) levels and bleeding symptoms, vWD type-1 was diagnosed in 14 individuals (4 males, 10 females; prevalence: 1.04%). The most common bleeding symptom in these patients was found to be epistaxis (10/14). Screening with PFA-100 revealed prolongation in both cartridges (Col/ADP and Col/Epi) in 3 of the 14 patients. PFA-100 was determined to exhibit 21.4% sensitivity and 100% specificity in the diagnosis of vWD.
Conclusion: The PFA-100 device was found to have high specificity but to have exhibited low sensitivity. Therefore, its utilization as a screening test may be problematic in patients with mild type-1 vWD. Specific tests (vWF: RCo, vWF: Ag) are required for the definite diagnosis of vWD. However, further studies with a large number of patients are needed. Keywords: Willebrand disease, Prevalence, PFA-100, Sensitivity, Specificity
İzmir Bölgesindeki von Willebrand Hastalığı Prevalansı ve von Willebrand Hastalığı Taramasında (PFA-100) in Vitro Kanama Zamanının ÖnemiFatih Şap1, Tülay Kavaklı2, Kaan Kavaklı3, Ceyhun Dizdarer41Konya Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Konya, Türkiye
2Behçet Uz Çocuk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Sağlığı Ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İzmir, Türkiye
3Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, İzmir, Türkiye
4Behçet Uz Çocuk Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Endokrinoloji Bölümü, İzmir, Türkiye
: von Willebrand hastalığı (vWH) en sık kalıtsal kanama bozukluğudur. Bu çalışmanın amacı, İzmir’de adolesanlarda vWH’nın sıklığını saptamak ve tarama yöntemi olarak PFA-100’ün bu hastalığı saptamada duyarlılık ve özgüllüğünü belirlemektir.
Gereç ve Yöntemler: Çalışmamız İzmir İli’nde adolesanlarda Ekim 2006-Mart 2007 tarihleri arasında yapıldı. Yaşları 14-19 arasında olan yaklaşık 1500 lise öğrencisinin çalışmaya dahil edilmesi planlandı. Kanama diyatezini sorgulamaya yönelik hazırlanan anket formlarının cevapları 1339 (512 erkek, 827 kız) bireyden geri toplanabildi. Muhtemel kanama diyatezi olduğu düşünülen 40 bireyden yazılı onam formları alınarak gerekli laboratuvar testleri alındı.
Bulgular: von Willebrand faktör antijen (vWF: Ag) ve ristosetin kofaktör aktivite (vWF: RCo) düzeyi ve kanama semptomları esas alınarak 14 bireyde (4 erkek, 10 kız) von Willebrand Hastalığı tip-1 tespit edildi (prevalans %1,04). Bu hastalarda saptanan en sık kanama semptomunun burun kanaması olduğu (10/14) görüldü. PFA-100 ile yapılan taramada ise 14 hastadan 3’ünde iki kartuşta da (Col/ADP ve Col/Epi) uzama görüldü. PFA-100’ün von Willebrand Hastalığı’nı saptamadaki duyarlılığı %21,4 ve özgüllüğü %100 olarak bulundu.
Sonuç: Sonuç olarak PFA-100 cihazı yüksek oranda özgül olmakla birlikte düşük oranda duyarlı bulunmuştur. Hafif tip-1 vWH için tarama testi olarak kullanılması sorun yaratabilir. von Willebrand hastalığının mutlak tanısı için spesifik testler (vWF: RCo, vWF: Ag) gerekmektedir. Ancak daha fazla hastayı içeren ileri çalışmalara ihtiyaç vardır. Anahtar Kelimeler: von Willebrand hastalığı, Prevalans, PFA-100, Sensitivite, Spesifite
Fatih Şap, Tülay Kavaklı, Kaan Kavaklı, Ceyhun Dizdarer. The Prevalence of von Willebrand Disease and Significance of in Vitro Bleeding Time (PFA-100) in von Willebrand Disease Screening in the İzmir Region. Turk J Hematol. 2013; 30(1): 40-47
Corresponding Author: Fatih Şap, Türkiye |
|