Scleredema-associated IgA myeloma with myelofibrosis in a young adult: a case reportSeema Rao, Rakhee Kar, Hara Prasad Pati, Renu SaxenaDepartment Of Hematology, Aııms, New Delhi, India
Scleredema of Buschke is a rare fibromucinous connective tissue disorder of unknown etiology. It is often associated with a benign monoclonal gammopathy and rarely with myelomatosis. We report a case of scleredema-associated IgA myeloma with myelofibrosis in a 24-year-old male patient. Scleredema generally affects young adults and onset of associated monoclonal gammopathy is at a younger age than when not associated with scleredema. However, presentation at a much younger age (24 years in our case) is very unusual. Although mucin deposition in the bone marrow has been reported in scleredema, to the best of our knowledge, myelofibrosis has not been reported. Keywords: Scleredema, myeloma, myelofibrosis, Ig A-kappa.
Genç bir yetişkinde miyelofibroz ile sklerema ilişkili IgA miyelom: Bir vaka raporuSeema Rao, Rakhee Kar, Hara Prasad Pati, Renu SaxenaDepartment Of Hematology, Aııms, New Delhi, India
Buschke sklereması nedeni bilinmeyen az görülen bir fibromüsinöz bağ dokusu hastalığıdır. Genellikle iyi huylu bir monoklonal gamopati ile; nadiren de miyelomatoz ile birlikte olur. Biz 24 yaşında bir erkek hastada görülen miyelofibroz ve siklerama ile birlikte olan immun globulin A miyeloma olgusunu sunuyoruz. Sklerama genellikle genç erişkenlerde görülmekte olup monoklonal gamapati ile birlikte olanlarda hastalığın başlangıç yaşı skleredama ile olmayanlara göre daha erkendir. Ancak hastamızda olduğu gibi 24 yaşında ortaya çıkması olağan dışıdır. Kemik iliğindeki musin birikimli skleredama bildirilmesine rağmen bildiğimiz kadarı ile miyelofibrozis henüz bildirilmemiştir. Anahtar Kelimeler: Sklerema, miyelom, miyelofibroz, Ig A-kappa.
Seema Rao, Rakhee Kar, Hara Prasad Pati, Renu Saxena. Scleredema-associated IgA myeloma with myelofibrosis in a young adult: a case report. Turk J Hematol. 2008; 25(4): 195-197
Corresponding Author: Renu Saxena, India |
|