Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome in children with hematologic disordersBarış Malbora1, Zekai Avcı1, Fulden Dönmez2, Bülent Alioğlu1, Esra Baskın3, Füsun Alehan4, Namık Özbek11Department Of Pediatric Hematology, Başkent University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
2Department Of Radiology, Başkent University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
3Department Of Pediatric Nephrology, Başkent University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
4Department Of Pediatric Neurology, Başkent University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
OBJECTIVE: : Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome (PRES) is characterized by headache, altered mental status, cortical blindness, and seizures associated with neuroradiological findings. It involves predominantly white matter of the parieto-occipital lobes. Several medications and disorders play a role in the etiology of PRES. In this study, we aimed to show how the prognosis of PRES in hematological diseases of childhood might be according to the etiological factors.
METHODS: Here, we report PRES in six patients, aged 4 to 14 years, with diagnoses of leukemia and aplastic anemia.
RESULTS: Suggested causes in our patients were chemotherapeutics, hypertension, infection and antimicrobial drug administration, tumor lysis syndrome, acute renal failure and hemodialysis, immunosuppressive drug administration, and hypomagnesemia. One of the patients died of sepsis, renal failure and pulmonary hemorrhage and another died of relapse after total recovery from PRES. The other four patients are under follow-up without problems.
CONCLUSION: We suggest that PRES can recover fully with early diagnosis and treatment whereas it can show poor prognosis depending on the etiology.
Keywords: Acute leukemia, aplastic anemia, posterior reversible leukoencephalopathy syndrome, tumor lysis syndrome
Hematolojik hastalığı olan çocuklarda posterior geri dönüşümlü lökoensefalopati sendromuBarış Malbora1, Zekai Avcı1, Fulden Dönmez2, Bülent Alioğlu1, Esra Baskın3, Füsun Alehan4, Namık Özbek11Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
2Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Ankara, Türkiye
3Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Nefroloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
4Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Nöroloji Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
AMAÇ: Posterior geri dönüşümlü lökoensefalopati sendromu (PGDLS) nöroradyolojik bulgularla birlikte baş ağrısı, bilinç değişiklikleri, kortikal körlük ve nöbet ile seyreden bir sendromdur. Hastalık ağırlıklı olarak parieto-oksipital lobların beyaz cevherini tutar. Çeşitli ilaçlar ve hastalıklar PGDLS etiyolojisinde rol oynar. Bu çalışmada, çocukluk çağı hematolojik hastalıklarında altta yatan nedenlere göre PGDLS’nun nasıl seyrettiğini göstermeyi amaçladık.
YÖNTEMLER: Burada, yaşları 4 ile 14 arasında olan, lösemi ve aplastik anemi tanıları ile izlenen PGDLS’lu 6 hastayı sunduk.
BULGULAR: Hastalarımızda kemoterapotikler, hipertansiyon, infeksiyon, antimikrobiyal ilaç kullanımı, tümör lizis sendromu, akut böbrek yetmezliği, hemodiyaliz, immünsüpresif ilaç kullanımı ve hipomagnezemiyi PGDLS nedenleri olarak tespit ettik. Hastalarımızdan birini sepsis, böbrek yetmezliği ve pulmoner hemaroji nedenleriyle, bir diğerini ise PGDLS tamamen düzeldikten sonra relaps nedeniyle kaybettik. Diğer dört hastamız herhangi bir problemi olmaksızın izlenmektedir.
SONUÇ: PGDLS erken tanı ve tedavi ile tamamen düzeltilebilir bir hastalık olmasına rağmen altta yatan nedene bağlı olarak kötü seyirli de olabilen bir sendromdur.
Anahtar Kelimeler: Akut lösemi, aplastik anemi, posterior geri dönüşümlü lökoensefalopati sendromu, tümör lizis sendromu
Barış Malbora, Zekai Avcı, Fulden Dönmez, Bülent Alioğlu, Esra Baskın, Füsun Alehan, Namık Özbek. Posterior reversible leukoencephalopathy syndrome in children with hematologic disorders. Turk J Hematol. 2010; 27(3): 168-176
Corresponding Author: Barış Malbora, Türkiye |
|