Autoimmune hemolytic anemia as a complication of primary biliary cirrhosisCarlos R. De Medeiros, Daniela C. SetúbalHematology And Bone Marrow Transplantation Service, Hc-ufpr, Curitiba, Pr, Brazıl
Primary biliary cirrhosis (PBC) is characterized by a continuous T-lymphocyte mediated attack on small intralobular bile ducts, with their gradual destruction. Patients with PBC often exhibit concomitant autoimmune conditions, and autoimmune hemolytic anemia (AIHA), that is idiopathic in 50% of cases, has rarely been associated to PBC. Ursodeoxycholic acid (UDCA) has been considered the main treatment to PBC patients through a decrease in the detergent effect of endogenous bile acids, concomitantly reducing the hemolytic process. We report the case of a female patient with AIHA complicating PBC, treated with short course prednisone and UDCA, with good response. Keywords: Primary biliary cirrhosis, Anemia, Hemolytic, Autoimmune, Ursodeoxycholic acid.
Primer biliyer sirozun komplikasyonu olarak otoimmün hemolitik anemiCarlos R. De Medeiros, Daniela C. SetúbalHematology And Bone Marrow Transplantation Service, Hc-ufpr, Curitiba, Pr, Brazıl
Primer biliyer siroz (PBS), küçük intralobuler safra yollarına sürekli T-lenfosit aracılıklı bir saldırı sonucu, bunların hasarlanması ile karakterize bir hastalıktır. PBS’li hastalar, hastalıklarının seyri sırasında başka otoimmün hastalıklarla karşılaşabilirler. Otoimmün hemolitik anemi ile PBS birliği çok nadir bildirilmiştir. Ursodeoksikolik asit (UDCA), endojen safra asitlerinin deterjan etkisini azaltarak, birlikte olan hemolitik süreci de azaltır. Bu yazıda PBS seyri sırasında otoimmün hemolitik anemi görülen; UDCA ve kısa süreli prednizon ile iyi yanıt alınan bir kadın hasta bildirilmektedir. Anahtar Kelimeler: Primer biliyer siroz, Anemi, Hemolitik, Otoimmün, Ursodeoksikolik asit.
Carlos R. De Medeiros, Daniela C. Setúbal. Autoimmune hemolytic anemia as a complication of primary biliary cirrhosis. Turk J Hematol. 2004; 21(3): 153-155
Corresponding Author: Carlos R. De Medeiros, Mexico |
|