Inhibitor screening for patients with hemophilia in TurkeyKaan Kavaklı1, Gülten Aktuğlu2, Sabri Kemahlı3, Zafer Başlar2, Mehmet Ertem3, Can Balkan1, Cem Ar2, Deniz Yılmaz Karapınar3, Basri Bilenoğlu3, Muhterem Gülseven2, Ceyda Gürman31Department Of Pediatric Hematology, Ege University School Of Medicine, ‹zmir, Turkey
2Department Of Hematology, ‹stanbul University Cerrahpafla School Of Medicine, ‹stanbul, Turkey
3Department Of Pediatric Hematology, Ankara University School Of Medicine, Ankara, Turkey
Development of factor VIII inhibitors remains the most serious and life-threatening complication of hemophilia therapy. The aim of this study was to determine the prevalence of inhibitor development in Turkish patients with hemophilia. Totally 1226 patients were screened [HA: 1057, HB: 105, von Willebrand’s disease (vWD): 64]. Ages ranged from 1 to 55 years (mean: 16.5 years). Sixty-two percent of patients (657/1057) were severe hemophilia. This study showed that inhibitor prevalence in Turkish hemophiliacs exposed to factor concentrates and fresh frozen plasma (FFP) is 11.2% for all HA and 15.8% for severe HA versus 1.9% for HB after eliminating transient inhibitors. Totally 122 patients were found inhibitor positive [high responder (HR) inhibitor= 60 and low responder (LR) inhibitor= 59 for HA/2 LR for HB/1 LR for vWD]. Thanks to this project, patients with inhibitor development can be treated with specific products such as recombinant factor VIIa or activated protrombin complex concentrates for their bleeding episodes or in their elective operations. Keywords: Hemophilia, Inhibitor, Bethesda test, Inhibitor prevalence.
Türkiye’deki hemofili hastalarında inhibitör taramasıKaan Kavaklı1, Gülten Aktuğlu2, Sabri Kemahlı3, Zafer Başlar2, Mehmet Ertem3, Can Balkan1, Cem Ar2, Deniz Yılmaz Karapınar3, Basri Bilenoğlu3, Muhterem Gülseven2, Ceyda Gürman31Department Of Pediatric Hematology, Ege University School Of Medicine, ‹zmir
2Department Of Hematology, ‹stanbul University Cerrahpafla School Of Medicine, ‹stanbul
3Department Of Pediatric Hematology, Ankara University School Of Medicine, Ankara
Hemofili A hastalarında inhibitör gelişmesi, hemofili tedavisinin en ciddi ve hayatı tehdit eden komplikasyonudur. Bu çalışmanın amacı; Türk hemofili hastalarında inhibitör gelişme prevalansının saptanmasıdır. Toplam 1226 hastada inhibitör taraması tamamlandı (1057 hemofili A, 105 hemofili B, 64 von Willebrand hastalığı). Yaş dağılımı 1-55 yıl (ortalama: 16.5) idi. Hemofili A hastalarının %62’si ağır hemofili A idi (657/1057). Çalış ma sonunda geçici inhibitör saptananlar çıkarıldıktan sonra hemofili hastalarında inhibitör gelişme sıklığı tüm hemofili A’da %11.2, ağır hemofili A’da %15.8 bulundu. Hemofili B hastalarında saptanan inhibitör gelişme oranı ise %1.9 idi. Toplam 122 hastada inhibitör saptandı (yüksek titrajlı: 60, düşük titrajlı: 59/hemofili A) (iki düşük titrajlı/hemofili B’de) (bir düşük titrajlı/von Willebrand hastalığında). Bu proje sayesinde Türkiye’deki inhibitörlü hemofili hastaları kendileri için gerekli olan hayati ilaçları (rekombinant faktör VIIa veya APCC konsantreleri) ciddi kanamalarında ve planlanmış operasyonlarında kullanabilmektedir. Anahtar Kelimeler: Hemofili, inhibitör, Bethesda testi, inhibitör sıklığı.
Kaan Kavaklı, Gülten Aktuğlu, Sabri Kemahlı, Zafer Başlar, Mehmet Ertem, Can Balkan, Cem Ar, Deniz Yılmaz Karapınar, Basri Bilenoğlu, Muhterem Gülseven, Ceyda Gürman. Inhibitor screening for patients with hemophilia in Turkey. Turk J Hematol. 2006; 23(1): 25-32
Corresponding Author: Kaan Kavaklı |
|