Autoimmune hemolytic anemia and giant cell hepatitis: Report of three infantsŞule Ünal1, Barış Kuşkonmaz1, Necati Balamtekin2, Gökhan Baysoy2, Selin Aytaç Elmas1, Diclehan Orhan3, Gülsev Kale3, Aysel Yüce2, Figen Gürakan2, Fatma Gümrük1, Mualla Çetin11Division Of Pediatric Hematology, Hacettepe University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
2Division Of Pediatric Gastroenterology, Hacettepe University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
3Division Of Pediatric Pathology, Hacettepe University Faculty Of Medicine, Ankara, Turkey
Giant cell hepatitis associated with direct Coombs’ test-positive hemolytic anemia is a rare condition of childhood and the pathogenesis remains unclear. An autoimmune activation and loss of self-tolerance in these patients may be the underlying pathology related to the response of some of the patients to immunosuppressive treatment. Herein, we report the clinical presentation and course of three consecutive patients with this rare condition. We conclude that serum ferritin at diagnosis may be used for prediction of the outcome. Keywords: Giant cell hepatitis, immune hemolytic anemia, direct Coombs’ test, rituximab
Otoimmun hemolitik anemi ve dev hücreli hepatit birlikteliği olan üç olgunun sunumuŞule Ünal1, Barış Kuşkonmaz1, Necati Balamtekin2, Gökhan Baysoy2, Selin Aytaç Elmas1, Diclehan Orhan3, Gülsev Kale3, Aysel Yüce2, Figen Gürakan2, Fatma Gümrük1, Mualla Çetin11Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi, Ankara
2Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Gastroenteroloji Ünitesi, Ankara
3Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Patoloji Ünitesi, Ankara
Direk Coombs’ testi pozitif hemolitik anemi ve dev hücreli hepatit birlikteliği çocukluk çağında patogenezi tam olarak aydınlatılmamış nadir bir durumdur. Bu hastaların bir kısmının immünosupresif tedaviye cevap veriyor olması otoimmün aktivasyon ya da kendi antijenlerine karşı tolerans kaybının patogenezde sorumlu olabileceğini düşündürmektedir. Bu makalede bu nadir duruma sahip üç hastanın başvuru özellikleri ve takibi sunulmuştur. Başvuru anındaki serum ferritin değerinin hastanın prognozunu belirlemede kullanılabileceği önerilmiştir. Anahtar Kelimeler: Dev hücreli hepatit, immün pozitif hemolitik anemi, direk Coombs’ testi, rituximab
Şule Ünal, Barış Kuşkonmaz, Necati Balamtekin, Gökhan Baysoy, Selin Aytaç Elmas, Diclehan Orhan, Gülsev Kale, Aysel Yüce, Figen Gürakan, Fatma Gümrük, Mualla Çetin. Autoimmune hemolytic anemia and giant cell hepatitis: Report of three infants. Turk J Hematol. 2010; 27(4): 308-313
Corresponding Author: Şule Ünal, Türkiye |
|