ISSN: 1300-7777 E-ISSN: 1308-5263
Clinical Aspects Of Sclerodermatous Type Graft-Versus-Host Disease After Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation [Turk J Hematol]
Turk J Hematol. 2010; 27(2): 91-98 | DOI: 10.5152/tjh.2010.06  

Clinical Aspects Of Sclerodermatous Type Graft-Versus-Host Disease After Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation

Hatice Şanlı1, Bengü Nisa Akay1, Ender Soydan2, Pelin Koçyiğit1, Mutlu Arat2, Osman İlhan2
1University Of Ankara School Of Medicine Department Of Dermatology, Ankara, Turkey
2University Of Ankara School Of Medicine Department Of Hematology, Ankara, Turkey

OBJECTIVE: We aimed to evaluate the clinical features of sclerodermatous chronic graft-versus-host disease (GVHD) after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (AHSCT).
METHODS: We retrospectively analyzed 423 patients who underwent AHSCT. We assessed age, sex, pre-transplant diagnosis, conditioning regimen, GVHD prophylaxis, and occurrence of acute GVHD (aGVHD), chronic lichenoid and chronic systemic GVHD, and clinical properties of sclerodermatous GVHD.
RESULTS: Sclerotic skin lesions developed in 22 patients after a mean of 752±647 days (median 480). aGVHD appeared in 17 patients, with hepatic involvement in 2, gastrointestinal tract involvement in 2 and skin involvement in 13 of these patients. Extensive chronic GVHD (liver, pulmonary, skin and oral mucosa) developed in 12 patients. Sclerosis was generalized in 19 patients (86.4%) and localized in 3 patients (13.6%). Leopard skin eruption appeared in 8 (36.4%) of the 19 patients with generalized sclerodermatous changes. In most cases, sclerotic lesions appeared on the trunk, and distal parts of the extremities were spared. Eight patients (36.4%) progressed from lichenoid to sclerodermatous lesions, 2 (9.1%) with lichenoid and sclerodermatous phases together and 12 (55.5%) with de novo sclerodermatous lesions. Five patients died because of late transplant-related complications.
CONCLUSION: Sclerodermatous GVHD has a late onset and may be quite disabling. Unlike scleroderma, acral involvement is seen rarely. Although most lesions do not disappear in the course of the disease, most patients have a good prognosis.

Keywords: Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, sclerodermatous graft-versus-host disease


Allogeneik Hematopoietik Hücre Nakli Sonrası Sklerodermatoz Tip Graft-Versus-Host Hastalığının Klinik Yönleri

Hatice Şanlı1, Bengü Nisa Akay1, Ender Soydan2, Pelin Koçyiğit1, Mutlu Arat2, Osman İlhan2
1Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji Ana Bilim Dalı, Ankara, Türkiye
2Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Ana Bilim Dalı, Ankara, Türkiye

AMAÇ: Allogeneik hematopoietik kök hücre nakli (Allo-HKHN) sonrası gelişen sklerodermatoz graft-versus-host hastalığının (GVHH) klinik özelliklerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
YÖNTEMLER: Allo-HKHN yapılan 423 hasta retrospektif olarak analiz edilmiştir. Olguların yaş, cinsiyet, transplantasyon öncesi tanıları, hazırlık rejimleri, GVHH proflaksileri, akut GVHH ve/veya kronik likenoid ve kronik sistemik GVHH mevcudiyeti ve gelişen sklerodermatoz GVHH’nın klinik özellikleri değerlendirilmiştir.
BULGULAR: Sklerotik lezyonlar 22 hastada ortalama 752±647 gün (ortanca 480) sonra gelişmiştir. Akut GVHH 17 hastada gelişirken, bunların 2’sinde karaciğer, 2’sinde gastrointestinal sistem ve 14’ünde deri tutulumu gözlenmiştir. Yaygın kronik GVHH (karaciğer, akciğer, deri ve oral mukoza) 12 hastada gelişmiştir. Skleroz 19 hastada (%86.4) jeneralize, 3 hastada (%13.6) lokalizeydi. Jeneralize sklerodermatoz değişiklikler izlenen 19 hastanın 8’inde (%36.4) leopar derisi görünümü mevcuttu. Olguların çoğunda sklerotik lezyonlar gövdede yerleşirken, ekstremitelerin distali etkilenmemiştir. Olguların 8’i likenoid GVHH’dan sklerodermatoz GVHH’ye dönüşürken, 2’sinde her iki faz bir arada ve 12’sinde sklerodermatoz GVHH denovo olarak gelişmiştir. Beş olgu transplantasyonla ilişkili geç komplikasyonlar nedeniyle vefat etmiştir.
SONUÇ: Sklerodermatoz GVHH geç başlangıçlı ve hastalar için oldukça sıkıntı oluşturabilen bir tablodur. Sklerodermanın aksine akral tutulum nadiren görülür. Lezyonlar hastalık seyri boyunca kaybolmamakla birlikte pek çok olguda prognoz iyidir.

Anahtar Kelimeler: Allogeneik hematopoietik kök hücre nakli, Sklerodermatoz Graft-Versus-Host Hastalığı


Hatice Şanlı, Bengü Nisa Akay, Ender Soydan, Pelin Koçyiğit, Mutlu Arat, Osman İlhan. Clinical Aspects Of Sclerodermatous Type Graft-Versus-Host Disease After Allogeneic Hematopoietic Cell Transplantation. Turk J Hematol. 2010; 27(2): 91-98

Corresponding Author: Bengü Nisa Akay, Türkiye


TOOLS
Full Text PDF
Print
Download citation
RIS
EndNote
BibTex
Medlars
Procite
Reference Manager
Share with email
Share
Send email to author

Similar articles
PubMed
Google Scholar


 



Impact Factor (2016) = 0.686