Failure of puberty and linear growth in beta-thalassemia majorHamdollah Karamifar, Mehdi Shahriari, Gholam Hossein AmirhakimiDepartment Of Pediatrics, Shiraz Medical School, Shiraz, Islamic Republic Of, Iran
Thalassemia major is a severe progressive hemolytic anemia and a serious medical problem worldwide. Endocrine dysfunctions are well described in patients with thalassemia major. Data for endocrine complications from developing countries are scant. Endocrine complications in developing countries may be frequent due to suboptimal iron chelation. The aim of this study was to evaluate the prevalence of delayed puberty and growth failure in patients with beta-thalassemia major. We evaluated the growth and sexual development of 146 patients with thalassemia major aged 10-22 years. The following data were recorded in questionnaire, age, sex, height, weight, serum ferritin levels and pubertal staging. Failure of puberty was present in 75.6% of boys and 68.4% of girls aged 12-22 years. Gonadotropin insufficiency was found in most of the patients with lack of puberty. There was a significant difference between the height of patients with pubertal development (153 ± 9.1 cm) and those with delayed puberty (140 ± 9.1), (p< 0.001). Short stature was present in 65.7% of patients. Sixty-nine percent of boys and 62.9% of girls were found to be less than 2 SD below the mean for normal height; after the age of 12, the percentage was 78.9% in girls and 83.8% in boys after the age of 14. We conclude that failure of puberty and impaired growth are very common in our thalassemic patients which necessitates newer protocols of treatment, correct blood transfusion and chelation therapy. Keywords: Beta-thalassemia major, Growth, Puberty.
Beta-talassemi majörde puberte ve gelişmede gecikmeHamdollah Karamifar, Mehdi Shahriari, Gholam Hossein AmirhakimiDepartment Of Pediatrics, Shiraz Medical School, Shiraz, Islamic Republic Of, Iran
Talassemi majör, dünya çapında sorun olan, önemli progresif bir hemolitik anemidir. Talassemi majörde endokrin bozukluklar iyi tanımlanmıştır. Ancak gelişmekte olan ülkelerde data yetersizdir. Bu ülkelerde suboptimal demir şelasyonu nedeni ile endokrin komplikasyonlar daha sık olabilir. Bu çalışmanın amacı beta-talassemi majörlü hastalarda gecikmiş puberte ve büyümenin gecikmesini araştırmaktır. On-yirmiiki yaş arasında talassemi majörlü 146 hastada büyüme ve cinsel gelişme araştırıldı. Kullanılan formda yaş, cinsiyet, boy, kilo, serum ferritin düzeyleri ve pubertal evre sorgulandı. Oniki-yirmiiki yaş arası erkek çocukların %75.6’sında, kızların ise %68.4’ünde puberte gecikmesi saptandı. Puberte gecikmesi olanlarda gonadotropin yetmezliği ön planda idi. Pubertal gecikme olanların boyları ile (153 ± 9.1), gecikmiş pubertesi olanların boyları (140 ± 9.1) arasında anlamlı fark bulundu (p< 0.001). Hastaların %65.7’sinde kısa boy vardı. Oniki yaş üstünde olan erkek çocukların %69’u ve kızların %62.9’u normal boyun 2 SD altında, 14 yaş üstünde ise bu oranlar %83.8 ve %78.9 idi. Sonuç olarak bizim talassemi olgularımızda puberte gecikmesi ve boy kısalığı çok sık olup, sorunun çözümü için yeni tedavi protokolleri, doğru kan transfüzyonu ve şelasyon tedavisi gereklidir. Anahtar Kelimeler: Beta-thalassemia majör, büyüme, puberte.
Hamdollah Karamifar, Mehdi Shahriari, Gholam Hossein Amirhakimi. Failure of puberty and linear growth in beta-thalassemia major. Turk J Hematol. 2005; 22(2): 65-69
Corresponding Author: Hamdollah Karamifar, Iran |
|